Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Tlak

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
  • Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
  • Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy dochází k defektu v páteřním kanálu ve formě štěrbiny vertebrálních oblouků a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
  • nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Anomaly Arnold Chiari Typ 1

Anomálie Arnold-Chiari

Recenze Anomaly Arnold Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho není příliš dobře studovaná mozková choroba charakterizovaná vrozenou patologií kosočtverečného mozku, která se projevuje v nesouladu mezi velikostí zadní kraniální fossy a přímo mozkovými strukturami v této oblasti. Jako výsledek, tam je nevyhnutelné opomenutí trupu mozku sám, stejně jako cerebelární mandle do okcipital foramen a jejich uvěznění v této oblasti.

První informace o onemocnění se objevily v roce 1986 v Anglii. Frekvence tohoto onemocnění se pohybuje od 3,4 do 8,5 pozorování na sto tisíc obyvatel. Skutečný výskyt různých typů Arnold-Chiariho syndromu nebyl stanoven. Hlavním důvodem nedostatku adekvátních informací o nemoci jsou různé přístupy ke gradaci a klasifikaci onemocnění lékaři. V souladu s Mezinárodní klasifikací nemocí má tento syndrom speciální kód (Q07.0) a je zde interpretován jako patologický stav, v jehož důsledku dochází k nevratnému prudkému zvýšení intrakraniálního tlaku. Hlavním důvodem vzniku lékařů je intrakraniální nádor, okluzivní formy hydrocefalus a zánětlivé procesy.

Odrůdy (typy) choroby, klasifikace

Charakteristiky a typy onemocnění Arnold-Chiari byly zavedeny na konci devatenáctého století vědci Chiari. Identifikoval čtyři hlavní typy této nemoci. Tato klasifikace je dnes aktivně využívána.

  • Anomálie typu Arnold-Chiari I. typu Vyznačuje se poklesem podél osy páteře samotného sloupce složek týlního fossa na úroveň druhého nebo prvního obratle.
  • Anomálie typu Arnold-Chiari II. Poměrně často se vyskytuje v kombinaci s hydrocyfálií. V této formě onemocnění dochází k sestupu do kanálu páteře nejen ve strukturách týlní jamky, ale také v nadřazených divizích, včetně dřeňové a IV komory.
  • Třetí typ není zvláště běžný, jak je tomu u předchozích dvou, je charakterizován významnými pohyby souboru složek přímo na zadní kraniální fossu.
  • Čtvrtý typ je charakterizován hypoplazií mozečku, je výrazně posunut dolů.

Pokud je u člověka diagnostikována nemoc třetího nebo čtvrtého stupně Arnolda Creeho, pak osoba s takovou nemocí nebude schopna žít dlouho.

Příčiny, faktory, metody šíření nemoci

Dosud nebyly zjištěny příčiny syndromu Arnold-Chiari a jsou velmi špatně pochopeny. Je nemožné odhalit tuto genetickou chorobu před narozením. Žádná genetická analýza plodu neumožňuje identifikovat a předcházet onemocnění. Tato chromozomální abnormalita byla v 21. století pečlivě studována.

V procesu vývoje Arnold-Chiariho anomálie dochází k aktivní patogenezi. V současné době není patogeneze této patologie zcela pochopena. Vědci se však shodli, že existují až tři patogenetické faktory:

  • dědičná vrozená osteoneuropatie
  • traumatické poranění vnitřní klín-okcipitální části a klínové mřížkové části rejnoku v důsledku poranění poranění osoby.
  • hydrodynamický dopad měkké mozkomíšní tekutiny do bočních stěn centrálního kanálu míchy.

Příznaky a příznaky

Více než osmdesát procent pacientů s tímto symptomem, souběžně s ním, trpí patologií míchy, a to syringomyelií. To je zase charakterizováno tvorbou maligních cyst přímo v míše, což nevratně způsobuje progresivní myelopatii.

Hlavní příznaky abnormality Arnolda Chiariho:

  • silná bolest na krku a krku, která je vždy horší při kýchání nebo kašlání
  • snížení teploty a citlivosti na bolest v oblasti horních končetin
  • svalový úbytek přímo horní končetiny těla
  • časté závratě a mdloby

Komplikace nemoci než nemoc je nebezpečná

Možné komplikace vyplývající z anomálie Arnolda-Chiariho:

  1. Na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze jsou často zaznamenána významná porušení hlavních funkcí mozečku a silné stlačení krční oblasti.
  2. Často je anomálie kombinována s různými kostními defekty, například basilárním dojmem a okluzizací atlanty
  3. Často se vyskytují různé deformity chodidel a anomálií páteře.

Průměrná délka života s anomáliemi Arnold-Chiari typu I je velmi vysoká a závisí na mnoha faktorech, včetně stupně komprese jednotlivých částí mozku. Lidé si často ani nemusí být vědomi, že mají takový problém. S rozvojem anomálie Arnold-Chiari typu II může být velmi nepříznivé.

Diagnostika anomálie Arnolda Chiariho:

Často se toto genetické onemocnění neprojevuje žádným způsobem u plodu v děloze. K takové detekci může dojít zcela náhodně, s těmito nebo jinými diagnostickými postupy. Dnes lékaři nabízejí velmi malý seznam metod pro detekci této anomálie. V diagnóze patologie se v mozku hrudní a krční míchy používá MRI procedura (provedená tak, aby vyloučila injekční stříkačku)

V případech, kdy pacient není narušen závažnými příznaky onemocnění Arnolda Chiariho a existují pouze menší symptomy bolesti, může být bezpečně omezen na standardní konzervativní terapii, včetně použití různých nesteroidních protizánětlivých speciálních přípravků.

Při absenci správného účinku takové konzervativní terapie po dobu dvou až tří měsíců a pacienta s akutním neurologickým deficitem (slabost končetin, necitlivost) je nutná operace.

Hlavním účelem operace je jistě důkladně odstranit kompresi různých nervových struktur a normalizovat proud v mozkomíšním moku. Pro tyto účely se provádí zvětšení velikosti zadní jaterní jamky. Díky této léčbě bolest hlavy často mizí a částečně obnovuje motorickou funkci a citlivost.

Arnold Chiari prevence anomálie

Protože se onemocnění často vyskytuje intrauterinně, je nemožné předvídat nebo předcházet onemocnění. Aby se předešlo poškození mozkové ústavy dítěte přímo během porodu, je třeba věnovat velkou pozornost pečlivému výběru metody porodnictví, která zabrání poranění dítěte v krku a hlavě.

V prvních fázích může být negativnímu vývoji vývoje onemocnění zabráněno pečlivým vyšetřením pomocí MRI.

Strava, výživa s anomáliemi Arnolda-Chiariho

Žádná zvláštní dieta během léčby Arnold-Chiari anomálie lékaři byla odvozena. Pokud jde o nejlepší příznivý průběh onemocnění, je nutné jíst méně mastných a smažených potravin. Vitamin a minerální komplexy by měly být pravidelně opilé, aby byla zachována odpovídající úroveň imunity. Lehká fyzická námaha bude jistě velmi užitečná a pomůže odvrátit pozornost od nemoci, která postihla tělo.

Anomálie Arnold-Chiari

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.

Když je mozeček vylisován do horní části páteřního kanálu, může narušovat normální odtok CSF, který chrání mozek a míchu. Porucha cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokádě signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Tlak mozečku na míchu nebo dolní část mozkového kmene může způsobit syringomyelii.

Diagnostika

Diagnóza je založena na MR zobrazování. V případě potřeby provedeme počítačovou tomografii s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů.

S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

  • Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
  • Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
  • Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod hřbetem hlavy);
  • Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).

V závažnějších případech je pravděpodobné, že:

  • Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
  • Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
  • Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
  • Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
  • Nedobrovolné nebo obtížné močení;
  • Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V závažných případech je pravděpodobný vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. V nepřítomnosti symptomů může lékař předepsat jako léčbu pouze pozorování s pravidelnými kontrolami.

Pokud primární příznaky jsou bolesti hlavy nebo jiné druhy bolesti, lékař může doporučit léky proti bolesti. U některých pacientů pochází úleva od užívání protizánětlivých potravin. To může zabránit nebo zpozdit provoz.

Články z fóra na téma "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.
Příznaky:
S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod zadní částí hlavy);
Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).
V závažnějších případech jsou možné:

Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
Nedobrovolné nebo obtížné močení;
Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).
V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.
Diagnóza je založena na MR zobrazování.

Anomálie typu Arnold Chiari typu I je prolaps struktur zadního lebečního fossa (cerebellum) do páteřního kanálu pod rovinou velkého okcipitálního foramenu.
Zadní lebeční fossa je částí vnitřní základny lebky tvořené týlní kosti, pyramidami temporálních kostí a tělem sfenoidní kosti; pojme mozkový kmen a mozeček.

Annomálie Arnolda Chiariho se projevuje sestupem mozkomíšních mandlí velkým okcipitálním foramenem do páteřního kanálu.Pokud je ataxie přítomna v klinickém obrazu nemoci (roztřesení, nestabilita při chůzi), poškození motorických drah a syringomyelie, je třeba konzultovat neurochirurga, aby se vyřešil problém operativní léčby. V mírnějších případech se provádí symptomatická konzervativní terapie.

Klinické charakteristiky anomálie Arnolda Chiariho

Foto Institutu Scoliosis Institutu Chiari Syringomielia v Barceloně instituteiaribcn.com/ru/

Onemocnění Arnolda Chiariho patří do dědičné patologie, nicméně počáteční příznaky se mohou objevit v dospělosti (po 40 letech). Základem nemoci je nesoulad mezi polohou medulla oblongata, cerebellum vzhledem k velkému kraniálnímu otevření a porušení jejich struktury. Tato patologie je charakterizována přítomností řady neurologických poruch. Zvažte, proč se nemoc vyskytuje, jak se klinicky projevuje a jak léčit pacienty.

Možné druhy nemocí a provokujících faktorů

Normálně, velký otvor lebky slouží jako podmíněná hranice mezi strukturami lebky (cerebellum, medulla, most), a mícha. Onemocnění Arnolda Chiariho je diagnostikováno snížením mozkových oblastí pod touto hranicí, stlačováním (komprese) a výskytem odpovídajících symptomů. Existuje několik podtypů onemocnění:

  1. Patologie Arnold-Chiariho typu 1 - v důsledku posunu prodloužení medully se mozkomíšní mandle, které tvoří spodní část jeho hemisfér, nacházejí v páteřním kanálu pod kraniálním otvorem. Tato choroba je detekována v dospělosti nebo může být náhodným nálezem ve studii kvůli jiné diagnóze.
  2. Patologie Arnold-Chiariho typu 2 - několik mozkových struktur (významná část mozečku, IV komory, medulla) se objevuje v páteřním kanálu. Tento poddruh nemoci je často kombinován s projevy hydrocefalus během zužování mozku je systém zásobování vodou, hernie bederní míchy, a syringomyelia, patologický stav kde dutiny, cysty jsou tvořeny místo mozkové tkáně. Většinou se vyskytují u dětí v přítomnosti klinických projevů.
  3. Patologie 3 a 4 typy prakticky nedávají šanci na přežití a nemocné dítě zemře během prvních dnů života.

Arnold-Chiari 1 stupeň anomálie je také klasifikovaný - to je popisováno jako dědičné onemocnění a je přenášen na děti od nemocných rodičů (příbuzných). Onemocnění vyplývající z porodního poranění nebo intrauterinního infekčního poškození mozku je označováno jako anomálie stupně 2 Arnold-Chiari.

Existuje několik předpokladů, proč se nemoc vyskytuje. Zde jsou možné příčiny onemocnění:

  1. Dědičný faktor.
  2. Vrozené vady lebky - její příliš malá okcipitální část je tvořena, která fyzicky nemůže pojmout všechny zavedené mozkové struktury. S rostoucí velikostí vyvíjejí tlak na otvor lebky, přecházejí do páteřního kanálu.
  3. Patologický průběh těhotenství a poškození mozku dítěte pod vlivem mateřských infekcí, často opakovaných virových onemocnění, velkých dávek léků, alkoholu, toxických sloučenin a nikotinu.
  4. Poranění dítěte během porodu a opakované poranění hlavy v raném věku může narušit kraniální stehy.

Je to důležité! Mozkový nádor značné velikosti vede k nárůstu tlaku uvnitř lebky a nepřímo „způsobuje“, že část mozečku se pohybuje pod otvorem lebky. Dochází tedy k onemocnění, které je podobné popsané patologii.

Základní projevy a neurologické syndromy

Symptomy Arnold Chiari anomálie jsou seskupeny do několika neurologických syndromů v závislosti na závažnosti průběhu a maximálním rozsahu poškození těchto nebo jiných složek mozku:

Taktika řízení pacienta

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti průběhu a stížnostech pacienta. Možné jsou následující terapeutické taktiky:

  • v nepřítomnosti klinických projevů a stížností - pozorování pacienta;
  • léčba léků ke snížení lebečního tlaku, léků proti bolesti, prostředků pro normalizaci svalového tónu;
  • operativní zásah, aby se obnovil volný proud louhu a snížení tlaku metodou posunu. Tato metoda se používá primárně pro onemocnění 2. typu.

Tudíž onemocnění typu 1 má příznivý průběh, možná asymptomatický a nevyžaduje léčbu. Pro typ 2 je prognóza závažnější, nicméně chirurgická operace prováděná včas dává šanci na kvalitní život.

Anomaly Arnold Chiari typ 1, který nelze udělat

Arnold Chiari anomálie typu 1, který nelze provést

Mozek je zodpovědný za činnost celého organismu, a proto jakékoli narušení jeho struktury nevyhnutelně povede k nejtěžším následkům. Tento závěr lze jasně vidět na příkladu tak závažného onemocnění jako „Chiari malformation“ nebo Arnold-Chiariho anomálie, jejíž rozsah a léčba bude popsána v tomto článku.

Charakteristika nemoci

Annomálie Arnolda Chiari je vrozená porucha mozkomíšního mozku, vedoucí k vytěsnění mozkových struktur a narušení toku mozkomíšního moku (CSF). Již pochopitelně lze chápat, že tato anomálie je extrémně závažná. Je rozdělena do 4 typů, z nichž některé jsou neslučitelné se životem.

„Mozek ve tvaru kosočtverce“ zahrnuje medulla oblongata, cerebellum a „most“ umístěný mezi jeho laloky. Tato oddělení jsou umístěna na základně lebky, v místě jejího spojení s páteřním kanálem, a tím i míchy. Arnold-Chiariho anomálie se vyvíjí, když z nějakého důvodu přestanou rozměry kostního kontejneru obsahovat kosočtvercový mozek. a je nucen přesunout se do okcipitálního foramenu až do I-II krčního obratle. Takový posun vede k porušení volného proudu mozkomíšního moku, a tedy k hromadění mozkomíšního moku v mozku. Tento proces vede k nejtěžším důsledkům pro tělo.

Příčiny nemoci

Medicína stále nemá přesnou odpověď na příčiny anomálie Arnold-Chiari. Vědci naznačují, že s tímto onemocněním jsou dva faktory najednou: vrozené vady nervového a kostního systému. Toto onemocnění je vrozené a v závislosti na typu se může projevit jak v prvních minutách života, tak i ve zralém věku.

Typy onemocnění

Nejčastější je anomálie typu I, která má vrozené příčiny. Zpravidla se nemoc poprvé objevuje ve věku 30–40 let a lze ji léčit včasnou diagnózou.

Anomálie typu II se vyvíjí z úrazů, které dítě při narození obdrželo a často vede k rozvoji hydrocefalus. Takové onemocnění, i když s obtížemi, je léčitelné.

Anomálie typu III a typu IV jsou poměrně vzácné a vyznačují se významným poklesem velikosti mozečku. Nemoc je patrná od prvních minut narození dítěte a obvykle není slučitelná se životem.

Příznaky onemocnění

Anomálie Arnolda-Chiariho prvního typu dává následující účinky:

  • časté bolesti hlavy, kýchání a kašel po fyzické námaze;
  • bolest a slabost v týlní oblasti a krku;
  • časté závratě a mdloby;
  • problémy s jemnou motorikou;
  • nekoordinovanost;
  • záchvaty pádu bez ztráty vědomí;
  • znecitlivění rukou a oslabení svalů rukou;
  • porušení teplotní citlivosti;
  • dysfunkce polykání;
  • snížení zrakové ostrosti až do slepoty;
  • křeče.

Pokud jde o příznaky jiných typů onemocnění, jsou stejné, ale výraznější.

Léčba onemocnění

V případě, že vám choroba nedá vědět o sobě, osoba nedostává žádnou léčbu, ale musí pravidelně podstoupit vyšetření (MRI) a konzultovat neurochirurga. Lékaři předepisují léky proti bolesti (Nimesulide nebo Mydocalm). Poruchy koordinace, časté mdloby a snížené vidění jsou také léčeny léky a v případě selhání léčby je pacient operován. Porušení funkce polykání u pacienta s malformací Chiari znamená urgentní operaci, která eliminuje kompresi míchy.

Prognóza onemocnění

Po zkoumání důvodů, proč se vyvíjí anomálie Arnold-Chiari, rozsahu a léčbě takové nebezpečné nemoci, stojí za to říci, že v případě onemocnění typu I nebo typu II lékaři dávají příznivou prognózu pro léčbu až do úplného odstranění všech projevů onemocnění. Co se týče anomálií typu III a IV, ani v těchto případech ani chirurgický zákrok neumožňuje pacientovi zachránit život. Zdraví pro vás!

Líbí se vám tento článek? Sdílejte s přáteli v sociálních sítích!

Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje nesoulad mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fossou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého otvoru základny mozku a je narušen. Tato patologie je pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popsali její příznaky.

Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým nálezem medulla oblongata a cerebellum v nadměrně rozšířeném páteřním kanálu. Toto vrozené onemocnění vede k rozvoji různých neurologických symptomů, které jsou neurology vnímány jako symptomy roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru umístěného v zadní lebeční fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která se vyznačuje výskytem spinálních cyst.
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou běžnější, jako u 3 a 4 typů života je nemožné.

Arnold Chiari je anomálie 1 typ zahrnuje vytěsnění mozkových struktur zadní kraniální fossa pod foramen magnum: mandle cerebellum, jeden nebo dva, sestoupit do páteřního kanálu, více často kvůli posunu medulla.

Patogeneze v současném stadiu vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory při porodu (porodní trauma hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že CSF udeří do stěn centrálního kanálu míchy.
Při tomto onemocnění se mohou objevit tři syndromy:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitida
  3. Pyramida

Aktivní symptomy se začínají objevovat za 30-40 let. V krční páteři jsou bolesti a bolesti, které se zvyšují s kýcháním a kašlem. Postupem času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Spasticita nohou a rukou se zvyšuje, mdloby a závratě se objevují, zraková ostrost klesá, a v případě běhu, periodicky dochází k apnoe.

V případě anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým standardem s vysokou mírou spolehlivosti MRI sken mozku.

Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování v dynamice a vyšetření pacienta. S menšími symptomy - bolestí v oblasti krční páteře, je předepsána závratě - konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a periodicky se provádí dehydratační terapie s použitím diuretik. S neúčinností takové terapie je přiřazena operace, jejímž účelem je dekomprese mozkových struktur. Po léčbě symptomy téměř zmizí a motorická funkce a citlivost se mohou částečně zotavit.

Hypertrofie levé komory, toto onemocnění je velmi závažné, začíná postupně, mnoho lidí o tom ani neví. Důvodem jejího výskytu u 25-30% - hypertenze. Srdce pracuje v napětí, stěnách.

Hrudní páteř se skládá z 12 malých kostí, zvaných obratle, které se nacházejí od středu hřbetu až k patě krku. Když jsou tyto kosti nesprávně stlačené nebo poškozené.

V našem článku budeme hovořit o možných příčinách, příznacích a metodách léčby takové nemoci, jako je zánět trojklaného nervu nebo neuralgie trigeminu.

Tachykardie není vždy známkou srdečních onemocnění a poruch v ní. Existuje mnoho faktorů, které mohou způsobit bušení srdce.

Anomálie Arnold-Chiari

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.

Důvody

Když je mozeček vylisován do horní části páteřního kanálu, může narušovat normální odtok CSF, který chrání mozek a míchu. Porucha cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokádě signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Tlak mozečku na míchu nebo dolní část mozkového kmene může způsobit syringomyelii.

Diagnostika

Diagnóza je založena na MR zobrazování. V případě potřeby provedeme počítačovou tomografii s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů.

Příznaky:

S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

  • Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
  • Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
  • Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod hřbetem hlavy);
  • Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).

V závažnějších případech je pravděpodobné, že:

  • Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
  • Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
  • Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
  • Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
  • Nedobrovolné nebo obtížné močení;
  • Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V závažných případech je pravděpodobný vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. V nepřítomnosti symptomů může lékař předepsat jako léčbu pouze pozorování s pravidelnými kontrolami.

Pokud primární příznaky jsou bolesti hlavy nebo jiné druhy bolesti, lékař může doporučit léky proti bolesti. U některých pacientů pochází úleva od užívání protizánětlivých potravin. To může zabránit nebo zpozdit provoz.

Články z fóra na téma "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.
Příznaky:
S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod zadní částí hlavy);
Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).
V závažnějších případech jsou možné:

Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
Nedobrovolné nebo obtížné močení;
Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).
V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.
Diagnóza je založena na MR zobrazování.

Anomálie typu Arnold Chiari typu I je prolaps struktur zadního lebečního fossa (cerebellum) do páteřního kanálu pod rovinou velkého okcipitálního foramenu.
Zadní lebeční fossa je částí vnitřní základny lebky tvořené týlní kosti, pyramidami temporálních kostí a tělem sfenoidní kosti; pojme mozkový kmen a mozeček.

Annomálie Arnolda Chiariho se projevuje sestupem mozkomíšních mandlí velkým okcipitálním foramenem do páteřního kanálu.Pokud je ataxie přítomna v klinickém obrazu nemoci (roztřesení, nestabilita při chůzi), poškození motorických drah a syringomyelie, je třeba konzultovat neurochirurga, aby se vyřešil problém operativní léčby. V mírnějších případech se provádí symptomatická konzervativní terapie.

Provoz s anomáliemi Arnolda Chiariho

Co je to nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je kumulativní koncept, který odkazuje na skupinu vrozených defektů mozečku, medulla oblongata a mostu (převážně cerebellum) a horní míchy. V úzkém smyslu se zdá, že toto onemocnění je prolapsem posteriorních oblastí mozku k foramen magnum, místu, kde mozek přechází do hřbetu.

Anatomicky, zadní a dolní části GM jsou lokalizovány v zadní části lebky, kde cerebellum, medulla, a pons být lokalizován. Dole je foramen magnum - velká díra. Díky genetickým a vrozeným vadám jsou tyto struktury posunuty směrem dolů do oblasti velkého otvoru. Kvůli této dislokaci jsou GM struktury poškozeny a vyskytují se neurologické poruchy.

V důsledku stlačení dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu.

Frekvence výskytu patologie - 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na typu onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována bezprostředně po narození kojence, jiný typ anomálie je diagnostikován náhodně během rutinních vyšetření na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta je 2 od 25 do 40 let.

Nemoc ve více než 80% případů je kombinována s syringomyelií - patologií míchy, ve které se tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozené je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta vzniká v důsledku pomalu rostoucích kraniálních kostí.

Ať už jsou vzaty do armády s anomálií: neexistují žádné kontraindikace vojenské služby Arnold-Chiariho choroby v seznamu.

Zda je invalidita dána: otázka postižení závisí na stupni posunu mozkomíšních mandlí. Pokud tedy nejsou nižší než 10 mm, invalidita nedává, protože nemoc je asymptomatická. Pokud jsou dolní části mozku vynechány níže, problém postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence onemocnění je nespecifická, protože neexistuje jediná příčina vzniku onemocnění. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhnuly stresu, zranění a dodržování správné výživy. Co nelze udělat těhotná: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Takže anomálie typu 3 a 4 nejsou kombinovány se životem.

Jaké jsou příčiny patologie

Přesná příčina výzkumníků zatím nebyla stanovena. Někteří výzkumníci argumentují, že defekt je důsledkem malé zadní lebeční fossy, což je důvod, proč zadní části mozku nemají kam jít, takže se posouvají dolů. Jiní vědci říkají, že Arnold-Chiariova anomálie se vyvíjí díky nadměrnému mozku, který svým objemem a hmotností tlačí dolní struktury do foramen magnum.

Vrozená vada může být latentní. Posunutí směrem dolů může vyvolat například mozkový edém, který zvyšuje tlak uvnitř lebky a tlačí mozeček a kmen dolů. Poranění lebky a mozku také zvyšuje pravděpodobnost vzniku defektu nebo vytváří podmínky pro to, aby se mozkový kmen přeměnil na foramen magnum.

Klinický obraz

Onemocnění a jeho symptomy jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolního mozku a horní míchy.
  2. Mačkání mozečku.
  3. Porucha cirkulace cerebrospinální cerebrospinální tekutiny v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jader dolních částí mozku. Struktura a funkce jádra respiračních a kardiovaskulárních center je narušena.

Zmáčknutí mozečku vede k nedostatku koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - porušení konzistence pohybů různých svalů.
  • Dysmetrie je porušením motorických činů, protože je narušeno prostorové vnímání.
  • Nystagmus - oscilační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - porušování využití a plýtvání likérem - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí syndrom hypertenze, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prasknutí a bolestivost hlavy, zhoršená změnou polohy hlavy. Cephalgie je lokalizována hlavně v týlním a horním krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohybem střev, kašlem a kýcháním.
  2. Vegetativní příznaky: ztráta chuti k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, pocit tepu, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm vytěsnění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

Typ 1

Typ 1 nemoci u dospělých je charakterizován tím, že oblasti mozečku klesají pod úroveň foramen magnum v šíji. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je akumulace mozkomíšního moku v oblasti míchy.

Varianta prvního typu anomálie je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy v krku a krku, které je zhoršeno kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které nezávisí na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění centra zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé krční svaly;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem dolních struktur mozku pod úroveň foramen magnum, klinika je doplněna a má následující příznaky: t

  1. Snížená ostrost zraku. Pacienti si často stěžují na dvojité vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se pacient cítí jako objekty, které se kolem něj točí.
  3. Tinnitus.
  4. Náhlé krátkodobé přerušení dýchání, z něhož se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Vertigo při náhlém zaujetí vertikální polohy z horizontální polohy.

Pokud je abnormalita doprovázena tvorbou kavitárních struktur v míše, klinický obraz je doplněn sníženou citlivostí, parestézií, oslabením svalové síly a narušením pánevních orgánů.

Typ 2 a typ 3

Anomálie typu 2 v klinickém obraze je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné varianty kurzu. Anomálie stupně 2 Arnold-Chiari je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Periodické plné zastavení dýchání.
  • Porušení inervace hrtanu. Dochází k paréze svalů hrtanu a je porušen akt polykání: jídlo nevstoupí do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy mléko prochází nosem.
  • Chiari anomálie u dětí je doprovázena nystagmusem a zvýšeným tónem kosterních svalů, hlavně zvyšuje tón svalů horních končetin.

Anomálie třetího typu v důsledku hrubých defektů ve vývoji mozkových struktur a jejich posunu směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálií typu 4 je hypoplazie (hypoplazie) mozečku. Tato diagnóza také není slučitelná se životem.

Diagnostika

Pro diagnostiku patologie se obvykle používají instrumentální metody diagnostiky centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, reoencefalografii a echokardiografii. Nicméně, oni jen odhalí nespecifické známky poruchy mozku, ale tyto metody nedávají specifické symptomy. Použitá radiografie také zobrazuje anomálii v nedostatečném objemu.

Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku vrozeného defektu je zobrazování magnetickou rezonancí. Druhou hodnotnou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, proto jsou malé děti zaváděny do umělého spánku, ve kterém zůstanou během celého zákroku.

MR známky anomálie: posun mozkového kmene je zobrazen ve vrstvených obrazech mozku. Vzhledem k dobrému zobrazení je MRI považována za zlatý standard v diagnóze anomálie Arnold-Chiari.

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají následující prostředky:

Rozdělení závitu na konci

Tato metoda má výhody a nevýhody. Výhody řezání konečného závitu:

  1. léčí příčinu onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. vyřazení trvá nejvýše jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz, zlepšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • O 3 až 4 dny později je v chirurgické oblasti přítomna bolest.

Kranioktomiya

Druhou operací je kraniotomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není vyloučena;
  • po intervenci zůstává riziko úmrtí - od 1 do 10%;
  • Existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak léčit anomálii Arnolda Chiariho:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje žádný konzervativní ani chirurgický zákrok.
  2. V mírném klinickém obraze je indikována symptomatická léčba. Například léky proti bolesti jsou předepisovány pro bolesti hlavy. Konzervativní léčba Chiariho anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz vyslovován.
  3. V případě, že jsou pozorovány neurologické defekty nebo onemocnění snižuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgický zákrok.

Předpověď

Prognóza závisí na typu anomálie. Například, s anomáliemi prvního typu, klinické obrazy nemusí vypadat vůbec, a osoba s vysídlením mozkového kmene umře přirozenou smrtí ne od nemoci. Kolik žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.