Co je retinální angioma?

Diagnostika

Angiopatie nebo retinální angioma je poměrně běžná patologie, která není samostatným onemocněním. Angiopatie je projevem jiných nemocí a patologických stavů člověka. Angioma se může objevit v každém věku, postihuje dospělé i děti. Nejčastěji se však retinální angiopatie vyvíjí po 30 letech věku. Existuje několik typů patologie, z nichž každá má své vlastní důvody. Při léčbě angiopatie velmi důležité je identifikace příčin patologie.

Odrůdy angiopatie

Existují následující typy angiopatie sítnice:

  • diabetik - spojený s komplikacemi takové endokrinní nemoci jako diabetes mellitus; současně trpí všechny krevní cévy v těle obecně a zejména kapiláry sítnice oka; významně se snižuje průtok krve, což v budoucnu vyvolává zablokování krevních cév a poruch zraku;
  • traumatický - vzniká v důsledku poškození krční páteře, mozku nebo komprese lidské hrudní kosti; tento typ angiopatie je spojen s mačkáním krevních cév nebo zvýšeným intrakraniálním tlakem;
  • hypertonická forma angiopatie se vyvíjí poměrně často; drobné krvácení v orgánech zraku se objevuje v důsledku vysokého krevního tlaku, který vyvolává zrakové postižení a rozmazané oči;
  • hypotonický vzhled nastane, když jsou malé kalibrované cévy tonizovány, což vede ke sníženému průtoku krve;
  • v důsledku toho dochází k trombóze, která je doprovázena výraznou pulzací v očních cévách;
  • mladistvý vzhled je nejnebezpečnější, protože jeho příčiny nejsou jisté; navíc tento druh patologie často vyvolává zrakové postižení, rozvoj různých očních onemocnění a dokonce i slepotu.

Příčiny patologie

Retinální angioma se vyvíjí z různých důvodů. Nejsou známy všechny faktory patologie, ale většina z nich je známa. Patří mezi ně:

  • poranění krku nebo mozku;
  • zvýšený intrakraniální tlak;
  • osteochondróza krční páteře;
  • ztráta tonusu cévní stěny v důsledku poruchy nervové regulace;
  • hypertenze;
  • špatné návyky, zejména kouření.

Také patologie je tvořena na pozadí takových faktorů, jako je starší osoba, přítomnost různých krevních onemocnění a jednotlivých poruch ve struktuře cévních stěn. Kromě toho se při práci v nebezpečné produkci vyvíjí retinální angioma pod vlivem celkové intoxikace organismu.

Klinický obraz

Pokud dojde k angiopatii, může se u pacienta objevit určité příznaky. Na základě toho lze identifikovat patologii. Symptomy angiopatie sítnice jsou:

  • snížené vidění, různé stupně rozmazaných očí;
  • vzhled takzvaného blesku v očích;
  • retinální dystrofie;
  • krvácení z nosu;
  • pulsace krve v očích;
  • skoky krevního tlaku;
  • výskyt krvácení v očních bulvách;
  • rozvoj krátkozrakosti nebo její progrese;
  • úplná nebo téměř úplná ztráta zraku.

V závislosti na typu patologie mohou existovat další projevy oční angiopatie.

Diagnostika

Patologii diagnostikuje odborník (oftalmolog). Lékař provádí standardní vyšetření pacienta a studuje historii. Pacientovi je také předepsán průzkum pomocí ultrazvuku, rentgenového záření nebo tomografie. Ultrazvukové skenování umožňuje studovat stav stěn cév a studovat rychlost krevního oběhu. Rentgenové vyšetření pomocí kontrastu umožňuje stanovit vaskulární permeabilitu. Na základě tomografie můžete určit stav měkké tkáně.

Léčba

Léčbu angiopatie sítnice předepisuje pouze vysoce kvalifikovaný odborník.

Pacientovi lze doporučit léky ke zlepšení krevního oběhu, ředění krve, normalizaci vaskulární permeability. Fyzioterapeutické metody, z nichž nejúčinnější jsou magnetoterapie, akupunktura a laserová terapie, mohou zlepšit stav pacienta v angiopatii. Vhodné jsou také pneumomasáže, barevné terapie, fonoforéza a infrazvuková terapie. Umožňují vám zlepšit vidění. Hlavní léčba je však zaměřena na odstranění příčin patologie.

Retinální angiomatóza

Angiomy jsou benigní růsty, které mohou ovlivnit lidskou pokožku a vnitřní orgány. Retinální angioma je nebezpečné onemocnění charakterizované vývojem cyst a angiomatických útvarů na oční jamce, sítnici, očním prostředí. Opožděná léčba ohrožuje ztrátu zraku, proto se při prvních příznacích poraďte s lékařem.

Vlastnosti nemoci

Onemocnění má jiné názvy - phacomatosis, Hippel-Lindauova choroba, retino-cerebroretinální angiomatóza. Angiomatóza je přenášena autozomálně dominantním typem s částečným rozprostřením mimo orgán. V dětském věku byl vytvořen velmi syndrom porodu, ale začal se rozvíjet u lidí po 30 letech. Projev onemocnění naznačuje porušení činností vnitřních orgánů a chronických onemocnění. V závislosti na patologických abnormalitách lékaři rozlišují 5 typů retinálních angiomat.

Příčiny Hippel-Lindauovy choroby

Vývoj onemocnění je vrozená anomálie, která se projevuje exacerbací jiných onemocnění. Mezi nimi jsou:

  • odchylky intrakraniálního a arteriálního tlaku;
  • poranění krku, páteře, hlavy;
  • osteochondróza;
  • snížený vaskulární tón u nervových poruch;
  • pokročilý věk;
  • individuální poruchy krve;
  • zneužívání alkoholu, cigaret;
  • intoxikace těla při nebezpečné produkci.

Hlavní příznaky

Obě oči jsou často postiženy okamžitě. V první fázi dochází ke zhoršení zraku, vzniku ohnisek v očích, depigmentaci oka oka. Kapilární glomeruly vznikají v fundu, který se vyznačuje pomalým růstem. Angiomy umístěné na orbitách nebo oční bulvy jsou velké, často 3–4násobek průměru optického nervu. Jak nádor roste, oko se může posunout.

V další fázi se glomeruly přesunou do středu, mohou se usadit na hlavě optického nervu. Tvar, barva a velikost cévních útvarů jsou různé: vínová, modrá, zelená. Pod plavidly leží žlutá bílá ložiska onemocnění. V posledním stadiu dochází k oddělení sítnice, vzniku šedého zákalu, uveitidy, sekundárního glaukomu. Pacientka je trápena krvácením z nosu, náhlou změnou krevního tlaku, bolestí hlavy. Angioma způsobuje krvácení v očních bulvách a progresi krátkozrakosti.

Diagnóza onemocnění

Oční orgán diagnostikuje zrakové orgány po celkové prohlídce pacienta. Tlak na oční bulvu se bledne. Chcete-li získat prohlášení o rychlosti průtoku krve a cévního tónu, lékař provede ultrazvuk. Oční lékař pomocí rentgenového snímku studuje vaskulární permeabilitu. Díky MRI se oculistovi podaří vidět strukturu měkkých tkání, aby se stanovilo přesné stadium vývoje retinálních angiomat. Počítačová tomografie pomáhá identifikovat nemoc v raném stádiu a předcházet zhoršení onemocnění.

Antografie je nová metoda, která vám umožňuje stanovit objektivní informace o fundu v časných stádiích vymizených forem onemocnění. Zobrazuje zdroj růstu tumoru a velikost nádoru.

Léčba retinální angiomatózy

Léčba je účinná pouze v raných stadiích onemocnění. Pacient je předepsán léky, které pomáhají posilovat stěny cév, zlepšují krevní oběh. Trental, Vazonit. "Dobesilate vápník" je předepsán pacientům s křehkými cévami. Lék ředí krev, normalizuje vaskulární permeabilitu. Lékař provádí diatermokoagulaci, rentgenové paprsky a laserovou terapii. Tyto postupy pomáhají plně obnovit vize, ničí antiomatous uzel a krmení plavidel, pokud je tvorba malé velikosti.

Jak se zbavit retinální angioma je možné pouze s použitím laserové terapie nebo hururgy.

Laserová fotokoagulace se široce používá k léčbě angiomatózy. Používá se, pokud nádor nepřesahuje jeden průměr hlavy optického nervu. Pokud překročí, pak použijte další kryoterapii. V hypotonické a hypertenzní angiomatóze je důležité normalizovat krevní tlak a snížit hladinu cholesterolu u pacienta. V případě angiomu vyvolaného diabetes mellitus je nutná speciální dieta. Je nutné odstranit ze stravy potraviny obsahující sacharidy.

Když je angioma již v pokročilém stadiu, je obtížné vrátit vidění zpět i za pomoci operace. Prognózy lékařů jsou špatné: existuje šance nejen ztratit zrak, ale také ztratit život. Proto, nejen člověk trpící angioma, ale jeho příbuzní by měli být systematicky vyšetřováni oftalmologem každý rok od věku 5 let. Nezanedbávejte zdraví a nevyléčete toto onemocnění.

Retinální angiomatóza: příčiny, symptomy a léčba

Retinální angiomatóza (Hippslova choroba - Lindau, retino-cerebelloviscerální angiomatóza, fakomatóza) je vzácně běžné systémové onemocnění charakterizované tvorbou mnohočetných angiomatózních a cystických útvarů v sítnici. Kromě toho jsou stejné formace přítomny v centrálním nervovém systému, žlázách s vnitřní sekrecí a v některých dalších vnitřních orgánech.

Provokujícím faktorem při výskytu retinální angiomatózy může být porušení tvorby kapilár v různých vnitřních orgánech. Angioblastické tumory (kapilární angiomy), které se vyskytují při abnormálním vývoji mesodermu, slouží jako zdroj cystických útvarů. Je třeba zdůraznit, že onemocnění je genetické povahy a je dědičné podle dominantního typu.

Příznaky a symptomy angiomatózy

Debut onemocnění obvykle nastává v mladém věku. Porucha zraku je zpočátku charakterizována fotopsiemi a později dochází k postupnému zhoršování zrakové ostrosti. Současně jsou v fundu, v raných stadiích pouze na periferii, detekovány kapilární angiomy ve formě vaskulárních glomerulů. Můžete vidět, jak rozšířené spletité tepny a žíly jdou z hlavy optického nervu a vstupují do cévního glomerulu. Velikost takových angiomat je 2-5krát větší než hlava optického nervu.

S postupujícím onemocněním se tyto angiomy začínají objevovat blíže k centru a pak mohou dokonce jít do hlavy optického nervu. Angiomy mohou mít různý tvar, velikost a barvu.

Retinální cévy jsou ostře rozšířené, s aneuryzmatickou expanzí, koncové větve cév mohou sloučit do sítí, anastomóz a tvořit smyčky. Nově vytvořené nádoby lze vidět v různých částech fundu. Pod cévami jsou stanoveny nažloutlé nebo bílé neprůhledné foci ve formě plaků, hvězdy. Makulární oblast zůstává po dlouhou dobu nezměněna. S progresí onemocnění existuje riziko odchlípení sítnice, sub- a supraretinálního krvácení, krvácení ze sklivce.

V některých případech se může vyvinout sekundární glaukom. Hlava zrakového nervu také ovlivňuje změny ve vývoji sekundární atrofie nebo stagnujících disků. Objevují se i neurologické příznaky, které indikují přítomnost intrakraniální hypertenze, cerebelární vestibulární poruchy. Ve 25% případů s retinální angiomatózou je u pacientů detekován cerebelární angioma.

Diagnostika retinální angiomatózy

Zpravidla, v rané fázi vývoje nemoci, diagnóza nezpůsobuje potíže. S tlakem na oční bulvu se angioma bledne. Vzhledem k tomu, že se onemocnění vyvíjí s tvorbou komplikací, je nutné eliminovat Coatesovu chorobu, která postihuje pouze jedno oko.

Léčba retinální angiomatózy

Účinné v přítomnosti jednotlivých angiomů, v raných stadiích onemocnění. Pro koagulaci angiomu a obliteraci přilehlých cév jsou prováděna subclerální diatermokoagulace skléry, radioterapie, radioterapie, laserová koagulace, fotokoagulace. Bohužel, v pozdějších stadiích onemocnění v přítomnosti komplikací, jako je proliferující retinitida, odchlípení sítnice, sekundární absolutní glaukom, léčba nemá požadovaný účinek. S touto nemocí je prognóza vážná, je možná úplná ztráta zraku a ohrožuje život pacienta.

Příčiny a symptomy retinální angiomatózy

Retinální angiomatóza (Hippel-Lindauova choroba, retinocello-acse-angiomatóza) je těžké, geneticky determinované onemocnění s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti. Patologie patří do skupiny phacomatosis - neurocutánních syndromů, které jsou charakterizovány současným poškozením vizuálního analyzátoru, nervového systému, kůže a vnitřních orgánů.

V případě Hippel-Lindauovy choroby se v sítnici očních útvarů tvoří více hemangiomů, které jsou mezi nádory a vývojovými defekty. V pozadí viditelné spletité, ampule-rozšířené cévy, jít od optického disku k cévním glomeruli, který být obvykle lokalizován na periferii. Jak choroba postupuje, patologický proces se šíří blíže k hlavě optického nervu.

Jaké orgány jsou postiženy retinální angiomatózou

Charakterem tohoto onemocnění je tvorba polymorfních nádorů různé lokalizace v mnoha vnitřních orgánech.

U pacienta mohou být detekovány hemangiomy, hemangioblastomy, cysty, angioreticulomata, feochromocytomy, některé jiné benigní a maligní neoplazmy.

Nádory se mohou objevit v těchto orgánech:

  • cerebellum;
  • retikulární slupka oka;
  • ledviny;
  • slinivky břišní;
  • vaječníky;
  • játra;
  • míchy;
  • periferních nervů.

Symptomy a diagnóza onemocnění

První známky retinální angiomatózy se obvykle objevují ve věku 10-30 let.

Ve většině případů jsou postiženy obě oči.

V tloušťce sítnice jsou větší kapilární glomeruly vytvořeny blíže k periferii. Mají jiný tvar, barvu a velikost a jejich průměr je obvykle 2-5násobek průměru optického disku. Pacient má zároveň fotopsie a jeho zraková ostrost se postupně snižuje na úplnou slepotu.

V pozdějších stadiích je postižena makulární oblast a optické nervy. Když může oftalmoskopický lékař detekovat obraz městnavých disků nebo vidět známky sekundární atrofie zrakového nervu. Angiomatóza může být komplikována sub- a supraretinálním krvácením, hemoftalem, sekundárním glaukomem, odchlípením sítnice.

Diagnóza je prováděna na základě objektivních dat, výsledků oftalmoskopie, fluorescenční angiografie, laserové tomografie sítnice a instrumentálních studií jiných orgánů. Pacient podstoupí CT nebo MRI mozku, páteře, ledvin, nadledvinek, ultrazvuku slinivky břišní. Úplné vyšetření vám umožní identifikovat nádory různé lokalizace.

Ve videu níže podrobněji o Hippel-Lindauově chorobě s příkladem klinického pozorování:

Léčba Hippel-Lindauovy choroby

V raných stadiích onemocnění může být angioma zničena kryopexií, foto-, diatermální, laserovou koagulací. S rozvojem komplikací lze provést operaci. Kortikosteroidy, angioprotektory mohou být předepsány jako symptomatická terapie.

Ve videu níže podrobněji o Hippel-Lindauově chorobě s příkladem klinického pozorování.

Retinální angiomatóza

Při vzniku nádoru ve zrakových orgánech, které se skládají z cév, se vyvíjí angioma sítnice. Onemocnění je doprovázeno snížením a zkreslením zraku, vznikem plaků. Při prvních příznacích zrakového nepohodlí se musíte poradit s lékařem, který bude diagnostikovat, předepisovat léky, dietu a provádět operace.

Léčba je účinná pouze v raných stadiích onemocnění, v pokročilých případech existuje riziko ztráty oka nebo smrti.

Proč se objevuje patologie?

Onemocnění se týká vrozených onemocnění a je charakterizováno výskytem nádoru, který se skládá ze svazků krevních cév. Nejčastěji se nemoc projevuje na pozadí jiných systémových onemocnění. Hlavní příčiny retinální angiomy jsou následující faktory:

  • zvýšení nebo snížení intrakraniálního tlaku;
  • hypertenze nebo hypotenze;
  • špatné návyky;
  • zhoršený průtok krve způsobený osteochondrózou;
  • častý stres;
  • traumatické poranění páteře nebo lebky.
Zpět na obsah

Příznaky retinální angiomy

Patologie má následující znaky:

  • vzhled mlhy nebo bělavého závoje před očima;
  • blesk nebo blesk při pohledu na položku;
  • významné snížení zraku;
  • vyčnívání oční bulvy;
  • trvalé zvýšení nitroočního tlaku;
  • zabarvení fundusu;
  • zvýšení velikosti angiomu ve srovnání s optickým nervem.
Zpět na obsah

Diagnostická opatření

Oční lékař bude schopen detekovat retinální angioma. Lékař poslouchá stížnosti, zkoumá historii výskytu provokujících faktorů a předepisuje diagnostické postupy, jako jsou:

  • kontrastní angiografie;
  • počítačová nebo magnetická rezonance;
  • ultrazvuková studie.
Zpět na obsah

Jak probíhá ošetření?

Léčba léky

Léčebný režim je určen lékařem, je zakázáno vlastní ošetření. K léčbě retinální angiomatózy se používají léky uvedené v tabulce:

Chirurgický zákrok

Pro léčbu retinální angiomy se používají následující metody:

  • Laserová fotokoagulace. Vyznačuje se účinkem na novotvar laserovými paprsky, které ničí vaskulární nádor.
  • Kryoterapie Během tohoto postupu se na vzdělávání aplikuje zima.
  • Radioterapie V tomto postupu je angioma ozářena ionizujícím zářením, které vede k jeho destrukci.
  • Rentgenová terapie. Charakterizovaný použitím rentgenových paprsků, které způsobují destrukci a smrt nádorů.
  • Diatermokoagulace. Při provádění tohoto postupu se abnormální buňky angiomu kauterizují vysokofrekvenčním proudem.
Zpět na obsah

Terapeutická strava

K obnovení očí se doporučují přípravky obsahující vitamíny A, B, C, E, R.

Chcete-li zlepšit stav angiomatózy, měli byste opustit alkohol, pikantní, slané, mastné a smažené potraviny. Doporučuje se používat játra, vaječný žloutek, meruňky, pohanka, šípky, černý rybíz, ořechy, mléčné výrobky, zelené, čerstvé okurky, mrkev, ryby, cibuli, česnek.

Retinální angiomatóza jak léčit?

Retinální angiomatóza je velmi vzácné systémové onemocnění, které je charakterizováno rozvojem velkého počtu angiomatických nebo cystických útvarů v sítnici a formací v některých vnitřních orgánech, v centrálním nervovém systému a v žlázách s vnitřní sekrecí. Tato choroba je také nazývána jinými jmény - Hippsle-Lindau nemoc, phacomatosis, nebo retinocerebral venous angiomatosis.

Co spouští retinální angiomatózu

Velký význam pro rozvoj tohoto onemocnění má vrozená vada kapilár v jakýchkoli orgánech. Cystické formace se vyvíjejí z angioblastických nádorů - to znamená, že kapilární angiomy, které vznikají v důsledku abnormálního vývoje mesodermu a také představují běžné angiomy, a v důsledku vývoje reaktivních změn dochází k růstu tkáně gliózy. Toto onemocnění je dědičné a je přenášeno dominantním typem.

Hlavní symptomy retinální angiomatózy

U tohoto onemocnění jsou obě oči obvykle postiženy okamžitě. Počáteční stadium vývoje onemocnění začíná v mladém věku od 10 do 30 let. Fotopsie se stávají prvními zrakovými poruchami a později má pacient pomalu progresivní snížení vidění. V fundu je charakteristická forma kapilárních angiomat, tj. Vaskulárních glomerulů, které se tvoří na periferii. Současně, spletité a rozšířené žíly, tepny jdou z disků optického nervu přímo do sférického červeného nádoru a pak do něj vstupují. Poměrně často má velikost tumoru dobrou velikost, což je 2-5násobek průměru optického nervu.

V budoucnu jsou tyto koule umístěny ve středu a někdy jsou umístěny na hlavě optického nervu. Tyto kuličky se liší tvarem, velikostí a barvou. Během nemoci jsou sítnicové cévy velmi rozšířené a zkadeřené a také se liší v aneuryzmatických prodlouženích. Terminální vaskulární větve tvoří sítě, smyčky a anastomózy a nově vzniklé cévy se začínají objevovat v různých částech fundu. Kromě toho jsou pod cévami malá ložiska onemocnění, která mají žlutou, matnou nebo zářivě bílou barvu.

Často mají pacienti bělavě žluté plakety, které jsou uspořádány ve formě hvězdy kolem žluté skvrny. Při této nemoci zůstává makulární oblast po dlouhou dobu nedotčena. V pozdějších stadiích vývoje je možné odchlípení sítnice, krvácení, supraretinální nebo subretinální krvácení. Ve vzácnějších případech se u pacienta vyvíjí sekundární glaukom. Změny v samotném optickém nervu mají charakter kongestivních disků nebo sekundární atrofie. Pokud má pacient neurologické příznaky, znamená to intrakraniální hypertenzi a cerebelární vestibulární poruchu. U 25% pacientů se pozoruje mozková angioma, pokud mají angiomatózu.

Diagnostika retinální angiomatózy

Diagnóza agnimatózy je prováděna na základě úplného klinického obrazu a onemocnění nepředstavuje v počátečních stadiích vývoje žádné potíže. Takové onemocnění je charakterizováno blanšírováním nádoru s mírným tlakem na oční bulvu. Pokud je to již pokročilé stadium nemoci, pak mohou být komplikace, při kterých je postiženo jedno oko.

Prevence onemocnění retinální angiomatózy

Prevence a eliminace příčin onemocnění může být účinná pouze v časných stadiích onemocnění, pokud má pacient jednotlivé nádory. K tomu odborníci provádějí hluboké, tj. Subclerální diatermokoagulaci skléry, radioterapii, radioterapii, fotokoagulaci a lazeroagulyatsiya. K odstranění příčin vzniku angiomatózy je navíc nutné dosáhnout úplné koagulace angiomu a také dosáhnout obliterace cév, které krmí nádor. Pokud je stadium onemocnění již zahájeno a pacient má komplikace ve formě proliferativní retinitidy, odchlípení sítnice a sekundárního absolutního glaukomu, je léčba nemoci neúčinná. Prognóza je navíc obvykle vážná ve vztahu k orgánu zraku a ve vztahu k životu pacienta. A pokud je pacient v pokročilém stadiu, sekundární změny mohou vést ke kompletní ztrátě zraku.

Léčba retinální angiomatózy

Léčba takového závažného onemocnění, jako je angiomatóza, samozřejmě nepřináší žádoucí výsledek v pokročilých stadiích, takže účinek léčby je možný pouze v časných stadiích onemocnění a pouze u jednotlivých nádorů. Před přijetím jakýchkoli opatření lékař předepíše chování hluboké diatermokoagulace, rentgenového záření a radioterapie, jakož i laserové koagulace. Takové akce mohou dosáhnout úplné koagulace angiomatózy a zastavit její vývoj. V případě závažných komplikací a již v pokročilých stadiích léčba a dokonce ani chirurgický zákrok nepomůže. Ve většině případů není prognóza uklidňující, takže pacient může nejen ztratit zrakový orgán, ale i zde existuje riziko ztráty života, proto by se takové onemocnění mělo brát vážně.

Retinální angiomatóza

Popis

Syndrom je přenášen v autosomálně dominantním typu s neúplnou penetrací.

Retinální angiomy existují od narození, ale klinicky se začínají projevovat ve většině případů od druhé nebo třetí dekády života. Angiomatické uzliny v sítnici jsou často projevem celkového procesu, když spolu s postižením nervového systému postihuje ledviny, slinivku, játra, vaječníky.

Angioma se vytváří ve vnitřní části sítnice, jak roste, zabere celou svou tloušťku. Ampuliformní dilatované a spletité glomerulární cévy jsou častěji umístěny na periferii fundusu. S výrazným zvýšením angiomas se krmné tepny a žíly zvyšují a jsou umístěny po celé délce od angiomy po hlavu optického nervu.

Onemocnění se vyskytuje u dětí a lidí mladého věku, většinou u mužů. Pohár ovlivňuje jedno oko. V fundu jsou dilatační cévy rozšířeny, ektázovány (makro- a mikroaneuryzmy). V oblasti postižených cév a v centrálním fundu fundu je rozsáhlá depozice intra- a subretinálního pevného exsudátu.

Často se vyskytují krvácení a depozity cholesterolu, edém sítnice v centrální zóně a v zóně změněných cév. Na periferii oka oka v důsledku intenzivní exsudace z postižených sítnicových cév do subretinálního prostoru dochází k exsudativní odloučení sítnice od sítnice.

Proces může zachytit celou sítnici, ovlivňuje optický nerv. V závislosti na stupni změny sítnice se zhoršují zrakové funkce, včetně slepoty, s použitím retinoblastomu. Hippelova choroba - Lindau. Léčba je neúčinná.

Mezi nejzávažnější komplikace patří hemophthalmus, sekundární glaukom, odchlípení sítnice. Je ukázána laserová koagulace postižených cév. Když se provádí odchlípení sítnice s uvolněním subretinální tekutiny.

Klinické příznaky retinální dystrofie se mohou v závislosti na etiologii objevit v prvních měsících života.

Pacienti si stěžují na zrakové postižení při soumraku nebo fotofobii v jasném světle, fotopsii (záblesky světla), metamorfópii (zkreslení tvaru objektů), snížené centrální vidění a dezorientaci orientace v prostoru. Retinální dystrofie jsou často doprovázeny anomáliemi refrakce, strabismu, nystagmu a pomalu se vyvíjejí retinální dystrofie, což vede ke slabému edému a slepotě.

Na fundu podél sítnicových cév, počínaje periferií, se tvoří tmavě hnědá pigmentová usazeniny připomínající kostní kost různých velikostí a tvarů. S postupujícím onemocněním se zvyšuje počet a velikost pigmentových usazenin, zóna jejich šíření se pomalu rozšiřuje a zachycuje centrální části sítnice.

Sítnicové cévy se zužují, disk zrakového nervu se stává bledým, s voskovým nádechem a později se vyvíjí typický obraz optické atrofie. Tento proces je bilaterální, onemocnění může být doprovázeno rozvojem šedého zákalu, atrofií choriokapilární vrstvy a cystického edému makuly. Zorné pole se postupně koncentricky zužuje, redukuje centrální vidění.

Změny v zorném poli se projevují kruhovými skotomy podle umístění dystrofických míst.
Slepota obvykle nastane mezi 40-50 roky, zřídka přes věk 60 roků.

Existuje forma onemocnění bez depozice pigmentu, zděděná autozomálně dominantním nebo recesivním typem, se zúžením zorného pole a poklesem nebo absencí B-vlny na elektroretinogramu

Léčba spočívá v předepisování neurotrofních léků s primárním použitím systému zavlažování v retrobbarbovém prostoru pro maximální a dlouhodobou lokální léčbu sítnice a zrakového nervu. Přiřazení agens, které zlepšují mikroskopickou implantaci zrakového nervu a cévnatky: trentální, kavint - použití ENCAD (komplex ribonukleotidů), 4% roztok cerebrolysinu a antioxidantů.

V poslední době se používají metody revaskularizace ve formě částečné transplantace proužků okulomotorických svalů do perihoroidního prostoru za účelem zlepšení krevního oběhu v cévnatce. Doporučuje se provádět léčebné postupy nejméně 2krát ročně.

Pacienti si stěžují na soumrak a noční slepotu. Při oftalmoskopii si všimněte četných malých bělavých, jasně definovaných ohnisek na okraji fundusu a někdy ve žlutém skvrně.

Postupně se vyvíjí zúžení sítnicových cév a atrofie zrakového nervu. Diagnóza se provádí na základě zúžení zorného pole a prstencovitého tvaru skotózy a elektroretinogramu (redukce nebo absence B-vlny). Ošetření se provádí stejným způsobem jako v případě pigmentové dystrofie sítnice.

V počáteční fázi onemocnění se děti ve věku 4-5 let stěžují na fotofobii, vidění je lepší za soumraku a horší ve světle. Ve věku 7-8 let se již projevuje pokles centrálního vidění, v zorném poli se objevuje skotom.

Centrální vidění rychle klesá na setiny. Když chybí oftalmoskopie v makulární oblasti foválního reflexu, pak dochází ke změnám pigmentového epitelu ve formě šedých, nažloutlých nebo nahnědlých skvrnek. V postižené oblasti dochází k bronzovému reflexu. K odbarvení dochází (blanšírování) časové poloviny hlavy optického nervu.

Elektrofyziologické studie ukazují pokles elektrooculogramu a makulárního elektroretinogramu.

Spolu s výše uvedenými léčebnými metodami pro retinální dystrofii je možná stimulace nízkoenergetickým infračerveným laserem.

V makulární oblasti se tvoří žluté žluté centrum žluté barvy, pravidelný kulatý tvar připomínající žloutek syrového vajíčka. Akumulace transudátu pod pigmentovým epitelem může být až 1-2 násobek průměru hlavy optického nervu. Okolní sítnice obvykle není ovlivněna.

Vidění ve fázi tvorby cyst mírně klesá a prudce klesá, když je zlomeno. V době ruptury cysty se v sítnici a cévnatce vyskytují krvácení a otoky. Později přichází fáze jizvy a atrofie sítnice. Elektrofyziologické studie ukazují pokles elektrookulogramových ukazatelů, elektroretinogramové indikátory se nemění.

Léčba se skládá z předepsaných angioprotektorů, antioxidantů a inhibitoru prostaglandinu, který je hojný v obsahu cysty v makulární oblasti.

Onemocnění se objevuje v prvních dvou desetiletích života. Častěji jsou ženy nemocné. Pro onemocnění je typický symetrický elastický nažloutlý a granulovaný pseudoxantom v podpaží, lokty a poplitální fosse, následovaný atrofií kůže ve formě ochablosti a skládání.

Základem onemocnění je poškození krevních cév v důsledku zobecněné destrukce elastické tkáně, doprovázené zánětlivými změnami a usazením vápníku ve stěně cév. Pacienti mají oběhové poruchy v cévách dolních končetin, angině pectoris, mozkových mrtvicích, gastrointestinálním krvácení.

U 50% pacientů jsou léze sítnice detekovány ve formě červenohnědých, šedých, navíjecích pásů, které probíhají radiálně od hlavy optického nervu hlouběji než sítnicové cévy. Vzhled pásů je spojen s prasknutím sklovité desky cévnatky v důsledku destrukce její elastické vrstvy.

V časnějších stádiích, jediné nebo růžové-oranžové skvrny jsou nalezené na okraji sítnice. Některé z nich mají lesklý bílý střed, jiné - pigment na okraji místa. Snížení centrálního vidění je způsobeno změnami v makulární oblasti v důsledku exsudativní hemoragické separace pigmentového epitelu a tvorby subretinální neovaskularizace, zjizvení a atrofie cévnatky.

Nemoc má rodinný charakter s dědičností autosomálně dominantního typu. Senilní centrální dystrofie se často vyskytuje a stává se hlavní příčinou ztráty centrální vize ve druhé polovině života v populaci vyspělých zemí. Existuje několik stádií onemocnění.

V počátečním, neexsudativním stádiu se objeví malá fokální dispigmentace, na jejímž pozadí se objevují oválné světle žluté foci - drusen, představující sbírku koloidní látky pod pigmentovým epitelem.

Pevné drúzy způsobují atrofii pigmentového epitelu a choriokapilární vrstvy. Měkký drusen vede k exsudativnímu oddělení pigmentového epitelu a neuroepithelia. Přátelé, kteří jsou dokonce v neutrální fosse, nezpůsobí snížení vidění. Metamorfózy jsou možné.

Exudativní hemoragické stadium je charakterizováno retinálním edémem v makulární nebo paramaculární oblasti. V důsledku odloučení transudátního pigmentového epitelu od sklovité desky se vytvoří kulaté nebo oválné centrum ve tvaru kopule s jasnými hranicemi, nažloutlé barvy až do několika průměrů disku optického nervu.

Zvláště dobře jsou tyto změny viditelné při oftalmoskopii v odraženém světle. Vizuální funkce je mírně snížena. Jsou zaznamenány relativní skotomy, metamorfózy, mikropsie, fotopsie. Na fluorescenčním angiogramu je serózní tekutina v oblasti odloučení pigmentového epitelu brzy zbarvena kontrastním činidlem, které tvoří centrum hyperfluorescence s jasnými hranicemi.

Odtržení nesmí být po dlouhou dobu podrobeno žádné dynamice, může spontánně zmizet nebo růst. Když zrak prudce klesne. Prudký pokles zraku, zamlžení, skotomu, zakřivení a změny tvaru objektů se objevují s exsudativní separací neuroepithelia v důsledku zhoršené bariérové ​​funkce a trvalého spojení pigmentových epiteliálních buněk.

Zrak se zlepšuje s pozitivními čočkami připojenými k oku. V fundu, obvykle ve středu, můžete vidět formaci ve formě vyvýšeného disku bez jasných hranic. Později se nově vytvořené cévy choroidního původu podílejí na tvorbě neovaskulární membrány, která v důsledku poréznosti cévních stěn vede ke vzniku krvácení.

Ve vzácných případech je možný průnik subretinálního krvácení do sklivce s rozvojem hemoftalie. V diagnóze neovaskulární membrány je velmi důležitá fluorescenční angiografie, kde je membrána v časných fázích viditelná ve formě krajky nebo jízdního kola.
Jizevnatý stadium je charakterizován vývojem jizevnaté tkáně sítnice, prudkým poklesem vidění.

Léčba v počátečním stádiu spočívá v předepisování činidel, která zlepšují mikrocirkulaci v sítnici a cévnatce (disagreganty, antioxidanty a angioprotektory). Byla ukázána retinální stimulace s nízkoenergetickým laserovým zářením. V exsudativní formě se v centrální zóně používá dehydratační terapie a laserová koagulace sítnice. Subretinální neovaskulární membrána vyžaduje přímou laserovou koagulaci. Zlepšení prokrvení zadního pólu oka je možné prostřednictvím různých revaskularizačních a vazorekonstruktivních operací.

K onemocnění dochází po emocionálním stresu, ochlazení, virových infekcích.

V důsledku zhoršené hemoakrokulace v makulárních a peripapilárních zónách choriokapilární vrstvy dochází k exsudativnímu oddělení pigmentového epitelu v důsledku akumulace serózního exsudátu mezi sklivcovou deskou a epitelem. Dochází k mírnému poklesu zrakové ostrosti, objevují se metamorphocie, mikropsie a pozitivní centrální skotom.

V fundu v centrálních oblastech je určen omezeným ohniskem kulatého nebo oválného tvaru, s jasnými konturami, tmavší barvy než okolní sítnice, která mírně zasahuje do sklivce. Při prodlouženém onemocnění po dobu několika týdnů se na zadní straně sítnice objevují nažloutlé nebo šedé sraženiny.

Prognóza je příznivá. Subretinální tekutina je absorbována a vidění je obnoveno. U poloviny pacientů se v důsledku defektu pigmentového epitelu onemocnění opakuje v důsledku výskytu nových filtračních bodů, což může být komplikováno rozvojem sekundární dystrofie sítnice.

Fluoresceinová angiografie se používá k diagnostice a výběru léčby, když je v počáteční fázi angiogramu detekován filtrační bod v důsledku defektu pigmentového epitelu.
Léčba spočívá v předepisování parabulbarových injekcí dexazonu, angioprotektorů, antioxidantů, inhibitorů prostaglandinů (indometacinu) a laserové koagulace (přímé a nepřímé).

Na jiných místech je sítnice volně připojena k cévnatce. Sítnice je neustále zapojena do patologického procesu pod vlivem změn v cévnatce (zánět, nádory, degenerace) a sklivce (krvácení, fibróza, zkapalnění, zánětlivá infiltrace).

Nejběžnější příčiny odchlípení sítnice jsou trauma k oční bulvě a vysoká myopie. Tyto změny mohou způsobit nejmenší mezery, které jsou základem odchlípení sítnice. Pod sítnicí sklivce tělo proniká tekutinou, která odlupuje sítnici ve formě bubliny různých velikostí a tvarů. Pacienti si stěžují na sníženou ostrost zraku, ztrátu zorného pole, výskyt pohyblivých nebo fixních skvrn, defekty ve formě „opony“.

Při studiu zorného pole byly zaznamenány defekty odpovídající místu odchlípení sítnice. Velkou hodnotou pro diagnostiku odchlípení sítnice je ultrazvuk. K identifikaci zlomů na vnějším obvodu sítnice se provádí cykloskopie a gonioskopie.

V procházejícím světle na pozadí červeného reflexu je vidět film, který se podobá závoji a mění svou polohu při pohybu oční bulvy. Sítnice cév izvita, červeno-fialová barva, ohýbat přes propagační oddělení sítnice
S prodloužením trvání nemoci a v pozdní diagnóze, oddělená sítnice postupně zhušťuje, ztrácí pohyblivost, špatně narovnává a má formu bílých nebo šedavých vah a záhybů ve tvaru hvězdy.

Pro léčbu odchlípení sítnice byla vyvinuta celá řada chirurgických technik. Operace se provádí naléhavě s čerstvým oddělením. Je důležité přesně určit lokalizaci zlomu sítnice. V případě plochých odchylek s makulárními a paramakulárními rupturami produkují laserové nebo fotokoagulační okraje a zónu retrakce sítnice pro její fixaci postkoagulační jizvou.

Využívají diatermokoagulaci, kryopexii, blokádu sítnicových slz pomocí metody sclera s použitím silikonové houby, kruhového otisku po celém obvodu apod.

Často se vyžadují opakované operace. Není vždy možné obnovit vysokou zrakovou ostrost a normální periferní vidění v důsledku dystrofických procesů v sítnici. Nicméně, i když je očekáván minimální výsledek, musí být pacient operován.

V rozvinutých zemích se retinopatie předčasně narozených dětí stala hlavní příčinou slepoty a nízkého vidění od dětství, její četnost dosahuje 12,2–24,7 na 1 000 000 předčasně přeživších.
Poprvé byla choroba popsána v roce 1942 T. Terrym pod názvem "retrolentní fibroplasie".

Pochopení patologických procesů vyskytujících se v sítnici během retinopatie předčasně narozených vyžaduje znalost normální retinální vaskulogeneze. Retinální vaskularizace začíná v 16. týdnu těhotenství. Protože disk zrakového nervu je umístěn mediálně od středu sítnice, cévy pronikající sítnicí skrz zrakový nerv se nejprve dostanou na okraj fundusu z nosní strany (do 32 týdnů těhotenství). a pak - z časových (v době narození).

U předčasně narozeného dítěte není vaskularizace sítnice kompletní. Čím hlubší je předčasně narozená, tím rozsáhlejší jsou avaskulární oblasti sítnice. U dětí s těžkou nezralostí je narušen proces vaskularizace a začíná patologický růst cév spojený s proliferací fibroblastů na hranicích s avaskulárními zónami sítnice.

Tyto změny jsou základem retinopatie předčasně narozených dětí. Důležitým etiologickým faktorem retinopatie předčasně narozených dětí se stává intenzivní kyslíková terapie, vedoucí k vazokonstrikci cév a zhoršené genezi cév sítnice. Pro posouzení klinických projevů onemocnění se používá mezinárodní klasifikace (1984).

Podle závažnosti vaskulárních změn existuje 5 stadií retinopatie předčasně narozených dětí.
Etapa I - vytvoření demarkační čáry mezi vaskulární a avaskulární sítnicí. Linka je v rovině sítnice, bělavá barva. Sítnicové cévy před linií jsou zkadeřené.

Fáze II - na místě demarkační čáry se objeví nažloutlá šachta, která překrývá rovinu sítnice. Sítnicové cévy v přední části hřídele jsou ostře roztažené, zvlněné, náhodně rozdělené, tvořící na koncích „kartáč“. V této fázi onemocnění je často pozorován perifokální sklivový edém. Ve stadiích I - II předčasné retinopatie dochází ve většině případů ke spontánní regresi s minimálními zbytkovými změnami fundusu.

Stupeň III (extraretinální proliferace) - v místě hřídele dochází k extraretinální proliferaci cév, zvyšuje se vaskulární aktivita a exsudace do sklivce. Zóny extraretinální proliferace mohou být lokalizovány v 1-2 meridiánech nebo v jednom sektoru fundusu.

V takových případech je také možná spontánní regrese onemocnění. Šíření extraretinální proliferace na 5 po sobě následujících a 8 celkových meridiánů ve stadiu III je popsáno jako prahové stadium. Před prahovou fází je možná spontánní regrese onemocnění. Po vývoji etapy III se tento proces stává nevratným.

Stupeň IV - částečná trakce-exsudativní odchlípení sítnice.
Fáze IVa - bez zapojení makulární zóny do procesu, stadium IVb - s odchlípením sítnice v makulární oblasti.
Stupeň V - celkový odstup sítnice sítnice. Přidělit otevřené, polozavřené a uzavřené formy.

Podle lokalizace patologického procesu v sítnici se rozlišují 3 zóny.

  • Zóna 1 je kruh se středem v hlavě optického nervu a poloměrem rovným dvojnásobku vzdálenosti od hlavy optického nervu k centrálnímu fosse (zadnímu pólu oka).
  • 2. zóna - prstenec se středem v hlavě zrakového nervu a ven z 1. zóny do linie nosního dentátu.
  • 3. zóna - zbývající srpek mezi 2. zónou a časově zoubkovanou linií.

Samostatně je identifikována speciální forma retinopatie předčasně narozených dětí - fulminantní retinopatie („plus“ onemocnění), která se vyvíjí u extrémně předčasných a somaticky zatížených dětí. Onemocnění postupuje rychleji, patologický proces je lokalizován v zadním pólu oka (1. zóna).

V této formě jsou cévy v zadním pólu oka ostře zkroucené, zvětšené a tvoří arkády na hranici s avaskulárními zónami. Obvykle je pozorován tuhý zorník, neovaskularizace duhovky, výrazná exsudace do sklivce.

Aktivní průběh retinopatie nedonošených dětí má různou dobu trvání a končí spontánní regresí ve stadiích I a II, přičemž téměř žádný vliv na vizuální funkce nemá. Počínaje stupněm III jsou zaznamenány výrazné morfologické a funkční poruchy oka.

V klinickém stadiu onemocnění se stanoví neúplnost vaskularizace, abnormální vaskulární větvení, teleangiektázie, tortuozita nebo narovnání časových arkád vaskulárního stromu atd. deformace makuly a hlavy optického nervu, tvorba srpovitých záhybů sítnice a odtržení sítnice sítnice.

Pozdní komplikace retinopatie způsobené korekcí vedou k opacitám rohovky, katarakta, sekundárnímu glaukomu, subatrofii oční bulvy a starší sítnici k odchlípení sítnice.V téměř 70% případů se krátkozrakost vyvíjí ve věku 12 měsíců, což vyžaduje korekci brýlí.

K detekci retinopatie předčasně narozených dětí a prevenci jejích komplikací by měl oftalmolog zkoumat děti s hmotností nižší než 2000 g, gestační věk do 35 týdnů, stejně jako zralejší děti, které dlouhodobě užívají kyslíkovou terapii a mají rizikové faktory (bronchopulmonální dysplazie, periventrikulární leukomulace, intraventrikulární krvácení, těžká infekce - sepse)

Dlouhodobé užívání vysokých koncentrací kyslíku (umělá plicní ventilace s 80–100% kyslíkem po dobu delší než 3 dny) a významné fluktuace hladin krevního plynu, časná anémie (první dny života), období hypokapnie jsou nebezpečné.

Je třeba věnovat pozornost porodnické a gynekologické anamnéze matky, aby se identifikovaly prenatální faktory, které přispívají k intrauterinní hypoxii a porušení cévního systému plodu, které hrají významnou roli ve vývoji retinopatie předčasně narozených dětí.

První prohlídka se provádí v období 31-32 týdnů gestace (nástup fáze I retinopatie předčasně narozených dětí od 31 do 46 týdnů těhotenství, 5-7 týdnů po narození) Čím kratší je období těhotenství, tím může dojít k rozvoji retinopatie u velmi předčasně narozených dětí s těžkým systémovým stavem, pokud jsou podezřelé. první vyšetření fulminantní retinopatie se provádí po 3 týdnech po porodu

Progresí retinopatie od okamžiku, kdy se první příznaky onemocnění zdají být v prahovém stadiu, trvá 3–14 týdnů a fulminantní retinopatie - pouze 3–4 týdny.

Jsou-li během prvního vyšetření dítěte zjištěny avaskulární oblasti sítnice, jsou pozorovány 1 krát za 2 týdny k dokončení retinální vaskulogeneze nebo do doby, než se objeví první známky retinopatie, kdy je detekována retinopatie, kdy jsou vyšetření prováděna jednou týdně až do doby, kdy se vyvíjí prahové stadium nebo dokud není kontrolována úplná retinopatie dítěte každé 3 týdny. dne

Léčba retinopatie předčasně narozených dětí spočívá v omezení oblasti avaskulární sítnice, prevenci dalšího vývoje a šíření neovaskularizace pomocí transklerální kryopexie, laseru a fotokoagulace. Při vitální trakci IV - V stádiu se používá vitrektomie, s odstupem sítnice, používá se sklerální plnění.

Preventivní léčba - kryo-nebo laserová koagulace avaskulárních oblastí sítnice by měla být provedena nejpozději do 72 hodin po zjištění prahového stadia onemocnění Po vyšetření jsou vyšetření prováděna 1 krát týdně po dobu 1 měsíce a poté 1 krát měsíčně, dokud se proces nestabilizuje.

S rozvojem výrazné exsudativní složky a krvácení spolu s neonatologem, dehydratací (lasix, diacarb, atd.), Membránově chránící (dyingon, emoxipin atd.), Se lokální steroidní (dexamethason 0,1%) terapie provádí po dobu 10-14 dnů.

Děti s retinopatií předčasně i po časných stadiích onemocnění potřebují neustálé sledování z důvodu vysokého rizika pozdních komplikací, okulomotorických a refrakčních poruch.

Hippel-Lindauova angiomatóza (VHL-syndrom)

Priorita studia tohoto onemocnění patří švédskému patologovi A. Lindauovi, který v roce 1926 objevil, že angiomatické uzliny v mozečku jsou projevem běžného procesu charakterizovaného přítomností několika nádorových útvarů v sítnici (byly popsány německým oftalmologem E. von Hippelem v roce 1904). ) a dalších orgánů. Izolovaná retinální léze je známa jako Hippel angiomatóza, v přítomnosti očí je to Hippel-Lindauova choroba.

Je známo více než 25 projevů Hippel-Lindauovy choroby, z nichž nejčastější je retinální angiomatóza (45-78% případů). Cerebelární hemangioblastom je pozorován u 1/3 pacientů a podle A.M. Výskyt - u 70% pacientů bylo u 25% pacientů zjištěno poškození ledvin, u 24% pacientů s pankreatem.

Retinální angiomatóza se může objevit v jakémkoliv věku (od raného dětství do 60 let), ale častěji ve věku 25 let.

Až donedávna bylo vědecké poznání etiopatogeneze Hippel-Lindauovy choroby velmi omezené. Většina autorů dává hlavní důležitost genetickým faktorům. V roce 1993 byl klonován gen Hippel-Lindauovy choroby (gen VHL) lokalizovaný na 3p25-3p26 na krátkém rameni třetího chromozomu. VHL gen kóduje protein skládající se z 284 aminokyselin. VHL geny mohou změnit expresi protoonkogenů a růst supresorových genů během embryogeneze. Předpokládá se, že mutace na chromozomu 3, včetně VHL tumor supresorového genu, je zodpovědná za patogenezi familiárních a sporadických cerebelárních hemangioblastomů, renálních karcinomů čirých buněk. Mutační analýza VHL genu může umožnit specifickou diagnózu onemocnění a úspěšně se používá k identifikaci asymptomaticky se vyskytujících případů.

Mutace, která se vyskytuje u Hippel-Lindauovy choroby, je polygenní povahy a morfologické změny se vyznačují významným polymorfismem. Data byla získána o specifické úloze metabolických změn v patogenezi fakomatózy, mezi které patří Hippel-Lindauova choroba, Sturge-Weber-Krabbeho syndrom, ataxie-teleangiektázie a další vzácnější formy.

Cerebroretinální angiomatóza je v literatuře zvažována z hlediska autozomálně dominantního typu dědičnosti (více než 20% případů), která je charakterizována relativně mírným průběhem ve srovnání s podobnými recesivními formami. Častěji neúplné formy onemocnění.

  • Typ 1: retinální angiomy (vaskulární tumory), CNS hemangioblastomy a renální neoplasmy (RCC). Pravděpodobnost feochromocytomu je nízká, ale vyvíjejí se i jiné symptomy.
  • Typ 2A: retinální angiomy, CNS hemangioblastomy, feochromocytom.
  • Typ 2B: CNS hemangioblastomy, retinální angiomy, feochromocytom, CRP, benigní a maligní nádory pankreatu, stejně jako cysty.
  • Typ 2C: pouze feochromocytom.

Patogeneze v fundu

Retinální hemangiomy (jedná se o hemangioblastomy) jsou aglomerace kapilár, které se anastomotizují mezi sebou s fenestrovaným endotheliem, gliovými buňkami a podpůrnými elementy. Porážka obou očí je pozorována ve 30-50% případů.

Retinální angiomy jsou tradičně považovány za hamartomatické v přírodě, ale autoři pozorovali zjevný zdroj de novo retinálního angiomu. Většina výzkumníků se domnívá, že retinální angiomy existují od narození ve formě vnořených shluků angioblastových a astrogliálních buněk. I když je růst angiomas nevýznamný, nemusí se klinicky projevit.

Morfologická studie ukázala, že angioma začíná malou proliferací endoteliálních buněk mezi arteriolami a venulami v sítnicové kapilární síti. Se vzrůstem angiomové arteriovenózní komunikace se vyvíjí, což způsobuje růst specifických krmných kapilár odvodňujících žilky. Posunovací mechanismus angiomy a v důsledku toho porucha oběhu vede k dilataci, křehkost a zpevnění velkých krmných nádob. Při velkém posunu dochází v kapilární síti k cirkulační stázi, vyvíjí se ischemie, v odezvě k níž se tvoří mikroaneurysmy, intraretinální edém, cystická degenerace, krvácení a serózní odchlípení sítnice.

Retinální angiomatóza má tendenci k progresi a tvorbě v daleko pokročilém stadiu komplikací, jako je sekundární odchlípení sítnice, glaukom, uveitida, hemoftalmie, katarakta.

Počáteční stadia onemocnění jsou charakterizována depigmentací oka oka, expanzí a tortuózností cév sítnice, vyrovnáním kalibru žil a tepen. Aplikace tlaku na oko způsobuje současnou pulzaci tepny a žíly.

Následně se cévy významně (5-10 krát) expandují a snakelikové cívky tvoří aneuryzmy a globulové kuličky (angiomy) patognomonické pro Hippel-Lindauovu chorobu.

Diagnóza se stává nezpochybnitelnou, když je angiomatózní uzel detekován ve formě červenooranžového nádoru různých velikostí s dobře diferencovanými ostře dilatovanými a mučivými aferentními a eferentními cévami, podél kterých jsou centra fibrózy a krvácení oftalmoskopicky. Asymetrie cév vyčnívajících z disku je často prvním znakem indikujícím přítomnost angiomu v nějakém kvadrantu. Angioma je nejčastěji lokalizována v nadřazeném temporálním kvadrantu oka oka, ale v lokalizaci juxtapapilární sítnice, na hlavě optického nervu, v makule jsou popsány lokalizace nádoru. Angiomy mohou být četné u jednoho oka (u 1/3 pacientů) a bilaterální (v 50% případů).

Literatura naznačuje, že disková angioma, jejíž diagnóza je obtížná, je často jednosměrný proces. Může se vyskytovat primárně nebo sekundárně, s periferní lokalizací angiomu. Zpočátku se disková angioma projevuje malou skupinou dilatačních kapilár na povrchu disku, které se postupně zvyšují ve formě červeného uzlu, který se šíří po celé ploše disku, někdy do peripapilární zóny sítnice. Angioma s plochým diskem na začátku vývoje by měla být odlišena od maligního novotvaru, zejména v přítomnosti fibrogliální tkáně procházející povrchem angiomu a spletitých cév zasahujících do sklivce. Diskové angiomy nemají krmné nádoby.

Když je do procesu zapojena makulární oblast, objeví se cystický edém, exsudace ve formě "tvaru hvězdy". U juxtapapilárního angiomu se změny makuly vyvíjejí dříve než v periferní lokalizaci.

J. Siegelman rozlišuje následující stadia retinální angiomatózy:

  • Stupeň I: červená skvrna, žádné aktivní cévy, žádné extravazální uvolňování fluoresceinu a žádné krmné nádoby.
  • Stupeň II: mírně červené klouby, aktivní cévy, uvolňování fluoresceinu, minimální zásobní cévy.
  • Fáze III: protonový sférický uzel, exsudát na angiomu a v makule, krvácení, hojná fluorescence, výrazné krmné cévy, mikroaneuryzmy v okolní sítnici.
  • Stupeň IV: Angioma s exsudativním odchlípením sítnice.
  • Stupeň V: (terminální): celkový exsudativní odloučení, katarakta, fýza oční bulvy.

Neurologické symptomy

Nástup neurologických poruch je častěji pozorován ve věku 20 až 40 let a závisí na lokalizačním procesu. Cerebelární cysty jsou nejčastějším zdrojem počátečních symptomů onemocnění, což způsobuje známky zvýšeného intrakraniálního tlaku, závratě a bolesti hlavy.

Když je patologické zaměření lokalizováno, subtentorálně časné symptomy jsou cerebrální (recidivující bolest hlavy difúzní povahy, doprovázená nevolností, zvracením; závratě; hluk v hlavě), pak se objeví fokální. Počáteční symptomy také zahrnují epileptické záchvaty, fokální a generalizované.

S lokalizací procesu, lokální, prodloužené bolesti hlavy, zrakové a sluchové halucinace a fokální epifyzika jsou pozorovány supratentorially. Průběh této formy Hippel-Lindauovy choroby je charakterizován exacerbacemi (oběhové poruchy v nádorové tkáni, projevující se zvýšením mozkových a fokálních symptomů) s následnými remisemi. Jak proces postupuje, symptomy poškození mozečku (statická a lokomotorická ataxie, dismetrie na postižené straně; úmyslný třes, adiadochokinéza, asynergie, myodystonie) se zvyšují, poruchy dislokace kmenové přírody se spojují.

Angioreticulomas míchy mohou způsobit radikulární bolest, ztrátu šlachových reflexů a poruchy hluboké citlivosti (výsledek lokalizace zadního nádoru v míšním kanálu). Někdy existuje obraz příčných spinálních lézí. Syndromie sylingomie se vyskytuje u 80% pacientů. V cerebrospinální tekutině je detekována disociace proteinových buněk; zvýšení tlaku na 220-330 mm vody. Čl.

U dětí se nejčastěji vyskytují cysty a cévní tumory ve střední linii a v zadní lebeční fosse, zejména v mozečku. Zvláštností Hippel-Lindauovy choroby v dětství je výskyt příznaků poškození nervového systému na pozadí stávajících očních změn. Subarachnoidní krvácení může být jediným projevem procesu a nástupem onemocnění u dětí s familiární formou onemocnění.

Hemangioblastom zrakového nervu je vzácná, ale potenciálně možná příčina slepoty u mozkové retinální angiomatózy.

Diagnostika

Přesnější informace o onemocnění lze získat komplexním vyšetřením pacienta pomocí výpočetní tomografie (CT), nukleární magnetické rezonance (NMR), ultrazvukové tomografie (UST), pneumoencefalografie, angiografie.

Použití CT v posledních letech umožnilo zvýšení počtu in vivo zjištěných případů Hippel-Lindauovy choroby a detekce onemocnění v časných klinicky asymptomatických a potenciálně léčitelných stadiích onemocnění.

Diferenciální diagnostika cévních a cystických lézí se provádí komparativním vyhodnocením CT vyšetření pomocí standardní metody a vylepšení intravenózního kontrastu. CT mozku, slinivky, ledvin a míchy musí provádět pacienti s retinální angiomatózou, zvláště pokud mají potíže se somatickým stavem a mají odpovídající rodinnou anamnézu.

Objektivní informace o zdroji růstu nádoru, velikosti formace, její souvislosti s velkými cévami a parenchymálními orgány poskytují angiografii. Pacienti a jejich příbuzní by měli být každoročně vyšetřováni.

Včasná intravitální diagnostika viscerální patologie je obtížná i při zohlednění rodinné predispozice. 25% formací se nachází na pitvách.

Histologicky se retinální angioma skládá z kapilárních nebo mírně zvětšených cév omezených endotelem a tenkou retikulární tkání. V protoplazmě nádorových buněk mezi provazci kapilár se nachází cholesterol, obklopený lipidovými kapkami (tzv. Pseudoxantomové buňky). Mikroskopické elektrony mají tyto buňky svým charakterem vlastnosti vláknitých astrocytů, které jsou absorbovány plazmatickými lipidy prostřednictvím ultrastrukturálních fenestrací vaskulárního endotelu. Cerebelární hemangioblastomy jsou konglomeráty, které se skládají z malých kapilár lemovaných endotelovými buňkami oddělenými intersticiálními nebo stromálními buňkami s množstvím vakuové cytoplazmy bohaté na lipidy.

Onemocnění je obvykle detekováno ve druhé dekádě života, buď náhodně při rutinní prohlídce nebo v důsledku výskytu komplikací. Oční projevy se vyskytují dříve než systémově.

V pozadí oka jsou angiomy definovány jako zaoblené bělavě růžové nebo červené útvary různých průměrů a stupňů prominence. Častěji se nacházejí na středním okraji. Charakteristickým znakem angiomas je přítomnost zásobujících arteriálních a venózních cév, jejichž průměr se zvyšuje s růstem nádoru. Angiomy, které dosahují významných velikostí, mají zvláště vysokou exsudativní aktivitu, což vede k výskytu serózního odchlípení sítnice.

Klinickou triádou je angioma, rozšířené zásobní cévy a subretinální exsudát. V některých případech se změny v fundu mohou podobat obrazu v Coatsově chorobě.

Endofytický růst angiomů uvnitř oční bulvy je častěji pozorován, někdy je pozorován exofytický růstový charakter směrem k hlubším vrstvám sítnice. Pro formace s exofytickým růstem je charakteristický časný nástup exsudativní makulární odchlípení sítnice.

Angiomy juxtapapilární lokalizace s exofytickým růstem jsou izolovány v samostatné skupině. Klinicky se projevují jako obraz edému zrakového nervu. Tento typ angiomas se někdy musí odlišovat od hemangiomu kavernózního disku a maligních neoplazmat.

Cennou metodou pro včasnou a diferenciální diagnostiku změn očního pozadí v oftalmoskopicky vymazaných formách onemocnění je fluorescenční angiografie (PAH). Metoda nám umožňuje vysledovat většinu počátečních změn v kapilárách sítnice ve formě tvorby teleangiektázií v permakulační zóně a v nabídkové síti nově vytvořených cév, kdy je oftalmoskop ještě neinformativní.

V arterio-venózní fázi PHA je stanovena rychlá perfúze fluoresceinu, extravazálního výstupu a jeho perkolační hranice významně překračují limity skutečných angiomatózních růstů. Se zvýšením angiomu na angiogramu jsou viditelné mikroaneurysmy a dilatované kapiláry. PHA umožňuje diferenciaci zářivě fluorescenčních mikroaneurysmat z malých tmavých hemoragií, aby se uhasila fluorescence. S progresí onemocnění může být krmná nádoba stanovena metodou FAG dříve než oftalmoskopicky: ještě předtím, než se nádoba rozšíří, objeví se zkrácení doby cirkulace v krmných tepnách a žíle. Metoda umožňuje posoudit příslušnost cévy k arteriálnímu nebo venóznímu systému.

Na angiogramech s fluoresceinem je kontrastní angiomas v časné arteriální fázi. Angiografie umožňuje rozlišit zásobovací tepny a žilní cévy. Difúze barviva za hranicemi angiomas se zvyšuje v průběhu studie. Je nutné prozkoumat celou periferii fundusu, aby se detekovaly malé tumory, které jsou nerozeznatelné oftalmoskopem.

Studie potvrzuje přítomnost juxtapapilárního angiomu.

Prognóza onemocnění

Prognóza zrakové funkce u Hippel-Lindauovy choroby závisí na včasné včasné diagnóze onemocnění.

Prognóza života pacienta je dána přítomností systémových projevů onemocnění (hemangioblastom cerebellum a medulla, feochromocytom, karcinom čirých buněk ledvin, cysty ledvin a slinivky břišní).

Vyšetření pacienta, zaměřené na identifikaci této patologie, by mělo být prováděno pravidelně po celý život:

  • obecné klinické vyšetření, stanovení katecholaminu v moči (ročně)
  • CT nebo MRI mozku (každé 3 roky)
  • ultrazvuk břišních orgánů (ročně)
  • CT vyšetření břišních orgánů (každé 3 roky)

Nejbližší příbuzní a děti pacienta by měli být vyšetřeni podle podobného schématu:

  • oftalmologické vyšetření s 5letou roční periodicitou
  • angiografické kontroly od 10 let ročně
  • obecné klinické vyšetření, stanovení katecholaminů v moči, echografie břišních orgánů (ročně)
  • CT nebo MRI mozku a CT vyšetření břišních orgánů (každé 3 roky).

Prognóza pro Hippel-Lindauovu chorobu je nepříznivá. Ruptura angiomas, aneuryzmat, následovaná krvácením v mozku, dalšími životně důležitými orgány mohou být fatální. Průměrná délka života děkana s cerebro-retinální antiomatózou je 40 ± 9 let. Cerebelární hemangioblastom je nejčastější příčinou smrti (47 ± 7% případů) u Hippel-Lindauovy choroby.

Léčba

Léčba Hippel-Lindauovy choroby je symptomatická, měla by být prováděna v počátečních fázích procesu s ohledem na lokalizaci léze.

Hlavní metodou léčby retinální angiomatózy je laserová fotokoagulace. Podléhají jí angiomy až do jednoho průměru hlavy optického nervu. Fotokoagulace se provádí na zeleném monochromatickém argonovém laseru s následujícími parametry: průměr bodu je 200-5 mikronů, doba expozice je 0,5 s, výkon je vysoký. Je nutné začít fotokoagulací samotného angiomu, po kterém je možné aplikovat několik koagulátů do arteriální cévy, které ho krmí. Na konci procedury by měla být angioma rovnoměrně bílá. Po léčbě je žádoucí angiografická kontrola.

V případě, že velikost angiomu převyšuje jeden průměr hlavy optického nervu, nemusí být fotokoagulace dostatečná a musí být doplněna externí kryoterapií.

V pokročilém stádiu onemocnění, v přítomnosti exsudativního a možná revmatogenního odchlípení sítnice, vzniká potřeba chirurgického zákroku. Vrcholem léčby Hippel-Lindauovy choroby je včasnost. Detekce nových angiomů musí být doprovázena jejich fotokoagulací.

Čím menší je nádor, tím snáze je úplně zničit. Juxtapapilární angiomy s exofytickým růstem nepodléhají fotokoagulaci ani kryoterapii. Těmto pacientům může být nabídnuta externí radiační terapie.

Moderní radiační terapie ve formě zaostřeného ozáření protonovým paprskem je účinná v raných stadiích retinální angiomatózy, nicméně riziko vzniku radiační retinopatie je skvělé jeden rok po léčbě.

Chirurgická léčba zahrnuje

  • diatermokoagulace skléry (ve stadiu I a II procesu v místě projekce angiomu),
  • kryopexie,
  • laserová koagulace
  • fotokoagulace.

Ve stadiích III a IV se doporučuje transklerální koagulace, pronikající do nádoru, s 1,5 mm dlouhou jehlou procházející subretinálním exsudátem.

Ve stadiu IV se diatermie kombinuje s drenáží - odstraněním subretinální tekutiny a zavedením isotonického roztoku chloridu sodného, ​​vzduchu nebo plynu do oční dutiny, aby se uvolnila částice.

V počátečních stadiích periferních angiomat v časovém kvadrantu je vhodná transkonjunktivní kryopexie s velkými angiomy - transsklerální. Výchozí bod tání je -50-60 ° C.

Expozice laseru významně proniká do hmoty angiomu, zajišťuje přesnou kontrolu výkonu, expozice, optimálně pro destrukci angiomů (méně než 3 velikosti hlavy optického nervu). Zelená a modrá argonová koagulace je účinnější než krypton kvůli vysoké absorpci paprsků argonu v tkáni naplněné krví.

Míra obliterace Angiomy:

  • pigmentace v koagulační zóně (s stadiem I angioma);
  • pigmentace a redukce angiomu v nepřítomnosti uvolňování extravazálního fluoresceinu a resorpce makulárního edému. Ve stádiu II angiomu zbývající extravasální fluorescence indikuje přítomnost angiomatózní tkáně, která vyžaduje další laserovou koagulaci.

Není-li na stádiu III angiomu žádné krvácení, je metodou volby argonová koagulace; v přítomnosti krvácení - kryptonová laserová koagulace. V případě stádia IV angiomu s exsudátem je vhodné použít laserovou koagulaci působící na vnitřek angiomu, v kombinaci s diatermo-kryokoagulací, pro destrukci jeho vnějšího povrchu.

Laserová koagulace významně zpomaluje průběh onemocnění a umožňuje dlouhodobě šetřit vidění.

V literatuře je zpráva o úspěšném chirurgickém odstranění asymptomatického hemangioblastomu zrakového nervu u Hippel-Lindauovy choroby bez přetrvávajících neurologických poruch nebo ztráty zraku. Při vývoji komplikací (odchlípení sítnice, sekundárního glaukomu) jsou znázorněny odpovídající operace.

Léčba angioreticulomatózy mozku a míchy je chirurgická. Bylo hlášeno použití radioterapie mozku (celková dávka 9600P), což vedlo ke zlepšení jak celkového stavu - bolesti hlavy zmizely, paměť byla obnovena a oftalmologický stav: mnohočetné angiomy v pustém pozadí, pokryté tmavým pigmentem.

Podle svědectví se provádí antikonvulzivní, dehydratační, regenerační a regenerační léčba. V případě karcinomu renálních buněk se dává přednost lokální excizi nebo jednoduché izolaci nádoru z okolních tkání.

Hippel-Lindauova choroba se vyznačuje pozvolným progresivním průběhem. Onemocnění, které začalo v dětství, je poměrně příznivé, u maligních může jít o 35-40 let a později. Je-li lokalizován angioretikulárně v mozkových hemisférách a v mozečku, je postup onemocnění bez ohledu na věk extrémně rychlý.