Provoz s anomáliemi Arnolda Chiariho

Migréna

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
  • Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
  • Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy dochází k defektu v páteřním kanálu ve formě štěrbiny vertebrálních oblouků a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
  • nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis onemocnění

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

  • geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
  • traumatizující rejnok během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

  • bolest hlavy u třetiny pacientů;
  • bolest končetin - 11%;
  • slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • necitlivost končetin - polovina pacientů;
  • snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
  • nestabilita chůze - 40%;
  • nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení v 5%;
  • porušení výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říct, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
  • Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné určit oběhové poruchy likvoru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, zaostalosti druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie ve druhém a třetím trimestru plodu.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění vertebrálního oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI. Často je patologie získána a vyskytuje se pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozek a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

  • Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
  • Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

  1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
  2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

  1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
  2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
  3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

  • Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

  • Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních defektu dochází k porušení proudu kapaliny s hydromyelií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
  • Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

  • Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je dána jeho typem a povahou posunu struktur FCF. Často je asymptomatická a nachází se náhodně při vyšetření mozku. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již patrné v prvních hodinách a dnech života.

Nejčastěji je diagnostikována anomálie typu I a může se projevit v adolescenci nebo dospělosti s následujícími syndromy:

  1. Hypertenzivní;
  2. Cerebelární;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelický;
  5. Poškození kraniálního nervu.

Syndrom hypertenze je způsoben zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku blokády výtoku mozkomíšního moku vytěsněnými oblastmi mozku. To se projevuje:

  • Bolesti hlavy v týlním kloubu, zejména při kýchání, kašlání;
  • Nevolnost a zvracení, po kterých pacient necítí úlevu;
  • Krční svalové napětí.

Příznaky postižení mozečku (cerebelární syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhy a nystagmu. Pacienti si stěžují na nestabilitu chůze, nestabilitu polohy těla v prostoru, obtížnost jemných motorických schopností a jasnost pohybů.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná v důsledku umístění jader kraniálních nervů a vitálních nervových center. Kmenové symptomy zahrnují:

  1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
  2. obtížné polykání;
  3. porucha sluchu, hluk v uších;
  4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nositelé malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení závratí a tinitu, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. V důsledku komprese kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy pohybu hrtanu s poruchou polykání, dýchání a goldingu.

S tvorbou dutin a cerebrospinálních cerebrospinálních cyst na pozadí obstrukovaného průtoku mozkomíšního moku u pacientů s variantou malárie I se objevují příznaky syringomyelického syndromu - poruchy citlivé koule, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, snížení a vymizení abdominálních reflexů, periferní neuropatie a změny spoje.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říci, v jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Snižuje se také citlivost na bolest a teplotu.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nemusí nutně ovlivnit závažnost a prevalenci poruch smyslové a motorické koule, svalové hypotrofie.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, symptomy se objevují u dítěte bezprostředně po narození. Poruchy dýchacího ústrojí - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a bilaterální paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekutá strava vstupuje do nosních cest - jsou charakteristické.

Druhým typem anomálie u dětí v prvních měsících života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukou a modravá kůže, které jsou zvláště patrné, když je dítě ošetřovatelské. Pohybové poruchy jsou variabilní, jejich projevy se mění, je možná tetraplegie - paralýza horních i dolních končetin.

Třetí a čtvrtá varianta anomálie Arnold-Chiari jsou obtížné, jedná se o vrozenou patologii, která není slučitelná s normálním fungováním, proto nelze prognózu takové diagnózy považovat za příznivou.

Arnold-Chiariho malformace mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu CSF, poškozením jádra kraniálních nervů a omezením struktur kmenů. Nejčastější jsou:

  • Hypertenze - hydrocefalický syndrom - zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku blokády drah drenáže tekutin, jak u dětí, tak u dospělých;
  • Respirační poruchy, apnoe;
  • Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením aktů polykání a dýchání, funkcí pánevních orgánů.

V těžkých patologiích se může objevit kóma, srdeční zástava a respirační deprese, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek do života a odstranit nevratné důsledky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT indikují přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze stanovit.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.