Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Tlak

Tam jsou nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, protože co, tam jsou dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto chorob je syndrom Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pro něj je charakteristická abnormální poloha mozečku a mozkového kmene v lebečním boxu, což je důvod, proč mírně jdou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými ataky na krku, nesoudržnou řečí, nekoordinovaností, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Nemoc je rozdělena do 4 typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a na to stačí udělat MRI. Patologii lze vyléčit pouze pomocí chirurgického zákroku.

Vlastnosti nemoci

Tam je určitý rozdíl mezi míchou a mozkem, který je okcipital foramen. V tomto bodě jsou spojeny a nad ní se nachází zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, most a dřeň. V případě Chiariho choroby vypadávají mozkové tkáně v okcipitální foramenu, v důsledku čehož jsou oblasti dřeň a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. V důsledku tohoto procesu se často zhoršuje odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšní tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalus (edém mozku).

Chiariho syndrom označuje vrozené abnormality spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza je prováděna poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.

Přítomnost onemocnění je možné detekovat po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou detekovány pouze v dospělosti. Nejčastěji se nemoc Arnolda Chiariho vyvíjí s syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi v substanci dorzální a medulární oblongaty.

Příčiny vývoje

Anomálie Arnolda Chiariho nebyla dosud studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, například někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní kraniální fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek místa a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie je že mozek je od narození nad normální velikostí. Proto tlačí některé ze svých tkání do okcipitálního foramenu.

Vzhledem ke stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalu má patologie výraznější symptomy. Kvůli této nemoci se totiž komory zvětšují, a tím i velikost mozku. Tento proces zvyšuje mačkání cerebelárních mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariho choroba je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchou a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozeček do týlní oblasti, což činí nemoc výraznějším.

Odrůdy patologického procesu

Chiari malformation má následující typy vývoje:

  • První pohled. Pro anomálii Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelární mandle vstupují do okcipitálního foramenu. Většinou se projevuje onemocněním v adolescenci a někdy již v dospělosti. To je extrémně obyčejné s malformations Arnold Chiari typu 1 to hydromyelia nastane;
  • Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnolda Chiariho typu 2 je mnohem těžší než typ 1. V jeho případech, kus cerebellum (kromě amygdala), stejně jako čtvrtá komora a dřeň, vstupují do týlní dutiny. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto fenoménu ve většině případů je vrozená spinální hernie;
  • Třetí druh. Jeho odlišnosti od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningocele (hernie), která se nachází v cerviko-okcipitální části;
  • Čtvrtý druh. Její podstata je v nerozvinutém mozečku, který se na rozdíl od jiných typů nemocí nepřemisťuje do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že choroba Chiariho typu 4 je součástí syndromu Dandyho-Walkera. Vyznačuje se vývojem cyst lokalizovaných v zadní lebeční fosse a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:

  • Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
  • Patologie corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
  • Rozvinutí tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Nejčastěji je diagnostikována annomálie Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje následující syndromy:

  • Syringomyelický;
  • Hypertenze alkoholu;
  • Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez symptomů s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první známky viditelné po 20 letech.

Syndrom hypertenze likéru, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje následujícími příznaky:

  • Bolest v oblasti krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašli a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí na tomto místě;
  • Nerozumné zvracení;
  • Napětí svalů krku;
  • Nekoherentní řeči;
  • Narušení koordinace pohybů;
  • Nekontrolované oscilace oka (nystagmus).

V průběhu času, v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů, má člověk následující příznaky:

  • Rozmazané vidění;
  • Rozdělený obraz před očima (diplopia);
  • Potíže s polykáním;
  • Porucha sluchu;
  • Časté závratě;
  • Tinnitus;
  • Poruchy spánku doprovázené zastavením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
  • Ztráta vědomí;
  • Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují ostrými zatáčkami hlavy a nemoc se projevuje takto:

  • Vzrůstá závratě;
  • Tinnitus je stále hlasitější;
  • Vědomí je častěji ztraceno;
  • Polovina jazyka prochází atrofickou změnou (pokles velikosti);
  • Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat, a chraptivým hlasem;
  • Oslabení svalů končetin, především horní.

Často je patologie typická pro injekční syndrom a v tomto případě se projevuje následujícím způsobem:

  • Snížená citlivost;
  • Nedostatek proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
  • Necitlivost;
  • Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
  • Poruchy pánve;
  • Neurogenní artropatie (deformace kloubů).

Cerebellobulbární syndrom vyplývající z Chiariho choroby se projevuje následujícími příznaky:

  • Dysfunkce trojklaného nervu;
  • Vestibulochlear nervosis;
  • Koordinační problémy;
  • Nystagmus;
  • Závratě.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první symptomy jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. Pro typ 2 má anomálie Arnold Chiari své charakteristické rysy:

  • Hlasité dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
  • Bilaterální oslabení svalů hrtanu, což má za následek problémy s polykáním, a tekutá strava je často hozena do nosu;
  • Nystagmus;
  • Zpevnění svalů horních končetin způsobené zvýšeným tónem;
  • Modrá kůže (cyanóza);
  • Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a zřídka kombinovaný se životem kvůli vážným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Vykazovali přítomnost hypertenze a kapky mozku. X-ray úkol lehce zjednodušil, protože ukazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk byl zcela jistý diagnózou. Situace se změnila po objevení topografických studií. Tato diagnostická metoda totiž umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fosse. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření na diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.

Při skenování pomocí magnetické rezonance budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Opravdu, v těchto místech páteře jsou často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí být lékař nejen přesvědčen o přítomnosti Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.

Průběh terapie

Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná pouze v případě, že patologie je asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout úderům a zraněním hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu nemoci.

Pokud nemoc postupuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léčby s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování svalových relaxancií, abyste uvolnili svaly.

V těžkých případech, kdy nemoc postupuje s výraznou symptomatologií (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zákrok. Během operace lékař zvětší okcipitální foramen odstraněním kusu týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, pak budete muset odstranit část mozkomíšních mandlí a přední polovinu 2 horních obratlů. K normalizaci cirkulace mozkomíšního moku bude muset chirurg provést náplast v dura mater.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větví mozkomíšního moku s pomocí drenáže, díky které přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho přemýšlí, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgického zákroku.

Lidé trpící onemocněním typu Chiari typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Jestliže 1 nebo 2 typy onemocnění mají neurologické příznaky, je důležité operaci dokončit rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchou ve skutečnosti nemohou být léčeny. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Onemocnění Arnold Chiari je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat invalidní nebo ztratit svůj život.

Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis onemocnění

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

  • geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
  • traumatizující rejnok během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

  • bolest hlavy u třetiny pacientů;
  • bolest končetin - 11%;
  • slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • necitlivost končetin - polovina pacientů;
  • snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
  • nestabilita chůze - 40%;
  • nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení v 5%;
  • porušení výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říct, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
  • Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné určit oběhové poruchy likvoru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, zaostalosti druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie ve druhém a třetím trimestru plodu.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění vertebrálního oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Anomaly Arnold Chiari typ 1, který nelze udělat

Arnold Chiari anomálie typu 1, který nelze provést

Mozek je zodpovědný za činnost celého organismu, a proto jakékoli narušení jeho struktury nevyhnutelně povede k nejtěžším následkům. Tento závěr lze jasně vidět na příkladu tak závažného onemocnění jako „Chiari malformation“ nebo Arnold-Chiariho anomálie, jejíž rozsah a léčba bude popsána v tomto článku.

Charakteristika nemoci

Annomálie Arnolda Chiari je vrozená porucha mozkomíšního mozku, vedoucí k vytěsnění mozkových struktur a narušení toku mozkomíšního moku (CSF). Již pochopitelně lze chápat, že tato anomálie je extrémně závažná. Je rozdělena do 4 typů, z nichž některé jsou neslučitelné se životem.

„Mozek ve tvaru kosočtverce“ zahrnuje medulla oblongata, cerebellum a „most“ umístěný mezi jeho laloky. Tato oddělení jsou umístěna na základně lebky, v místě jejího spojení s páteřním kanálem, a tím i míchy. Arnold-Chiariho anomálie se vyvíjí, když z nějakého důvodu přestanou rozměry kostního kontejneru obsahovat kosočtvercový mozek. a je nucen přesunout se do okcipitálního foramenu až do I-II krčního obratle. Takový posun vede k porušení volného proudu mozkomíšního moku, a tedy k hromadění mozkomíšního moku v mozku. Tento proces vede k nejtěžším důsledkům pro tělo.

Příčiny nemoci

Medicína stále nemá přesnou odpověď na příčiny anomálie Arnold-Chiari. Vědci naznačují, že s tímto onemocněním jsou dva faktory najednou: vrozené vady nervového a kostního systému. Toto onemocnění je vrozené a v závislosti na typu se může projevit jak v prvních minutách života, tak i ve zralém věku.

Typy onemocnění

Nejčastější je anomálie typu I, která má vrozené příčiny. Zpravidla se nemoc poprvé objevuje ve věku 30–40 let a lze ji léčit včasnou diagnózou.

Anomálie typu II se vyvíjí z úrazů, které dítě při narození obdrželo a často vede k rozvoji hydrocefalus. Takové onemocnění, i když s obtížemi, je léčitelné.

Anomálie typu III a typu IV jsou poměrně vzácné a vyznačují se významným poklesem velikosti mozečku. Nemoc je patrná od prvních minut narození dítěte a obvykle není slučitelná se životem.

Příznaky onemocnění

Anomálie Arnolda-Chiariho prvního typu dává následující účinky:

  • časté bolesti hlavy, kýchání a kašel po fyzické námaze;
  • bolest a slabost v týlní oblasti a krku;
  • časté závratě a mdloby;
  • problémy s jemnou motorikou;
  • nekoordinovanost;
  • záchvaty pádu bez ztráty vědomí;
  • znecitlivění rukou a oslabení svalů rukou;
  • porušení teplotní citlivosti;
  • dysfunkce polykání;
  • snížení zrakové ostrosti až do slepoty;
  • křeče.

Pokud jde o příznaky jiných typů onemocnění, jsou stejné, ale výraznější.

Léčba onemocnění

V případě, že vám choroba nedá vědět o sobě, osoba nedostává žádnou léčbu, ale musí pravidelně podstoupit vyšetření (MRI) a konzultovat neurochirurga. Lékaři předepisují léky proti bolesti (Nimesulide nebo Mydocalm). Poruchy koordinace, časté mdloby a snížené vidění jsou také léčeny léky a v případě selhání léčby je pacient operován. Porušení funkce polykání u pacienta s malformací Chiari znamená urgentní operaci, která eliminuje kompresi míchy.

Prognóza onemocnění

Po zkoumání důvodů, proč se vyvíjí anomálie Arnold-Chiari, rozsahu a léčbě takové nebezpečné nemoci, stojí za to říci, že v případě onemocnění typu I nebo typu II lékaři dávají příznivou prognózu pro léčbu až do úplného odstranění všech projevů onemocnění. Co se týče anomálií typu III a IV, ani v těchto případech ani chirurgický zákrok neumožňuje pacientovi zachránit život. Zdraví pro vás!

Líbí se vám tento článek? Sdílejte s přáteli v sociálních sítích!

Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje nesoulad mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fossou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého otvoru základny mozku a je narušen. Tato patologie je pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popsali její příznaky.

Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým nálezem medulla oblongata a cerebellum v nadměrně rozšířeném páteřním kanálu. Toto vrozené onemocnění vede k rozvoji různých neurologických symptomů, které jsou neurology vnímány jako symptomy roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru umístěného v zadní lebeční fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která se vyznačuje výskytem spinálních cyst.
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou běžnější, jako u 3 a 4 typů života je nemožné.

Arnold Chiari je anomálie 1 typ zahrnuje vytěsnění mozkových struktur zadní kraniální fossa pod foramen magnum: mandle cerebellum, jeden nebo dva, sestoupit do páteřního kanálu, více často kvůli posunu medulla.

Patogeneze v současném stadiu vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory při porodu (porodní trauma hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že CSF udeří do stěn centrálního kanálu míchy.
Při tomto onemocnění se mohou objevit tři syndromy:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitida
  3. Pyramida

Aktivní symptomy se začínají objevovat za 30-40 let. V krční páteři jsou bolesti a bolesti, které se zvyšují s kýcháním a kašlem. Postupem času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Spasticita nohou a rukou se zvyšuje, mdloby a závratě se objevují, zraková ostrost klesá, a v případě běhu, periodicky dochází k apnoe.

V případě anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým standardem s vysokou mírou spolehlivosti MRI sken mozku.

Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování v dynamice a vyšetření pacienta. S menšími symptomy - bolestí v oblasti krční páteře, je předepsána závratě - konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a periodicky se provádí dehydratační terapie s použitím diuretik. S neúčinností takové terapie je přiřazena operace, jejímž účelem je dekomprese mozkových struktur. Po léčbě symptomy téměř zmizí a motorická funkce a citlivost se mohou částečně zotavit.

Hypertrofie levé komory, toto onemocnění je velmi závažné, začíná postupně, mnoho lidí o tom ani neví. Důvodem jejího výskytu u 25-30% - hypertenze. Srdce pracuje v napětí, stěnách.

Hrudní páteř se skládá z 12 malých kostí, zvaných obratle, které se nacházejí od středu hřbetu až k patě krku. Když jsou tyto kosti nesprávně stlačené nebo poškozené.

V našem článku budeme hovořit o možných příčinách, příznacích a metodách léčby takové nemoci, jako je zánět trojklaného nervu nebo neuralgie trigeminu.

Tachykardie není vždy známkou srdečních onemocnění a poruch v ní. Existuje mnoho faktorů, které mohou způsobit bušení srdce.

Anomálie Arnold-Chiari

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.

Důvody

Když je mozeček vylisován do horní části páteřního kanálu, může narušovat normální odtok CSF, který chrání mozek a míchu. Porucha cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokádě signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Tlak mozečku na míchu nebo dolní část mozkového kmene může způsobit syringomyelii.

Diagnostika

Diagnóza je založena na MR zobrazování. V případě potřeby provedeme počítačovou tomografii s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů.

Příznaky:

S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

  • Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
  • Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
  • Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod hřbetem hlavy);
  • Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).

V závažnějších případech je pravděpodobné, že:

  • Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
  • Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
  • Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
  • Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
  • Nedobrovolné nebo obtížné močení;
  • Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V závažných případech je pravděpodobný vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. V nepřítomnosti symptomů může lékař předepsat jako léčbu pouze pozorování s pravidelnými kontrolami.

Pokud primární příznaky jsou bolesti hlavy nebo jiné druhy bolesti, lékař může doporučit léky proti bolesti. U některých pacientů pochází úleva od užívání protizánětlivých potravin. To může zabránit nebo zpozdit provoz.

Články z fóra na téma "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.
Příznaky:
S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod zadní částí hlavy);
Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).
V závažnějších případech jsou možné:

Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
Nedobrovolné nebo obtížné močení;
Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).
V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.
Diagnóza je založena na MR zobrazování.

Anomálie typu Arnold Chiari typu I je prolaps struktur zadního lebečního fossa (cerebellum) do páteřního kanálu pod rovinou velkého okcipitálního foramenu.
Zadní lebeční fossa je částí vnitřní základny lebky tvořené týlní kosti, pyramidami temporálních kostí a tělem sfenoidní kosti; pojme mozkový kmen a mozeček.

Annomálie Arnolda Chiariho se projevuje sestupem mozkomíšních mandlí velkým okcipitálním foramenem do páteřního kanálu.Pokud je ataxie přítomna v klinickém obrazu nemoci (roztřesení, nestabilita při chůzi), poškození motorických drah a syringomyelie, je třeba konzultovat neurochirurga, aby se vyřešil problém operativní léčby. V mírnějších případech se provádí symptomatická konzervativní terapie.

Provoz s anomáliemi Arnolda Chiariho

Co je to nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je kumulativní koncept, který odkazuje na skupinu vrozených defektů mozečku, medulla oblongata a mostu (převážně cerebellum) a horní míchy. V úzkém smyslu se zdá, že toto onemocnění je prolapsem posteriorních oblastí mozku k foramen magnum, místu, kde mozek přechází do hřbetu.

Anatomicky, zadní a dolní části GM jsou lokalizovány v zadní části lebky, kde cerebellum, medulla, a pons být lokalizován. Dole je foramen magnum - velká díra. Díky genetickým a vrozeným vadám jsou tyto struktury posunuty směrem dolů do oblasti velkého otvoru. Kvůli této dislokaci jsou GM struktury poškozeny a vyskytují se neurologické poruchy.

V důsledku stlačení dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu.

Frekvence výskytu patologie - 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na typu onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována bezprostředně po narození kojence, jiný typ anomálie je diagnostikován náhodně během rutinních vyšetření na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta je 2 od 25 do 40 let.

Nemoc ve více než 80% případů je kombinována s syringomyelií - patologií míchy, ve které se tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozené je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta vzniká v důsledku pomalu rostoucích kraniálních kostí.

Ať už jsou vzaty do armády s anomálií: neexistují žádné kontraindikace vojenské služby Arnold-Chiariho choroby v seznamu.

Zda je invalidita dána: otázka postižení závisí na stupni posunu mozkomíšních mandlí. Pokud tedy nejsou nižší než 10 mm, invalidita nedává, protože nemoc je asymptomatická. Pokud jsou dolní části mozku vynechány níže, problém postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence onemocnění je nespecifická, protože neexistuje jediná příčina vzniku onemocnění. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhnuly stresu, zranění a dodržování správné výživy. Co nelze udělat těhotná: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Takže anomálie typu 3 a 4 nejsou kombinovány se životem.

Jaké jsou příčiny patologie

Přesná příčina výzkumníků zatím nebyla stanovena. Někteří výzkumníci argumentují, že defekt je důsledkem malé zadní lebeční fossy, což je důvod, proč zadní části mozku nemají kam jít, takže se posouvají dolů. Jiní vědci říkají, že Arnold-Chiariova anomálie se vyvíjí díky nadměrnému mozku, který svým objemem a hmotností tlačí dolní struktury do foramen magnum.

Vrozená vada může být latentní. Posunutí směrem dolů může vyvolat například mozkový edém, který zvyšuje tlak uvnitř lebky a tlačí mozeček a kmen dolů. Poranění lebky a mozku také zvyšuje pravděpodobnost vzniku defektu nebo vytváří podmínky pro to, aby se mozkový kmen přeměnil na foramen magnum.

Klinický obraz

Onemocnění a jeho symptomy jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolního mozku a horní míchy.
  2. Mačkání mozečku.
  3. Porucha cirkulace cerebrospinální cerebrospinální tekutiny v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jader dolních částí mozku. Struktura a funkce jádra respiračních a kardiovaskulárních center je narušena.

Zmáčknutí mozečku vede k nedostatku koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - porušení konzistence pohybů různých svalů.
  • Dysmetrie je porušením motorických činů, protože je narušeno prostorové vnímání.
  • Nystagmus - oscilační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - porušování využití a plýtvání likérem - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí syndrom hypertenze, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prasknutí a bolestivost hlavy, zhoršená změnou polohy hlavy. Cephalgie je lokalizována hlavně v týlním a horním krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohybem střev, kašlem a kýcháním.
  2. Vegetativní příznaky: ztráta chuti k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, pocit tepu, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm vytěsnění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

Typ 1

Typ 1 nemoci u dospělých je charakterizován tím, že oblasti mozečku klesají pod úroveň foramen magnum v šíji. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je akumulace mozkomíšního moku v oblasti míchy.

Varianta prvního typu anomálie je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy v krku a krku, které je zhoršeno kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které nezávisí na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění centra zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé krční svaly;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem dolních struktur mozku pod úroveň foramen magnum, klinika je doplněna a má následující příznaky: t

  1. Snížená ostrost zraku. Pacienti si často stěžují na dvojité vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se pacient cítí jako objekty, které se kolem něj točí.
  3. Tinnitus.
  4. Náhlé krátkodobé přerušení dýchání, z něhož se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Vertigo při náhlém zaujetí vertikální polohy z horizontální polohy.

Pokud je abnormalita doprovázena tvorbou kavitárních struktur v míše, klinický obraz je doplněn sníženou citlivostí, parestézií, oslabením svalové síly a narušením pánevních orgánů.

Typ 2 a typ 3

Anomálie typu 2 v klinickém obraze je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné varianty kurzu. Anomálie stupně 2 Arnold-Chiari je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Periodické plné zastavení dýchání.
  • Porušení inervace hrtanu. Dochází k paréze svalů hrtanu a je porušen akt polykání: jídlo nevstoupí do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy mléko prochází nosem.
  • Chiari anomálie u dětí je doprovázena nystagmusem a zvýšeným tónem kosterních svalů, hlavně zvyšuje tón svalů horních končetin.

Anomálie třetího typu v důsledku hrubých defektů ve vývoji mozkových struktur a jejich posunu směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálií typu 4 je hypoplazie (hypoplazie) mozečku. Tato diagnóza také není slučitelná se životem.

Diagnostika

Pro diagnostiku patologie se obvykle používají instrumentální metody diagnostiky centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, reoencefalografii a echokardiografii. Nicméně, oni jen odhalí nespecifické známky poruchy mozku, ale tyto metody nedávají specifické symptomy. Použitá radiografie také zobrazuje anomálii v nedostatečném objemu.

Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku vrozeného defektu je zobrazování magnetickou rezonancí. Druhou hodnotnou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, proto jsou malé děti zaváděny do umělého spánku, ve kterém zůstanou během celého zákroku.

MR známky anomálie: posun mozkového kmene je zobrazen ve vrstvených obrazech mozku. Vzhledem k dobrému zobrazení je MRI považována za zlatý standard v diagnóze anomálie Arnold-Chiari.

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají následující prostředky:

Rozdělení závitu na konci

Tato metoda má výhody a nevýhody. Výhody řezání konečného závitu:

  1. léčí příčinu onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. vyřazení trvá nejvýše jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz, zlepšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • O 3 až 4 dny později je v chirurgické oblasti přítomna bolest.

Kranioktomiya

Druhou operací je kraniotomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není vyloučena;
  • po intervenci zůstává riziko úmrtí - od 1 do 10%;
  • Existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak léčit anomálii Arnolda Chiariho:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje žádný konzervativní ani chirurgický zákrok.
  2. V mírném klinickém obraze je indikována symptomatická léčba. Například léky proti bolesti jsou předepisovány pro bolesti hlavy. Konzervativní léčba Chiariho anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz vyslovován.
  3. V případě, že jsou pozorovány neurologické defekty nebo onemocnění snižuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgický zákrok.

Předpověď

Prognóza závisí na typu anomálie. Například, s anomáliemi prvního typu, klinické obrazy nemusí vypadat vůbec, a osoba s vysídlením mozkového kmene umře přirozenou smrtí ne od nemoci. Kolik žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
  • Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
  • Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy dochází k defektu v páteřním kanálu ve formě štěrbiny vertebrálních oblouků a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
  • nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.