Syndrom Arnolda Chiariho - symptomy a léčba abnormalit 1., 2. a 3. stupně

Migréna

Anomálie Arnold-Chiari - porušení funkcí mozku. To se projevuje od narození a je identifikován rozdílem od normálních parametrů okcipitální kraniální fossy a mozkových složek, které se nacházejí v této oblasti.

Taková porušení vedou ke skutečnosti, že mandle mozečku jsou sníženy do týlní části a jsou zde porušeny.

V tomto případě sestupují tak, že dosahují úrovně prvního nebo druhého krčního obratle a blokují normální tok mozkomíšního moku.

V současné době nejsou příčiny tohoto onemocnění zcela pochopeny, i když se nyní odlišují několika druhy.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - jedná se o vrozené změny, které jsou přenášeny od rodičů. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupně - to jsou zranění, která dítě přijalo při narození.

Typy nemocí a rysy každého z nich

V roce 1891 byli vědci Chiari identifikováni čtyři typy onemocnění. Tato klasifikace je v našich dnech relevantní, takže ji lékaři aktivně používají:

  1. Anomálie typu Arnold Chiari 1 je charakterizována poklesem složek týlního fossa podél osy páteře na úroveň prvního nebo druhého obratle.
  2. Typ II - velmi často se můžete setkat s vývojem hydrocefalus.
  3. Typ III - není tak běžný jako první dva a je charakterizován významným pohybem většiny složek zadní kraniální fossy.
  4. Vyskytuje se hypoplazie cerebellum typu IV, zatímco se neposouvá směrem dolů.

Má-li člověk anomálii typu III nebo IV, pak s ním nelze žít.

Příčiny onemocnění

Nelze určitě říci, proč se může vyvíjet Arnold-Chiariho anomálie. Je možné, že pravděpodobnost, že dítě s tímto onemocněním bude mít, se zvýší o takové faktory, které mají vliv na tělo ženy, která očekává dítě:

  • užívání léků nad povolenou míru;
  • velikost zadní kraniální fossy je příliš malá;
  • pití alkoholu a kouření během těhotenství;
  • častá porážka těla virovými katarálními chorobami;
  • výskyt poškození lebeční nebo mozkové tkáně v důsledku poranění při porodu;
  • existují vrozené a získané příčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Příznaky a příznaky

Nejčastěji můžete najít anomálie typu Arnold-Chiari I. Často se cítí v pubertě nebo již u dospělých. V tomto případě se objeví následující příznaky anomálie Arnold-Chiari:

  • bolesti hlavy způsobené kašlem, kýcháním nebo fyzickou námahou;
  • narušení normální chůze způsobené problémy s udržováním rovnovážného stavu;
  • problémy s jemnou motorikou;
  • snížená citlivost na teplotu;
  • necitlivost v rukou;
  • pocit bolesti v krku a krku.

Pokud jde o II a III typy této choroby, projevují stejné symptomy, jen to se děje od narození.

Pokud má pacient mozkovou meningiom, léčba by měla být zahájena okamžitě. To zvyšuje šance na úplné zotavení.

Co je nejčastěji způsobeno mozkovou ischemií mozku a jaké metody prevence doporučují lékaři.

Jaká je složitost diagnózy?

Je velmi obtížné diagnostikovat anomálii Arnolda Chiariho. Pokud provádíte neurologické vyšetření, může to znamenat pouze zvýšení hladiny intrakraniálního tlaku, který se nazývá hydrocefalus.

Pokud uděláte x-ray mozku, pak diagnostikuje pouze porušení struktury kostí, které je obvykle doprovázeno touto nemocí.

Jediná metoda, která umožňuje přesně určit anomálii Arnold-Chiari, je zobrazování magnetickou rezonancí. Aby bylo dosaženo správného a spolehlivého výsledku, je nezbytné, aby pacient ležel klidně. K tomu by děti měly být ve spánku s drogami.

Někdy se tato choroba nemůže projevit v žádném případě. A pak to může být diagnostikováno pouze jako výsledek rozšířeného lékařského vyšetření.

Foto MRI s anomálií Arnolda Chiariho

Léčba nemocí

Existují dva způsoby léčby anomálie Arnold Chiari: konzervativní nebo nechirurgické a chirurgické.

V případě, že nemoc je bez příznaků, pak to nepotřebuje léčbu.

Pokud se anomálie Arnolda Chiari projeví pouze bolestivými pocity v oblasti týlní a krční, pak je v tomto případě předepsána konzervativní léčba. Pak jmenoval léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky. Jedná se o nechirurgický způsob léčby.

V případě, že symptomy nemoci neodpovídají na konzervativní léčbu, je předepsána chirurgická léčba.

Účelem této léčby je eliminovat faktory, které způsobují kontrakci mozkových struktur.

V důsledku operace se okcipitální část hlavy rozšiřuje, zlepšuje se pohyb mozkomíšního moku v těle. Je možné provádět posunovací operace.

Komplikace, které mohou způsobit onemocnění

V některých případech může být anomálie Arnold-Chiari velmi progresivním onemocněním a může vést k určitým komplikacím. Mohou to být:

  1. Hydrocefalus vyplývající z nahromadění více než povoleného množství kapaliny.
  2. Paralýza, která může být způsobena kompresí míchy.
  3. Syringomyelie, což znamená tvorbu dutiny nebo cysty v páteři. V takovýchto dutinách, po jejich výskytu, tekutina může proudit a vést k narušení normálního provozu míchy.
  4. Možná porušení dýchacího procesu, který se vyvíjí, dokud se nezastaví.
  5. Mohou nastat případy městnavého zápalu plic, které vyplývá ze skutečnosti, že pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle.

Předpověď

Existují případy, kdy anomálie Arnold-Chiariho typu I nevykazuje své příznaky v průběhu života osoby, která má toto onemocnění.

Pokud se během anomálií Arnold-Chiari objeví anomálie I. a III. Typu, objeví se co nejdříve chirurgická léčba.

To je nezbytné, protože takový neurologický nedostatek je velmi obtížné zcela odstranit, a to i po úspěšném zákroku, zejména pokud byl předčasný nebo prodloužený.

Statistiky ukazují, že účinnost chirurgické léčby je 50-85%.

Tato sekce byla vytvořena pro péči o ty, kteří potřebují kvalifikovaného odborníka, aniž by rušili obvyklý rytmus vlastního života.

Dobrý den Rád bych věděl... Má dcera má téměř 7 let, od čtyř let děláme rytmickou gymnastiku. V loňském roce jsme přešli na denní trénink 3-4 hodiny. Můžeme trénovat s diagnózou AAK typu 1? Moje dcera nechce ani slyšet, přestat gymnastiku, plakat. Díky předem...

dnes jsem byl diagnostikován se syndromem Arnold-Chiari 1 stupeň.... Jsem zlomený a depresivní.... co mám dělat,.....

Mám AAK 1 lžíce. Řekněte mi, co potřebujete omezit?

Potřebuji 2 so.AAK m ne lékař pridesal most šanci a já jsem šel k lepšímu jsem začal pohybovat na 1 stupeň

Můžete mi prosím vysvětlit, co znamená připsaný most?

Je možné léčit AK první stupeň osteopatií?! Pomozte prosím!

Dobrý den, Dmitry Semenov! Je mi 25 let. Před 5 lety byl Arnold Chiari diagnostikován s anomáliemi. Před 3 lety byla provedena krční páteř, diagnostikována osteochondróza. takový - mohu dělat gymnastická cvičení a jít do manuální terapie osteopatické části páteře v krční oblasti. Vaše technika? Není to nebezpečné, pokud mám anomálii Arnold-Kari? Děkuji předem za odpověď?

Neaktualizujte informace... Teď už dělají bezpečný provoz, pitvu terminálového vlákna...

Dobrý den, existuje skupina organizovaná na pomoc lidem s onemocněním AAK na Facebooku. Existují recenze lidí, kteří podstoupili operaci a pitevní proceduru pro terminální vlákno v Barceloně. Poslední procedura pro některé pacienty se změnila v ztrátu peněz, času a hlavně energie. Lékař z Barcelony byl mnohokrát pozván na konference neurochirurgů, aby analyzovali metodu disekce disekční disekce Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection.
Pokud jde o návštěvu osteopatů - s takovou diagnózou musíte být opatrní. Začal jsem se zhoršovat po osteopatovi.

Jak mohu radit Barceloně, aniž bych o tom něco věděl, mám anomálii typu Chiari, hydromyelie, v Moskvě v centru Pirogovi. Před Moskvou jsem napsal Chiari Institute v Barceloně, že jsem jim nabídl operaci v jejich centru a moje přítomnost byla požadována od mě a samozřejmě půl milionu rublů. Nejsem. Nevím, na čem budou operovat, je mi líto, že hloupí lidé jdou po pohádce, nechápou, že nejprve v Moskvě také zkrátili ocas a je to zdarma po kvótách, ne jen Moskovci, jen z Omska, ale s za předpokladu, že operace je ukázána, a nikoli všem. V Pirogově centru mnoho pacientů přemohlo a podstoupilo operaci pro FCF po Barceloně, jsem velmi ráda, že jsem se obrátila k tomuto centru, opravdu jsem měla měsíc bolesti hlavy a tlaku, díky Zuevovi Andreijovi Alexandrovičovi za doktora se zlatými rukama, za to, že se zbavil pekelný život s bolestmi.

Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
  • Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
  • Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy dochází k defektu v páteřním kanálu ve formě štěrbiny vertebrálních oblouků a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
  • nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Arnold Chiari Anomálie II

Arnold-Chiari II malformace je poměrně běžná vrozená patologie miechy a zadní kraniální fossy, kombinovaná s myelomeningocele, malou zadní lebeční fossou a kaudální dislokací mandlí, mozkového kmene a medulla oblongata ve velkých foramenu. V kombinaci s mnoha anomáliemi

Epidemiologie

Chiari 2 anomálie se vyskytuje v 1 případě na 1000 novorozenců. Děti narozené s myelomeningocele v 95% případů mají Kiari 2 malformace.

Klinické projevy

Klinické projevy závisí na věku:

  • Novorozenecké období
    • myelomeningocele
    • dysfunkce mozkového kmene
    • neurogenní močový měchýř
  • Dětství
    • hydrocefalus
    • porušení motorické funkce (až do tetraplegie)
  • Dospělí
    • Hydromyelia, syringomyelia a syringobulbia.
    • Skolióza

Patologie

Tato patologie je způsobena dislokací takových anatomických struktur, jako je mozková kůra mozkomíšní, mandle, čtvrtá komora, brainstem, medulla oblongata ve velkém okcipitálním foramenu v důsledku nedostatečného vývoje zadní kraniální fossy.

Provoz s anomáliemi Arnolda Chiariho

Co je to nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je kumulativní koncept, který odkazuje na skupinu vrozených defektů mozečku, medulla oblongata a mostu (převážně cerebellum) a horní míchy. V úzkém smyslu se zdá, že toto onemocnění je prolapsem posteriorních oblastí mozku k foramen magnum, místu, kde mozek přechází do hřbetu.

Anatomicky, zadní a dolní části GM jsou lokalizovány v zadní části lebky, kde cerebellum, medulla, a pons být lokalizován. Dole je foramen magnum - velká díra. Díky genetickým a vrozeným vadám jsou tyto struktury posunuty směrem dolů do oblasti velkého otvoru. Kvůli této dislokaci jsou GM struktury poškozeny a vyskytují se neurologické poruchy.

V důsledku stlačení dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu.

Frekvence výskytu patologie - 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na typu onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována bezprostředně po narození kojence, jiný typ anomálie je diagnostikován náhodně během rutinních vyšetření na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta je 2 od 25 do 40 let.

Nemoc ve více než 80% případů je kombinována s syringomyelií - patologií míchy, ve které se tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozené je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta vzniká v důsledku pomalu rostoucích kraniálních kostí.

Ať už jsou vzaty do armády s anomálií: neexistují žádné kontraindikace vojenské služby Arnold-Chiariho choroby v seznamu.

Zda je invalidita dána: otázka postižení závisí na stupni posunu mozkomíšních mandlí. Pokud tedy nejsou nižší než 10 mm, invalidita nedává, protože nemoc je asymptomatická. Pokud jsou dolní části mozku vynechány níže, problém postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence onemocnění je nespecifická, protože neexistuje jediná příčina vzniku onemocnění. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhnuly stresu, zranění a dodržování správné výživy. Co nelze udělat těhotná: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Takže anomálie typu 3 a 4 nejsou kombinovány se životem.

Jaké jsou příčiny patologie

Přesná příčina výzkumníků zatím nebyla stanovena. Někteří výzkumníci argumentují, že defekt je důsledkem malé zadní lebeční fossy, což je důvod, proč zadní části mozku nemají kam jít, takže se posouvají dolů. Jiní vědci říkají, že Arnold-Chiariova anomálie se vyvíjí díky nadměrnému mozku, který svým objemem a hmotností tlačí dolní struktury do foramen magnum.

Vrozená vada může být latentní. Posunutí směrem dolů může vyvolat například mozkový edém, který zvyšuje tlak uvnitř lebky a tlačí mozeček a kmen dolů. Poranění lebky a mozku také zvyšuje pravděpodobnost vzniku defektu nebo vytváří podmínky pro to, aby se mozkový kmen přeměnil na foramen magnum.

Klinický obraz

Onemocnění a jeho symptomy jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolního mozku a horní míchy.
  2. Mačkání mozečku.
  3. Porucha cirkulace cerebrospinální cerebrospinální tekutiny v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jader dolních částí mozku. Struktura a funkce jádra respiračních a kardiovaskulárních center je narušena.

Zmáčknutí mozečku vede k nedostatku koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - porušení konzistence pohybů různých svalů.
  • Dysmetrie je porušením motorických činů, protože je narušeno prostorové vnímání.
  • Nystagmus - oscilační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - porušování využití a plýtvání likérem - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí syndrom hypertenze, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prasknutí a bolestivost hlavy, zhoršená změnou polohy hlavy. Cephalgie je lokalizována hlavně v týlním a horním krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohybem střev, kašlem a kýcháním.
  2. Vegetativní příznaky: ztráta chuti k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, pocit tepu, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm vytěsnění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

Typ 1

Typ 1 nemoci u dospělých je charakterizován tím, že oblasti mozečku klesají pod úroveň foramen magnum v šíji. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je akumulace mozkomíšního moku v oblasti míchy.

Varianta prvního typu anomálie je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy v krku a krku, které je zhoršeno kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které nezávisí na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění centra zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé krční svaly;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem dolních struktur mozku pod úroveň foramen magnum, klinika je doplněna a má následující příznaky: t

  1. Snížená ostrost zraku. Pacienti si často stěžují na dvojité vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se pacient cítí jako objekty, které se kolem něj točí.
  3. Tinnitus.
  4. Náhlé krátkodobé přerušení dýchání, z něhož se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Vertigo při náhlém zaujetí vertikální polohy z horizontální polohy.

Pokud je abnormalita doprovázena tvorbou kavitárních struktur v míše, klinický obraz je doplněn sníženou citlivostí, parestézií, oslabením svalové síly a narušením pánevních orgánů.

Typ 2 a typ 3

Anomálie typu 2 v klinickém obraze je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné varianty kurzu. Anomálie stupně 2 Arnold-Chiari je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Periodické plné zastavení dýchání.
  • Porušení inervace hrtanu. Dochází k paréze svalů hrtanu a je porušen akt polykání: jídlo nevstoupí do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy mléko prochází nosem.
  • Chiari anomálie u dětí je doprovázena nystagmusem a zvýšeným tónem kosterních svalů, hlavně zvyšuje tón svalů horních končetin.

Anomálie třetího typu v důsledku hrubých defektů ve vývoji mozkových struktur a jejich posunu směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálií typu 4 je hypoplazie (hypoplazie) mozečku. Tato diagnóza také není slučitelná se životem.

Diagnostika

Pro diagnostiku patologie se obvykle používají instrumentální metody diagnostiky centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, reoencefalografii a echokardiografii. Nicméně, oni jen odhalí nespecifické známky poruchy mozku, ale tyto metody nedávají specifické symptomy. Použitá radiografie také zobrazuje anomálii v nedostatečném objemu.

Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku vrozeného defektu je zobrazování magnetickou rezonancí. Druhou hodnotnou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, proto jsou malé děti zaváděny do umělého spánku, ve kterém zůstanou během celého zákroku.

MR známky anomálie: posun mozkového kmene je zobrazen ve vrstvených obrazech mozku. Vzhledem k dobrému zobrazení je MRI považována za zlatý standard v diagnóze anomálie Arnold-Chiari.

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají následující prostředky:

Rozdělení závitu na konci

Tato metoda má výhody a nevýhody. Výhody řezání konečného závitu:

  1. léčí příčinu onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. vyřazení trvá nejvýše jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz, zlepšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • O 3 až 4 dny později je v chirurgické oblasti přítomna bolest.

Kranioktomiya

Druhou operací je kraniotomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není vyloučena;
  • po intervenci zůstává riziko úmrtí - od 1 do 10%;
  • Existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak léčit anomálii Arnolda Chiariho:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje žádný konzervativní ani chirurgický zákrok.
  2. V mírném klinickém obraze je indikována symptomatická léčba. Například léky proti bolesti jsou předepisovány pro bolesti hlavy. Konzervativní léčba Chiariho anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz vyslovován.
  3. V případě, že jsou pozorovány neurologické defekty nebo onemocnění snižuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgický zákrok.

Předpověď

Prognóza závisí na typu anomálie. Například, s anomáliemi prvního typu, klinické obrazy nemusí vypadat vůbec, a osoba s vysídlením mozkového kmene umře přirozenou smrtí ne od nemoci. Kolik žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Arnold Chiari anomálie 1,2,3 stupně

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

V zadní fosse jsou takové důležité struktury jako součást hemisfér, dřeň a mandlí mozečku normálně umístěny. V této oblasti dochází k přechodu mozku do míchy. Struktura míchy přechází do oblasti cervikálního spinálního kanálu přes okcipitální foramen.

Chiari malformace je charakterizována výskytem zhoršeného vývoje kostí lebky. Okcipitální část je u dítěte v tomto případě zvýšena vzácně. Tento patologický stav nastává na pozadí intrauterinního hydrocefalu.

Abnormality ve struktuře lebky mají za následek pohyb mozkových struktur směrem dolů. Vznikla jakási kýla. Může dojít k poškození komprese mozkových struktur, což vede k vážnému narušení hlavních center, které regulují práci všech tělesných systémů. Může dojít ke stlačení míchy. Vymezení mozkových struktur může být detekováno během myeloencefalografie.

V závislosti na závažnosti změn v kostním základu struktury lebky a kostní dřeně se rozlišují 4 typy patologie.

Nejběžnější a s relativně příznivou prognózou je Chiari Typ I. malformace. Tato forma patologie se vyznačuje vytěsněním struktur mandlového těla a mozečku dolů.

Malformace typu Arnold-Chiari se začíná projevovat v raném dětství. V tomto případě existuje posun většího počtu mozkových struktur a přítomnost dalších malformací.

Ve třetím typu syndromu Arnolda Chiariho existuje výčnělek nejen mostu, dřeň, amygdaly, ale také pia mater. Patologie vede k závažným neurologickým poruchám.

V Arnold-Chiariho syndromu čtvrtého typu je pozorován vývoj mozečku, mačkání míchy a kritické vytěsnění mozkových struktur. Tito novorozenci nejsou životaschopní.

Existují 3 závažnosti Arnold-Chiariho syndromu. Relativně lehká varianta patologie, ve které se nevyskytují těžké mozkové defekty a výrazné symptomatické projevy, je považována za stadium 1 Arnold-Chiariho syndrom.

Nebezpečnější jsou považovány za 2 a 3 stupně syndromu. Jsou kombinovány s dalšími vrozenými poruchami tvorby tkání nervového systému. To zhoršuje prognózu. Dokonce i s cílenou léčbou mají děti často závažné neurologické poruchy, které téměř nejsou přístupné korekci.

Přesné důvody pro rozvoj této anomálie nebyly dosud stanoveny. Předpokládá se, že problém spočívá v genetické poruše ve vývoji plodu, což vede k nesprávné tvorbě struktur mozku a kostí lebky a mnoho odborníků se domnívá, že tento problém může být způsoben přítomností vrozeného hydrocefalu.

Akumulace tekutiny během vývoje plodu zvyšuje tlak uvnitř mozku, což vede k vytlačování jeho struktur do okcipitálního foramenu.

Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku patologie, patří:

  • traumatické poranění mozku během porodu;
  • nekontrolované léky;
  • závislost na alkoholických nápojích a kouření;
  • virové infekce.

Vlastnosti nemoci

Navzdory skutečnosti, že charakteristické znaky nemoci se mohou objevit již v dospělosti, je tento defekt vrozenou patologií. Ve většině případů se vyvíjí v důsledku narušení tvorby kostí lebky. Z tohoto důvodu může být pacient detekován abnormálně malá velikost lebeční fossy. Zvýšené riziko podobného problému, rozšířená forma okcipitálního foramenu.

Koncem devatenáctého století byla anomálie poprvé popsána rakouským patologem Hansem Chiariem, který se v příštím století nazýval „Arnold-Chiariho syndrom“. Malformace je vrozená abnormalita.

S touto anomálií spadá celý design zadní fossy lebky pod velké okcipitální foramen.

BSO je hraniční zóna mezi míchou a mozkem. V nepřítomnosti patologie se mozkomíšní tekutina nebo míšní tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. V Arnold-Chiari syndrom, mandle cerebellum ucpou díru, tak narušovat odtok cerebrospinální tekutiny, který přispívá k vytvoření hydrocephalus.

Arnold-Chiariho syndrom má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mandlí mozečku.

V obecné patologii mají typy MK určité rozdíly:

  • Syndrom typu I je vynechání mandlí a vytěsnění malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice můžeme rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

  1. V přední variantě je C2 posunut dozadu, klesá přes proces dentu, basilární dojem a platibasie;
  2. V přítomnosti intermediární varianty se posunuté mandle mozečku komprimují ve ventrálním dělení prodloužení medully a horních segmentech míchy;
  3. Zadní varianta vede ke kompresi horních cervikálních řezů spinálních a dorzálních částí medully.

První typ malformace Chiari neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Ženy, které porodily pozdě a vstoupily do období před menopauzou, trpí častěji než jiné.

  • Syndrom typu II má vrozenou formu. K progresi patologie dochází během intrauterinního vývoje. Při vyšetření plodu lze zjistit anomálii. Medulla oblongata, IV komora, dolní část šneku jsou zaklíněna 2 mm pod vstupem do velkého zadního otvoru.
  • Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningocele cerviko-okcipitální oblasti.
  • IV typ patologie je nedostatečný rozvoj mozečku bez vynechání mandlí v BSU.

Na počátku 21. století byla identifikována anomálie nulového typu. To je určeno přítomností hydromyelia bez vynechaných mandlí malého mozku.

Elena Potemkina byla po sérii studií požádána, aby tento syndrom klasifikovala podle stupně snížení mandlí mozečku do okcipitálního velkého otvoru:

  • 0 stupně - mandle jsou umístěny na horní úrovni AOR;
  • 1 stupeň - mandle se posunuly na horní okraj oblouku Atlanty nebo C1;
  • 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
  • Stupeň 3 - na úrovni horního C3 a níže v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje spolu s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý neslučitelný se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být jak nezávislé, tak běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

  • Při otáčení hlavy a v okamžiku odpočinku v uších je slyšet neobvyklý progresivní zvuk ve formě šumu, hučení, píšťalky;
  • Během námahy způsobené napětím se objeví bolest hlavy;
  • Škubání oční bulvy nebo nystagmu;
  • Bolest v krku ráno. Zvýšený intrakraniální tlak, necitlivost;
  • Závažnost a ztráta orientace může být pozorována v důsledku zhoršené aktivity mozečku;
  • Nehybnost je pozorována v pohybech;
  • U těžké formy onemocnění se objeví třes končetin. Co je tu končetina třes.
  • Existují problémy s vizí v podobě „závoje na očích“, bifurkace objektů, slepota. Při otáčení hlavy jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na dřeň;
  • Svaly končetin, obličeje a trupu jsou mnohem slabší;
  • Problémy s močením jsou pozorovány, když je onemocnění zanedbané a závažné;
  • Prahová hodnota citlivosti se snižuje v jedné z částí těla nebo obličeje, končetiny;
  • S ostrými zatáčkami hlavy může pacient omdlet;
  • Poruchy dýchacího systému - těžké dýchání nebo jeho úplné zastavení;
  • Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohy.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je neustálá bolest hlavy. U typu II, ke kterému dochází bezprostředně po narození nebo v raném dětství, lze pozorovat problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější při pohybu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

  • Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
  • Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

  1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
  2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

  1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
  2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
  3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Přesný původ onemocnění nebyl nakonec prokázán. Různí vědci navrhli různé úvahy pro zvážení, z nichž každý je zcela logický a je vědecky potvrzen.

Dříve byla tato vývojová anomálie považována pouze za vadu, která se v těle vyskytuje od narození.

Hlavním důvodem, který vyvolává Chiariho syndrom, je nerovnoměrná rychlost růstu nervových tkání mozku a kostní základny lebky, tj. Když mozek roste mnohem rychleji než kostní část lebky, která ho obsahuje uvnitř.

V tomto případě je jakýkoliv dopad na lebku nebezpečný, protože jakákoliv traumatická situace lebky a mozku může rychle zhoršit průběh patologického stavu. Arnold-Chiariho syndrom je charakterizován příznaky malformace v přítomnosti jiných abnormalit ve vývoji v mateřském děloze.

Lékaři vytvořili dvě verze mechanismu vývoje patologického stavu:

  • První mechanismus je redukovat rozměr ACF (zadní kraniální fossa), zatímco normální rozměr mozku je udržován;
  • Druhým mechanismem je růst objemu samotného mozku, zatímco správné rozměry SCF a otvory hlavy zůstávají. V tomto případě mozek stiskne strukturální dělení, což vede k posunutí dutin.

Hlavní faktory, které provokují postup Arnold-Chiariho anomálie, jsou následující:

  • Nadměrné užívání léků během těhotenství;
  • Pití alkoholu v době přepravy dítěte;
  • Nemoci virového původu u nastávajících matek, z nichž nejnebezpečnější jsou rubeola, herpes, atd.;
  • Traumatické situace při porodu;
  • Oddělené typy poranění hlavy, stejně jako šok, ke kterému dochází, když je mozek přemístěn v jednom směru, a náhlý návrat do místa, což způsobuje odchylky v normálním pohybu mozkové tekutiny;
  • Narušení normálního vývoje mozku spojeného s hromaděním tekutin v jeho dutinách převyšuje normu. Jak množství tekutiny postupuje, tlak se zvyšuje nad úroveň a strukturní složky mozku jsou posunuty dozadu. V některých případech se jedná o jeden z příznaků anomálie Arnold-Chiari, která se vyskytuje, když je mozeček přemístěn dolů, a dochází k rozvoji blokády cirkulačních drah mozkové tekutiny. To vede ke zvýšení tlaku kapaliny.

Podle statistik je tato patologie pozorována u 3-8 lidí z každých 100 tisíc.

Dosud nebyla identifikována přesná příčina vývoje anomálie Chiari. S největší pravděpodobností doprovázejí projev tohoto onemocnění následující tři faktory:

  • traumatické poranění klín-okcipitální a klínovité mřížkové části rejnoku v důsledku poranění poranění;
  • vrozená osteoneuropatie s dědičným faktorem;
  • hydrodynamické působení mozkomíšního moku ve stěnách centrálního kanálu míchy.

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

Existují 4 hlavní typy anomálií Chiari. Základem této separace je stupeň vytěsnění struktur zadního lebečního fossa. Lidský mozek je velmi složitý. Lebeální dutina lebky se skládá z přední, střední a zadní kraniální fossy. V zadní části je dřeň, můstek a mozeček. V místě, kde je lebka spojena s míchou, je velký okcipitální foramen.

Chiari malformace je charakterizována tím, že struktury zadní části vystupují tímto otvorem a jsou často poškozeny. To způsobuje stagnující mozkomíšní mok. Stupeň Anomaly Arnold Chiari 1 je charakterizován posunem mandlí mozečku. Jsou umístěny pod okcipitálním foramenem. Tento typ se často nachází v dospívání.

S malformacemi Arnolda Chiariho typu 2 se skrze otvor objeví následující mozkové struktury:

  • cerebellariální červ;
  • cerebelární mandle;
  • 4 komor;
  • medulla.

Tento typ je diagnostikován u novorozenců. Často hromadí mozkomíšní mok v centrálním kanálu. U anomálií typu 3 spadají všechny výše popsané struktury do cervikálně okcipitální zóny. U typu 4 je pozorován neúplný vývoj mozečku.

Podle statistik je četnost registrace anomálie Arnold-Chiari ze tří až devíti případů diagnózy na sto tisíc obyvatel.

Klasifikace probíhá ve čtyřech typech, které jsou umístěny níže:

  • AAK typ 1 - je stanoven, když je sníženo dolní hemisféry cerebellu, zvané mozečkové mandle, pozorováno v míšním kanálu z lebky;
  • AAK typ 2 - Když je velká část mozečku přemístěna do páteřního kanálu (včetně červu), čtvrtá komora, dřeň;
  • AAK typ 3 - je stanoven, když jsou most, čtvrtá komora, mozeček a dřeň umístěny níže než velký otvor hlavy;
  • AAK typ 4 - typ se vyznačuje nedostatečným rozvojem mozečku, ale jeho správným umístěním v dutině lebky.

První dva typy anomálií Arnold-Chiari jsou zaznamenávány častěji než poslední dva.

To je vysvětleno skutečností, že třetí a čtvrtý typ nejsou ve většině případů slučitelné se životem. Smrtelné předjíždění zasáhlo v prvních dnech života.

Také, podle statistik, až osmdesát procent případů s Arnold-Chiari syndrom je spojeno s patologií, ve které jsou dutiny v míše, které nahrazují mozkovou tkáň.

Klasifikace této choroby se vyskytuje podle závažnosti, mezi které patří následující:

  • 1. stupeň. Jedná se o nejjednodušší variantu pro rozvoj onemocnění, protože mozkové defekty se nevyskytují na prvním stupni a symptomy se nemusí projevit vůbec, vyvíjejí se pouze s vnějšími vlivy (traumatické situace, infekční léze neuronů atd.);
  • Malformace (abnormální vývoj) s 2. a 3. stupněm je kombinována s různými defekty nervových tkání - abnormálním vývojem mozkových struktur a subkortikálních zón, vytěsněním mozku, s výskytem cyst v cirkulačních drahách mozkové tekutiny, jakož i nedostatečným rozvojem konvolucí mozku.

V roce 1891 byli vědci Chiari identifikováni čtyři typy onemocnění. Tato klasifikace je v našich dnech relevantní, takže ji lékaři aktivně používají:

  1. Annomálie typu Arnold Chiari 1 - je charakterizována poklesem složek týlního fossa podél úrovně páteře k úrovni prvního nebo druhého obratle.
  2. Typ II - velmi často se můžete setkat s vývojem hydrocefalus.
  3. Typ III - není tak běžný jako první dva a je charakterizován významným pohybem většiny složek zadní kraniální fossy.
  4. Vyskytuje se hypoplazie cerebellum typu IV, zatímco se neposouvá směrem dolů.

Má-li člověk anomálii typu III nebo IV, pak s ním nelze žít.

V 1891, Chiari identifikoval čtyři hlavní druhy patologie a popsal každého detailně. Lékaři tuto klasifikaci používají dodnes.

  • Typ 1 To je charakterizováno vynecháním struktur zadního lebečního fossa pod rovinou velkého okcipitálního foramen.
  • Typ 2, který je charakterizován kaudální dislokací dolních částí lebky, 4. komorou a prodlouženou medullou. Často je to doprovázeno hydrocefalem.
  • Typ 3 Tento typ onemocnění je poměrně vzácný a je charakterizován hrubým kaudálním posunem všech struktur zadního lebečního fossa.
  • 4. typ, kdy dochází k hypoplazii mozečku bez jeho posunu dolů.

Třetí a čtvrtý typ anomálií Arnold-Chiari nejsou léčitelné a jsou zpravidla fatální.

U drtivé většiny pacientů (asi 80%) je anomálie Arnolda Chiariho kombinována s syringomyelií, patologií míchy charakterizované tvorbou cyst v ní, což přispívá k rozvoji progresivní myelopatie. Takové cysty se tvoří, když jsou struktury zadního lebečního fossa vynechány a jsou výsledkem komprese krční míchy.

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

  • Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

  • Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních defektu dochází k porušení proudu kapaliny s hydromyelií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
  • Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

  • Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů populace. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
  • Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
  • Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy dochází k defektu v páteřním kanálu ve formě štěrbiny vertebrálních oblouků a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky.

V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu.

Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Malformace mozku u dětí a dospělých

Arnold Chiari anomálie je vrozený stav ve kterém sestup mozkových struktur do velkého foramen. Cerebellum a medulla jsou nejvíce často zapojené do procesu. U některých lidí je detekce anomálie Chiari nehodou. To je možné, pokud je osoba vyšetřena na jinou nemoc. S lehkým průběhem, Chiari malformation nepředstavuje velké nebezpečí.

To může být téměř asymptomatické. Často je tato patologie kombinována s syringomyelií (onemocnění šedé hmoty míchy). Malformace může vést k hromadění tekutiny v lebce (hydrocefalus), mozkovému infarktu a dalším nebezpečným stavům. Často se vyvíjí postižení.

Známky těžké patologie

Vývoj syringomyelie situaci zhoršuje. Jedná se o stav, kdy se v mozku a míše tvoří dutiny (dutiny). To se projevuje citlivými poruchami. V této formě onemocnění Arnold Chiari jsou pozorovány následující příznaky:

  • porušení teplotní citlivosti;
  • porušení citlivosti na bolest;
  • popáleniny na rukou;
  • tupá bolest v krku a pažích;
  • zahušťování kůže;
  • špatná regenerace kůže;
  • zvětšené spoje;
  • ochablá paréza;
  • snížená svalová síla a svalová hmota;
  • pocit necitlivosti v náručí.

Arnold-Chiari malformace s syringomyelickým syndromem vede k tomu, že člověk nerozlišuje mezi chladem a horkem. Na tomto pozadí popáleniny a změny stavu kůže rukou. U těchto pacientů je možná dysfunkce pánevních orgánů. Druhý typ malformace u malých dětí se projevuje hlučným dýcháním, periodickým přerušováním, dysfágií a parézou hrtanu.

Taková miminka mají vyšší tonus svalů paží. Kůže se stává cyanotickou barvou. Možné okulomotorické poruchy (nedobrovolné pohyby oční bulvy). U malformací typu 3 děti často umírají.

Nejčastěji můžete najít anomálie typu Arnold-Chiari I. Často se cítí v pubertě nebo již u dospělých. V tomto případě se objeví následující příznaky anomálie Arnold-Chiari:

  • bolesti hlavy způsobené kašlem, kýcháním nebo fyzickou námahou;
  • narušení normální chůze způsobené problémy s udržováním rovnovážného stavu;
  • problémy s jemnou motorikou;
  • snížená citlivost na teplotu;
  • necitlivost v rukou;
  • pocit bolesti v krku a krku.

Pokud jde o II a III typy této choroby, projevují stejné symptomy, jen to se děje od narození.

Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Tento patologický stav projevuje symptomy v závislosti na typu a povaze vytěsnění strukturních složek v zadní lebeční dutině. Poměrně často se příznaky vůbec neprojevují a při zkoumání mozkových struktur se zaznamenávají náhodně.

První typ anomálie Arnolda Chiariho je ve většině případů diagnostikován a může být stanoven u adolescentů nebo dospělých v následujících patologických příznacích:

  • Syndrom hypertenze. To je způsobeno zvýšením tlaku uvnitř lebky, ke kterému dochází, když je odtok mozkové tekutiny blokován, když jsou části mozku přemístěny.
    Charakteristickými znaky jsou bolesti hlavy v oblasti týlní zóny, které se intenzivně projevují při kašli, kýchání atd., Nevolnost a rouhání, nepřináší úlevu a pocit napětí svalů krční oblasti;
  • Cerebelární syndrom. S tímto syndromem, cerebellum je zapojený do procesu vysídlení.
    Symptomy se projevují poruchami řečového aparátu, motorickou funkcí, ztrátou rovnováhy, stejně jako nedobrovolnými pohyby oscilace. Existují stížnosti na poruchu chůze, neschopnost stabilně pobývat v prostoru, zhoršené jemné motorické dovednosti rukou a koordinaci pohybů ve vesmíru;
  • Bulbarův syndrom. Tento příznak postupuje s poškozením mozkového kmene. Je to nejnebezpečnější, protože se nacházejí lebeční nervy a centra zodpovědná za lidskou činnost.
    Symptomy se projevují závratěmi, obtížemi při polykání, ztrátou sluchu, pocitem tinnitu, mdloby, nízkým krevním tlakem, nočním dýcháním a dvojitým viděním a zrakovým postižením;
  • Radikulární syndrom. Spočívá ve vzniku příznaků dysfunkce kraniálních nervů.
    Jeho hlavními příznaky jsou zhoršená pohyblivost jazyka, chraplavý hlas, potíže s polykáním potravy, ztráta sluchu a pocit tinnitu, ztráta pocitu na obličeji;
  • Syndromomyelický syndrom. Vyskytuje se při tvorbě dutin a cyst v cestě mozkové tekutiny, což vede k porušování jejího oběhu.
    Jsou zaznamenány následující příznaky: snížená citlivost, necitlivost, svalová relaxace, odchylky v kloubech. S takovým porušením člověk nemůže normálně vnímat své vlastní tělo, a když zavírá oči, nemůže říct, zda jsou jeho paže (nohy) zvednuté. Dochází k poklesu citlivosti na účinky na bolest a teplotu.
    Pokud se vyvíjí druhý nebo třetí typ anomálie Arnold-Chiari, pak jsou zaznamenány významně závažnější symptomy a jejich výskyt nastává bezprostředně po porodu. Při dýchání se vyskytují zvuky, zástava dýchání, ochrnutí hrtanu na obou stranách, což neumožňuje postižené osobě normálně polknout, což má za následek, že tekutá potrava vstupuje do nosních dutin;
  • Syndrom vertebrobasilární insuficience. Tento syndrom je způsoben poruchou krevního oběhu v lokální dutině mozku.
    Hlavními příznaky jsou závratě, ztráta vědomí nebo svalový tonus, ztráta zraku.

Nalezení alespoň jednoho symptomu, kontaktujte nemocnici k vyšetření.

S anomálií Arnold-Chiari mohou být příznaky vysloveny jak v dětství, tak v dospělosti.

U 1 a 2 typů onemocnění jsou pozorovány následující abnormální příznaky tohoto syndromu:

  • nevolnost;
  • záchvaty závratí;
  • časté bolesti hlavy;
  • krátkodobá ztráta vědomí;
  • sluchové postižení;
  • poruchy polykání.

Pokud je patologie Arnolda Chiari doprovázena rozvojem dalších defektů, včetně syringomyelie, může dojít k narušení citlivosti končetin, svalové atrofie, znecitlivění určitých částí těla atd. U 3 a 4 typů Arnold-Chiariho syndromu lze pozorovat kritické poruchy fungování vnitřních orgánů.

Pro tuto patologii jsou charakteristické následující klinické příznaky:

  • ztráta teploty a citlivost horních končetin na bolest;
  • bolest v oblasti cerviko-okcipitální, zhoršená kýcháním a kašlem;
  • ztráta zrakové ostrosti;
  • ztráta svalové síly horní končetiny;
  • časté závratě, mdloby;
  • spasticity dolních a horních končetin.

V pokročilejších stadiích onemocnění jsou příznaky abnormality Arnold-Chiari doprovázeny oslabením hltanového reflexu, epizod apnoe (dočasné zastavení dýchání) a nedobrovolných rychlých pohybů očí.

Tato choroba je plná vývoje následujících komplikací:

  • Paralýza nervů lebky, porušení krční míchy, dysfunkce mozečku, vyskytující se na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze.
  • Stává se, že tato patologie je spojena s defekty skeletu: okcipitalizace atlasu nebo bazilární imprese (nálevkovitý dojem kraniospinální artikulace a svahu).
  • Deformity nohy, spinální anomálie.

Někdy je anomálie Arnolda Chiari asymptomatická a je detekována pouze při celkovém vyšetření pacienta.

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech.

Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice.

Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane.

Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev.

Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus).

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv).

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy.

Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou).

Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Hlavní diagnostickou metodou této patologie v období prenatálního vývoje plodu je screeningové ultrazvukové vyšetření k detekci malformací, v tomto případě však neposkytuje 100% záruku.

Hlavní diagnostické postupy jsou prováděny po narození dítěte. V prvním roce života to může být ultrazvuk mozku, dokud není uzavřena velká pružina. V budoucnu pacienti s podezřením na takovou patologii s diagnostickým účelem provádějí rentgenový snímek lebky a krční páteře.

Podle výsledků těchto studií se již provádí MRI diagnostika s maximální pravděpodobností, že je možné stanovit nejen konečnou diagnózu, ale také míru postižení a v některých případech zvolit vhodnou léčbu.

Diagnóza tohoto onemocnění je poměrně obtížná. Při neurologickém vyšetření se Arnold-Chiariho anomálie projevuje pouze zvýšením tlaku uvnitř lebky, který se nazývá hydrocefalus.

Přesný způsob diagnostiky, který vám umožní přesně určit nemoc - je magnetická rezonance (MRI).

Studie je poměrně drahá, ale zobrazuje úplný obraz o stavu celého organismu, včetně podrobného obrazu o stavu mozku.

Chcete-li získat co nejpřesnější výsledky, nemusíte se během vyšetření pohybovat. Děti v době studie nejčastěji podávaly anestezii.

S pomocí MRI může lékař určit defekt kostí a variant vývoje mozku, mozkových cév, studovat objem zadní lebeční klenby a šířku okcipitálního foramenu.

Diagnózu tohoto stavu provádí neurolog a neurochirurg. Kromě externího vyšetření a vyhodnocení stížností pacientů předepisuje specialista takové studie jako:

Pro potvrzení diagnózy je často předepsána MRI mozku a míchy.

Léčba

Po diagnóze může být předepsána konzervativní nebo operativní léčba. Použití populárních receptů a prostředků čínské medicíny je nepraktické. Pokud jsou příznaky patologie slabé, mohou být předepsány nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxanty, které je opraví.

Pokud se projeví známky vývojových abnormalit, je nutný chirurgický zákrok. Často je operace prováděna na trepanaci zadní lebky a odstranění části týlní kosti. Může být vyžadována resekce amygdaly a adheze.

Komplikace

S typem 1 Arnold-Chiariho syndromu často chybí závažné následky průběhu anomálie. Pokud byla terapie prováděna konzervativními metodami a na pozadí poranění nebo jiných poruch došlo ke zvýšení intrakraniálního tlaku, mohlo by dojít k paralýze končetin.

Pokud má těhotná žena takové narušení, potřebuje zvláštní pozornost lékařů během porodu, protože zvýšení intrakraniálního tlaku během namáhání může způsobit ischemickou mrtvici míchy nebo mozku. Pokud byla terapie prováděna chirurgickými metodami, je možné zhoršení odtoku mozkomíšního moku, neurologické poruchy a smrt.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory, které zhoršují prognózu léčby, patří arteriální hypertenze a respirační onemocnění, obezita a ischemické poškození tkání míchy a mozku.

Předpověď

S včasnou komplexní léčbou, Arnold-Chiariho syndrom 1 a 2 typy nemají žádný vliv na délku života pacienta. U 3 a 4 typů onemocnění je pravděpodobnost předčasné smrti pacienta vysoká.

Je velmi obtížné diagnostikovat anomálii Arnolda Chiariho. Pokud provádíte neurologické vyšetření, může to znamenat pouze zvýšení hladiny intrakraniálního tlaku, který se nazývá hydrocefalus.

Pokud uděláte x-ray mozku, pak diagnostikuje pouze porušení struktury kostí, které je obvykle doprovázeno touto nemocí.

Jediná metoda, která umožňuje přesně určit anomálii Arnold-Chiari, je zobrazování magnetickou rezonancí. Aby bylo dosaženo správného a spolehlivého výsledku, je nezbytné, aby pacient ležel klidně. K tomu by děti měly být ve spánku s drogami.

Někdy se tato choroba nemůže projevit v žádném případě. A pak to může být diagnostikováno pouze jako výsledek rozšířeného lékařského vyšetření.

Hlavní metodou diagnostiky tohoto onemocnění je dnes MRI hrudní a krční míchy a MRI mozku. MRI míchy se provádí primárně za účelem identifikace syringomyelie.

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Bohužel, Chiari malformace dává pozitivní výsledky léčby pouze v 1 a 2 stupních závažnosti, na 3 a 4 - léčba je paliativnější.

V případě 1 stupně syndromu Kiari je pacient pod neustálým dynamickým pozorováním pediatrem a neuropatologem a prakticky nevyžaduje lékařské ošetření, s výjimkou analgetik, které zastavují bolesti hlavy. Těmto dětem je předepsána fyzioterapie, avšak toto by měl provádět neurolog na základě stavu pacienta.

Pro tyto děti je velmi důležité zorganizovat si čas na práci a odpočinek, vybrat si komplex terapeutické gymnastiky. Je také možné navštívit bazén a masážní místnost pro rozvoj svalů. Při sebemenší změně jejich stavu dostávají diagnostické vyšetření.

V případě anomálie Arnolda Chiariho je nutné masáž ošetřit s velkou opatrností, v žádném případě by neměla být prováděna masáž límce!

U typu 2 jsou předepsány diuretika, svalová relaxancia, vitamíny a stopové prvky. To je zpravidla dostačující pro udržovací terapii.

Ve stupních 3 a 4 jsou pacienti léčeni okamžitě, je zaměřen na boj s hydrocefalem a normalizaci dynamiky mozkomíšního moku. V moderní medicíně se používají následující chirurgické možnosti:

  1. Laminectomy.
  2. Dekomprese zadní lebeční fossy.
  3. Posunování

Chirurgická léčba dává pozitivní trend a umožňuje vám stabilizovat pacienta, ale onemocnění nevyléčí úplně.

Komplikace

Komplikace jsou spojeny s kompresním efektem zaklíněných mozkových struktur do velkého okcipitálního foramenu. To může vést ke kompresi míchy, paralýze a paréze kraniálních nervů, kostních defektů a poruch oběhu určitých částí páteře a mozku.

Předpověď

Bohužel, prognóza tohoto onemocnění je nepříznivá. Společensky adaptovaní jsou pouze pacienti typu 1.

Prevence

Specifická profylaxe pro tuto malformaci neexistuje. Budoucí matka by měla být dostatečně informována o existenci intrauterinních vývojových vad, stadií a období vývoje plodu, postarat se o její zdraví, plně jíst, včas absolvovat všechna nezbytná vyšetření, dodržovat doporučení zdravotnického personálu.

Pokud anomálie nevykazuje výrazné symptomy, není nutná žádná léčba. Ve většině případů, osoba s Arnold-Chiari abnormalitou bez symptomů neví o přítomnosti patologie v těle.

Pokud se patologové projeví pouze bolestí v hlavě, pak se používá léčba, která se skládá z:

  • Protizánětlivé léky (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetika (ketorol);
  • Přípravky proti křečím (Mydocalm).

Pokud se vyskytnou poruchy v oblasti neuralgie, příznaky komprese dutin mozku, nervů umístěných v mozku, stejně jako nedostatečná účinnost lékové terapie po dobu tří měsíců, je aplikován chirurgický zákrok.

Hlavním účelem tohoto chirurgického zákroku je zvýšení dimenze zadního kraniálního prohloubení.

Během této operace se odstraní části kostní kosti, provede se resekce mozkomíšních mandlí. Pokud je to nutné, odstraňte zadní krční obratle, které jdou první.

Aby se zabránilo tomu, že se zadní části mozku propadnou do vytvořené díry, aplikují se na tvrdou skořápku mozku specializované syntetické náplasti.

Vzhledem k tomu, že riziko progrese zátěže je velmi vysoké, pak se tato léčebná metoda dosahuje pouze s těžkou kompresí mozku.

Kromě dekomprese se posun používá také k léčbě anomálie Arnold-Chiari, která pomáhá odstraňovat mozkovou tekutinu.

Pacientovi se implantují speciální zkumavky, kterými se po operaci transportuje mozková tekutina, což významně snižuje tlak uvnitř lebky.

Magnesie, Furosemid, atd. Se používají k potlačení nadýchání, umělé dýchání se provádí, pokud jsou dýchací procesy narušeny, atd.

Předpověď

Existují dva způsoby léčby anomálie Arnold Chiari: konzervativní nebo nechirurgické a chirurgické.

V případě, že nemoc je bez příznaků, pak to nepotřebuje léčbu.

Pokud se anomálie Arnolda Chiari projeví pouze bolestivými pocity v oblasti týlní a krční, pak je v tomto případě předepsána konzervativní léčba. Pak jmenoval léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky. Jedná se o nechirurgický způsob léčby.

V případě, že symptomy nemoci neodpovídají na konzervativní léčbu, je předepsána chirurgická léčba.

Účelem této léčby je eliminovat faktory, které způsobují kontrakci mozkových struktur.

V důsledku operace se okcipitální část hlavy rozšiřuje, zlepšuje se pohyb mozkomíšního moku v těle. Je možné provádět posunovací operace.

Pokud má nemoc jen jeden příznak - bolest v krku, pak je léčba anomálie Arnold-Chiari většinou konzervativní. Terapie zahrnuje různé režimy využívající svalové relaxanty a nesteroidní protizánětlivé léky.

Pokud je účinek konzervativní léčby v průběhu 2-3 měsíců léčby nedostatečný nebo zcela chybí, stejně jako pokud má pacient příznaky neurologické insuficience (slabost a necitlivost končetin apod.), Pak lékař obvykle nabídne operaci s anomálií Arnold-Chiari..

Hlavním účelem operace s anomálií Arnold-Chiari je minimalizovat porušování nervových zakončení a tkání a normalizovat odtok mozkomíšního moku, pro který velikost zadního lebečního fossa mírně vzrůstá. Výsledkem operace jsou anomálie Arnold-Chiari úplně zmizí nebo bolest hlavy zmizí, motor funguje a citlivost končetin je částečně obnovena.

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
  • nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku.

"Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Jaké by to mohly být důsledky?

Je třeba vědět nejen to, jak se projevuje malformace Arnold-Chiariho typu 1, co to je, ale také to, co může tato vrozená patologie vést. Posunutí struktury zadního lebečního fossa může způsobit následující komplikace:

  • deformace kostí;
  • obrna kraniálního nervu;
  • kompresi míchy;
  • deformace chodidel;
  • abnormality páteře;
  • rozvoj bronchopneumonie;
  • zástava dýchání;
  • pyelonefritida;
  • lidské smrti.

Vyvinutý apnoe syndrom často vede k chronickému obstrukčnímu onemocnění, pneumonii, chronické bronchitidě. U osob trpících aterosklerózou může být impulsem pro rozvoj infarktu myokardu a mrtvice. Porucha polykání a paréza hrtanu může způsobit vstup potravy do dýchacích cest a asfyxii.

Při diagnostice onemocnění, jako je abnormalita Arnold-Chiariho, je možná progrese komplikací, která vede k blokování cirkulace mozkové tekutiny, poškození nervů lokalizovaných v dutině lebky a mačkání struktur mozkových kmenů.

Nejčastější komplikace, které postupují s anomálií Arnold-Chiari, jsou:

  • Infekční a zánětlivé patologie. Mezi tyto komplikace patří infekce z oblasti urologie (spojené s lhaní osobou), bronchiální pneumonie, obtíže při polykání a dýchání, porušení funkčnosti pánevních orgánů;
  • Porušení respirační funkce a apnoe (záchvat dýchání během spánku);
  • Spinální cysta;
  • Paralýza, která může být způsobena zmáčknutím míchy;
  • Zvýšení tlaku uvnitř lebky, které je vyvoláno blokováním drah cirkulace mozkové tekutiny. Tento stav může být diagnostikován jako plod, který se právě narodil, au dospělých.

V některých případech může být anomálie Arnold-Chiari velmi progresivním onemocněním a může vést k určitým komplikacím. Mohou to být:

  1. Hydrocefalus vyplývající z nahromadění více než povoleného množství kapaliny.
  2. Paralýza, která může být způsobena kompresí míchy.
  3. Syringomyelie, což znamená tvorbu dutiny nebo cysty v páteři. V takovýchto dutinách, po jejich výskytu, tekutina může proudit a vést k narušení normálního provozu míchy.
  4. Možná porušení dýchacího procesu, který se vyvíjí, dokud se nezastaví.
  5. Mohou nastat případy městnavého zápalu plic, které vyplývá ze skutečnosti, že pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle.

Prevence

Vzhledem k tomu, že onemocnění je převážně vrozené, těhotné ženy se musí v průběhu plodného období pečlivě sledovat.

Preventivní opatření k prevenci anomálií Arnold-Chiari u dospělých je:

  • Dodržujte profesionální bezpečnostní opatření (používejte helmu, práci s pojišťovnou apod.);
  • Sledujte dítě, protože děti jsou často náchylné k pádům a zraněním;
  • Eliminovat rizika (skákání bez pojištění, jízda na motocyklech, jízdních kolech, kolečkových bruslích bez přileb atd.);
  • Sledujte denní režim s normálním klidem a spánkem;
  • Vyhněte se stresovým situacím a psycho-emocionálnímu stresu;
  • Jezte správně. Strava by měla obsahovat velké množství rostlinných složek a potravin bohatých na vitamíny a živiny;
  • Jednou ročně podstoupíte kompletní vyšetření v nemocnici. To napomůže včasné možné diagnóze, která zabrání rozvoji zátěže.

Vzhledem k nedostatečným znalostem tohoto porušení dosud nebyly vyvinuty specifické metody jeho prevence. Aby se snížilo riziko podobné vrozené abnormality u dítěte, doporučuje se rodičům dodržovat zdravý životní styl. Během těhotenství by měla žena dodržovat doporučení lékaře a podstoupit plánovaná vyšetření.

Předpověď

Existují případy, kdy anomálie Arnold-Chiariho typu I nevykazuje své příznaky v průběhu života osoby, která má toto onemocnění.

Pokud se během anomálií Arnold-Chiari objeví anomálie I. a III. Typu, objeví se co nejdříve chirurgická léčba.

To je nezbytné, protože takový neurologický nedostatek je velmi obtížné zcela odstranit, a to i po úspěšném zákroku, zejména pokud byl předčasný nebo prodloužený.

Statistiky ukazují, že účinnost chirurgické léčby je 50-85%.