Anomálie Arnold-Chiari

Skleróza

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis onemocnění

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

  • geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
  • traumatizující rejnok během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

  • bolest hlavy u třetiny pacientů;
  • bolest končetin - 11%;
  • slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • necitlivost končetin - polovina pacientů;
  • snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
  • nestabilita chůze - 40%;
  • nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení v 5%;
  • porušení výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říct, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
  • Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné určit oběhové poruchy likvoru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, zaostalosti druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie ve druhém a třetím trimestru plodu.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění vertebrálního oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Provoz s anomáliemi Arnolda Chiariho

Co je to nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je kumulativní koncept, který odkazuje na skupinu vrozených defektů mozečku, medulla oblongata a mostu (převážně cerebellum) a horní míchy. V úzkém smyslu se zdá, že toto onemocnění je prolapsem posteriorních oblastí mozku k foramen magnum, místu, kde mozek přechází do hřbetu.

Anatomicky, zadní a dolní části GM jsou lokalizovány v zadní části lebky, kde cerebellum, medulla, a pons být lokalizován. Dole je foramen magnum - velká díra. Díky genetickým a vrozeným vadám jsou tyto struktury posunuty směrem dolů do oblasti velkého otvoru. Kvůli této dislokaci jsou GM struktury poškozeny a vyskytují se neurologické poruchy.

V důsledku stlačení dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu.

Frekvence výskytu patologie - 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na typu onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována bezprostředně po narození kojence, jiný typ anomálie je diagnostikován náhodně během rutinních vyšetření na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta je 2 od 25 do 40 let.

Nemoc ve více než 80% případů je kombinována s syringomyelií - patologií míchy, ve které se tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozené je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta vzniká v důsledku pomalu rostoucích kraniálních kostí.

Ať už jsou vzaty do armády s anomálií: neexistují žádné kontraindikace vojenské služby Arnold-Chiariho choroby v seznamu.

Zda je invalidita dána: otázka postižení závisí na stupni posunu mozkomíšních mandlí. Pokud tedy nejsou nižší než 10 mm, invalidita nedává, protože nemoc je asymptomatická. Pokud jsou dolní části mozku vynechány níže, problém postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence onemocnění je nespecifická, protože neexistuje jediná příčina vzniku onemocnění. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhnuly stresu, zranění a dodržování správné výživy. Co nelze udělat těhotná: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Takže anomálie typu 3 a 4 nejsou kombinovány se životem.

Jaké jsou příčiny patologie

Přesná příčina výzkumníků zatím nebyla stanovena. Někteří výzkumníci argumentují, že defekt je důsledkem malé zadní lebeční fossy, což je důvod, proč zadní části mozku nemají kam jít, takže se posouvají dolů. Jiní vědci říkají, že Arnold-Chiariova anomálie se vyvíjí díky nadměrnému mozku, který svým objemem a hmotností tlačí dolní struktury do foramen magnum.

Vrozená vada může být latentní. Posunutí směrem dolů může vyvolat například mozkový edém, který zvyšuje tlak uvnitř lebky a tlačí mozeček a kmen dolů. Poranění lebky a mozku také zvyšuje pravděpodobnost vzniku defektu nebo vytváří podmínky pro to, aby se mozkový kmen přeměnil na foramen magnum.

Klinický obraz

Onemocnění a jeho symptomy jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolního mozku a horní míchy.
  2. Mačkání mozečku.
  3. Porucha cirkulace cerebrospinální cerebrospinální tekutiny v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jader dolních částí mozku. Struktura a funkce jádra respiračních a kardiovaskulárních center je narušena.

Zmáčknutí mozečku vede k nedostatku koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - porušení konzistence pohybů různých svalů.
  • Dysmetrie je porušením motorických činů, protože je narušeno prostorové vnímání.
  • Nystagmus - oscilační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - porušování využití a plýtvání likérem - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí syndrom hypertenze, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prasknutí a bolestivost hlavy, zhoršená změnou polohy hlavy. Cephalgie je lokalizována hlavně v týlním a horním krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohybem střev, kašlem a kýcháním.
  2. Vegetativní příznaky: ztráta chuti k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, pocit tepu, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm vytěsnění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

Typ 1

Typ 1 nemoci u dospělých je charakterizován tím, že oblasti mozečku klesají pod úroveň foramen magnum v šíji. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je akumulace mozkomíšního moku v oblasti míchy.

Varianta prvního typu anomálie je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy v krku a krku, které je zhoršeno kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které nezávisí na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění centra zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé krční svaly;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem dolních struktur mozku pod úroveň foramen magnum, klinika je doplněna a má následující příznaky: t

  1. Snížená ostrost zraku. Pacienti si často stěžují na dvojité vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se pacient cítí jako objekty, které se kolem něj točí.
  3. Tinnitus.
  4. Náhlé krátkodobé přerušení dýchání, z něhož se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Vertigo při náhlém zaujetí vertikální polohy z horizontální polohy.

Pokud je abnormalita doprovázena tvorbou kavitárních struktur v míše, klinický obraz je doplněn sníženou citlivostí, parestézií, oslabením svalové síly a narušením pánevních orgánů.

Typ 2 a typ 3

Anomálie typu 2 v klinickém obraze je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné varianty kurzu. Anomálie stupně 2 Arnold-Chiari je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Periodické plné zastavení dýchání.
  • Porušení inervace hrtanu. Dochází k paréze svalů hrtanu a je porušen akt polykání: jídlo nevstoupí do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy mléko prochází nosem.
  • Chiari anomálie u dětí je doprovázena nystagmusem a zvýšeným tónem kosterních svalů, hlavně zvyšuje tón svalů horních končetin.

Anomálie třetího typu v důsledku hrubých defektů ve vývoji mozkových struktur a jejich posunu směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálií typu 4 je hypoplazie (hypoplazie) mozečku. Tato diagnóza také není slučitelná se životem.

Diagnostika

Pro diagnostiku patologie se obvykle používají instrumentální metody diagnostiky centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, reoencefalografii a echokardiografii. Nicméně, oni jen odhalí nespecifické známky poruchy mozku, ale tyto metody nedávají specifické symptomy. Použitá radiografie také zobrazuje anomálii v nedostatečném objemu.

Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku vrozeného defektu je zobrazování magnetickou rezonancí. Druhou hodnotnou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, proto jsou malé děti zaváděny do umělého spánku, ve kterém zůstanou během celého zákroku.

MR známky anomálie: posun mozkového kmene je zobrazen ve vrstvených obrazech mozku. Vzhledem k dobrému zobrazení je MRI považována za zlatý standard v diagnóze anomálie Arnold-Chiari.

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají následující prostředky:

Rozdělení závitu na konci

Tato metoda má výhody a nevýhody. Výhody řezání konečného závitu:

  1. léčí příčinu onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. vyřazení trvá nejvýše jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz, zlepšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • O 3 až 4 dny později je v chirurgické oblasti přítomna bolest.

Kranioktomiya

Druhou operací je kraniotomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není vyloučena;
  • po intervenci zůstává riziko úmrtí - od 1 do 10%;
  • Existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak léčit anomálii Arnolda Chiariho:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje žádný konzervativní ani chirurgický zákrok.
  2. V mírném klinickém obraze je indikována symptomatická léčba. Například léky proti bolesti jsou předepisovány pro bolesti hlavy. Konzervativní léčba Chiariho anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz vyslovován.
  3. V případě, že jsou pozorovány neurologické defekty nebo onemocnění snižuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgický zákrok.

Předpověď

Prognóza závisí na typu anomálie. Například, s anomáliemi prvního typu, klinické obrazy nemusí vypadat vůbec, a osoba s vysídlením mozkového kmene umře přirozenou smrtí ne od nemoci. Kolik žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
  • Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
  • Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy dochází k defektu v páteřním kanálu ve formě štěrbiny vertebrálních oblouků a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
  • nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Syndrom Arnolda Chiariho - symptomy a léčba abnormalit 1., 2. a 3. stupně

Anomálie Arnold-Chiari - porušení funkcí mozku. To se projevuje od narození a je identifikován rozdílem od normálních parametrů okcipitální kraniální fossy a mozkových složek, které se nacházejí v této oblasti.

Taková porušení vedou ke skutečnosti, že mandle mozečku jsou sníženy do týlní části a jsou zde porušeny.

V tomto případě sestupují tak, že dosahují úrovně prvního nebo druhého krčního obratle a blokují normální tok mozkomíšního moku.

V současné době nejsou příčiny tohoto onemocnění zcela pochopeny, i když se nyní odlišují několika druhy.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - jedná se o vrozené změny, které jsou přenášeny od rodičů. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupně - to jsou zranění, která dítě přijalo při narození.

Typy nemocí a rysy každého z nich

V roce 1891 byli vědci Chiari identifikováni čtyři typy onemocnění. Tato klasifikace je v našich dnech relevantní, takže ji lékaři aktivně používají:

  1. Anomálie typu Arnold Chiari 1 je charakterizována poklesem složek týlního fossa podél osy páteře na úroveň prvního nebo druhého obratle.
  2. Typ II - velmi často se můžete setkat s vývojem hydrocefalus.
  3. Typ III - není tak běžný jako první dva a je charakterizován významným pohybem většiny složek zadní kraniální fossy.
  4. Vyskytuje se hypoplazie cerebellum typu IV, zatímco se neposouvá směrem dolů.

Má-li člověk anomálii typu III nebo IV, pak s ním nelze žít.

Příčiny onemocnění

Nelze určitě říci, proč se může vyvíjet Arnold-Chiariho anomálie. Je možné, že pravděpodobnost, že dítě s tímto onemocněním bude mít, se zvýší o takové faktory, které mají vliv na tělo ženy, která očekává dítě:

  • užívání léků nad povolenou míru;
  • velikost zadní kraniální fossy je příliš malá;
  • pití alkoholu a kouření během těhotenství;
  • častá porážka těla virovými katarálními chorobami;
  • výskyt poškození lebeční nebo mozkové tkáně v důsledku poranění při porodu;
  • existují vrozené a získané příčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Příznaky a příznaky

Nejčastěji můžete najít anomálie typu Arnold-Chiari I. Často se cítí v pubertě nebo již u dospělých. V tomto případě se objeví následující příznaky anomálie Arnold-Chiari:

  • bolesti hlavy způsobené kašlem, kýcháním nebo fyzickou námahou;
  • narušení normální chůze způsobené problémy s udržováním rovnovážného stavu;
  • problémy s jemnou motorikou;
  • snížená citlivost na teplotu;
  • necitlivost v rukou;
  • pocit bolesti v krku a krku.

Pokud jde o II a III typy této choroby, projevují stejné symptomy, jen to se děje od narození.

Pokud má pacient mozkovou meningiom, léčba by měla být zahájena okamžitě. To zvyšuje šance na úplné zotavení.

Co je nejčastěji způsobeno mozkovou ischemií mozku a jaké metody prevence doporučují lékaři.

Jaká je složitost diagnózy?

Je velmi obtížné diagnostikovat anomálii Arnolda Chiariho. Pokud provádíte neurologické vyšetření, může to znamenat pouze zvýšení hladiny intrakraniálního tlaku, který se nazývá hydrocefalus.

Pokud uděláte x-ray mozku, pak diagnostikuje pouze porušení struktury kostí, které je obvykle doprovázeno touto nemocí.

Jediná metoda, která umožňuje přesně určit anomálii Arnold-Chiari, je zobrazování magnetickou rezonancí. Aby bylo dosaženo správného a spolehlivého výsledku, je nezbytné, aby pacient ležel klidně. K tomu by děti měly být ve spánku s drogami.

Někdy se tato choroba nemůže projevit v žádném případě. A pak to může být diagnostikováno pouze jako výsledek rozšířeného lékařského vyšetření.

Foto MRI s anomálií Arnolda Chiariho

Léčba nemocí

Existují dva způsoby léčby anomálie Arnold Chiari: konzervativní nebo nechirurgické a chirurgické.

V případě, že nemoc je bez příznaků, pak to nepotřebuje léčbu.

Pokud se anomálie Arnolda Chiari projeví pouze bolestivými pocity v oblasti týlní a krční, pak je v tomto případě předepsána konzervativní léčba. Pak jmenoval léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky. Jedná se o nechirurgický způsob léčby.

V případě, že symptomy nemoci neodpovídají na konzervativní léčbu, je předepsána chirurgická léčba.

Účelem této léčby je eliminovat faktory, které způsobují kontrakci mozkových struktur.

V důsledku operace se okcipitální část hlavy rozšiřuje, zlepšuje se pohyb mozkomíšního moku v těle. Je možné provádět posunovací operace.

Komplikace, které mohou způsobit onemocnění

V některých případech může být anomálie Arnold-Chiari velmi progresivním onemocněním a může vést k určitým komplikacím. Mohou to být:

  1. Hydrocefalus vyplývající z nahromadění více než povoleného množství kapaliny.
  2. Paralýza, která může být způsobena kompresí míchy.
  3. Syringomyelie, což znamená tvorbu dutiny nebo cysty v páteři. V takovýchto dutinách, po jejich výskytu, tekutina může proudit a vést k narušení normálního provozu míchy.
  4. Možná porušení dýchacího procesu, který se vyvíjí, dokud se nezastaví.
  5. Mohou nastat případy městnavého zápalu plic, které vyplývá ze skutečnosti, že pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle.

Předpověď

Existují případy, kdy anomálie Arnold-Chiariho typu I nevykazuje své příznaky v průběhu života osoby, která má toto onemocnění.

Pokud se během anomálií Arnold-Chiari objeví anomálie I. a III. Typu, objeví se co nejdříve chirurgická léčba.

To je nezbytné, protože takový neurologický nedostatek je velmi obtížné zcela odstranit, a to i po úspěšném zákroku, zejména pokud byl předčasný nebo prodloužený.

Statistiky ukazují, že účinnost chirurgické léčby je 50-85%.

Tato sekce byla vytvořena pro péči o ty, kteří potřebují kvalifikovaného odborníka, aniž by rušili obvyklý rytmus vlastního života.

Dobrý den Rád bych věděl... Má dcera má téměř 7 let, od čtyř let děláme rytmickou gymnastiku. V loňském roce jsme přešli na denní trénink 3-4 hodiny. Můžeme trénovat s diagnózou AAK typu 1? Moje dcera nechce ani slyšet, přestat gymnastiku, plakat. Díky předem...

dnes jsem byl diagnostikován se syndromem Arnold-Chiari 1 stupeň.... Jsem zlomený a depresivní.... co mám dělat,.....

Mám AAK 1 lžíce. Řekněte mi, co potřebujete omezit?

Potřebuji 2 so.AAK m ne lékař pridesal most šanci a já jsem šel k lepšímu jsem začal pohybovat na 1 stupeň

Můžete mi prosím vysvětlit, co znamená připsaný most?

Je možné léčit AK první stupeň osteopatií?! Pomozte prosím!

Dobrý den, Dmitry Semenov! Je mi 25 let. Před 5 lety byl Arnold Chiari diagnostikován s anomáliemi. Před 3 lety byla provedena krční páteř, diagnostikována osteochondróza. takový - mohu dělat gymnastická cvičení a jít do manuální terapie osteopatické části páteře v krční oblasti. Vaše technika? Není to nebezpečné, pokud mám anomálii Arnold-Kari? Děkuji předem za odpověď?

Neaktualizujte informace... Teď už dělají bezpečný provoz, pitvu terminálového vlákna...

Dobrý den, existuje skupina organizovaná na pomoc lidem s onemocněním AAK na Facebooku. Existují recenze lidí, kteří podstoupili operaci a pitevní proceduru pro terminální vlákno v Barceloně. Poslední procedura pro některé pacienty se změnila v ztrátu peněz, času a hlavně energie. Lékař z Barcelony byl mnohokrát pozván na konference neurochirurgů, aby analyzovali metodu disekce disekční disekce Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection.
Pokud jde o návštěvu osteopatů - s takovou diagnózou musíte být opatrní. Začal jsem se zhoršovat po osteopatovi.

Jak mohu radit Barceloně, aniž bych o tom něco věděl, mám anomálii typu Chiari, hydromyelie, v Moskvě v centru Pirogovi. Před Moskvou jsem napsal Chiari Institute v Barceloně, že jsem jim nabídl operaci v jejich centru a moje přítomnost byla požadována od mě a samozřejmě půl milionu rublů. Nejsem. Nevím, na čem budou operovat, je mi líto, že hloupí lidé jdou po pohádce, nechápou, že nejprve v Moskvě také zkrátili ocas a je to zdarma po kvótách, ne jen Moskovci, jen z Omska, ale s za předpokladu, že operace je ukázána, a nikoli všem. V Pirogově centru mnoho pacientů přemohlo a podstoupilo operaci pro FCF po Barceloně, jsem velmi ráda, že jsem se obrátila k tomuto centru, opravdu jsem měla měsíc bolesti hlavy a tlaku, díky Zuevovi Andreijovi Alexandrovičovi za doktora se zlatými rukama, za to, že se zbavil pekelný život s bolestmi.

Arnold Chiari Anomálie II

Arnold-Chiari II malformace je poměrně běžná vrozená patologie miechy a zadní kraniální fossy, kombinovaná s myelomeningocele, malou zadní lebeční fossou a kaudální dislokací mandlí, mozkového kmene a medulla oblongata ve velkých foramenu. V kombinaci s mnoha anomáliemi

Epidemiologie

Chiari 2 anomálie se vyskytuje v 1 případě na 1000 novorozenců. Děti narozené s myelomeningocele v 95% případů mají Kiari 2 malformace.

Klinické projevy

Klinické projevy závisí na věku:

  • Novorozenecké období
    • myelomeningocele
    • dysfunkce mozkového kmene
    • neurogenní močový měchýř
  • Dětství
    • hydrocefalus
    • porušení motorické funkce (až do tetraplegie)
  • Dospělí
    • Hydromyelia, syringomyelia a syringobulbia.
    • Skolióza

Patologie

Tato patologie je způsobena dislokací takových anatomických struktur, jako je mozková kůra mozkomíšní, mandle, čtvrtá komora, brainstem, medulla oblongata ve velkém okcipitálním foramenu v důsledku nedostatečného vývoje zadní kraniální fossy.

Úmrtnost z typu Chiari anomaly 2. Syndrom Arnolda Chiariho: příčiny, symptomy, léčba

Arnold Chiari anomálie je vrozený stav ve kterém sestup mozkových struktur do velkého foramen. Cerebellum a medulla jsou nejvíce často zapojené do procesu. U některých lidí je detekce anomálie Chiari nehodou. To je možné, pokud je osoba vyšetřena na jinou nemoc. S lehkým průběhem, Chiari malformation nepředstavuje velké nebezpečí.

To může být téměř asymptomatické. Často je tato patologie kombinována s syringomyelií (onemocnění šedé hmoty míchy). Malformace může vést k hromadění tekutiny v lebce (hydrocefalus), mozkovému infarktu a dalším nebezpečným stavům. Často se vyvíjí postižení. Míra výskytu na světě je 3–8 případů na 100 tisíc lidí. Tato vrozená vada může být poprvé detekována bezprostředně po narození nebo o několik desetiletí později.

2 Odrůdy nemoci

Existují 4 hlavní typy anomálií Chiari. Základem této separace je stupeň vytěsnění struktur zadního lebečního fossa. Lidský mozek je velmi složitý. Lebeální dutina lebky se skládá z přední, střední a zadní kraniální fossy. V zadní části je dřeň, můstek a mozeček. V místě, kde je lebka spojena s míchou, je velký okcipitální foramen.

Chiari malformace je charakterizována tím, že struktury zadní části vystupují tímto otvorem a jsou často poškozeny. To způsobuje stagnující mozkomíšní mok. Stupeň Anomaly Arnold Chiari 1 je charakterizován posunem mandlí mozečku. Jsou umístěny pod okcipitálním foramenem. Tento typ se často nachází v dospívání.

S malformacemi Arnolda Chiariho typu 2 se skrze otvor objeví následující mozkové struktury:

  • cerebellariální červ;
  • cerebelární mandle;
  • 4 komor;
  • medulla.

Tento typ je diagnostikován u novorozenců. Často hromadí mozkomíšní mok v centrálním kanálu. U anomálií typu 3 spadají všechny výše popsané struktury do cervikálně okcipitální zóny. U typu 4 je pozorován neúplný vývoj mozečku.

3 Hlavní etiologické faktory

Přesné důvody pro vývoj malformací Arnolda Chiariho nebyly stanoveny. Rozlišují se tyto možné etiologické faktory:

  • snížení velikosti lebeční fossy;
  • zvýšení velikosti mozku;
  • intoxikace plodu během těhotenství.

Anomálie Arnold-Chiari možná se špatným plánováním a řízením těhotenství. Nadměrné léky, konzumace alkoholu, kouření, virová onemocnění - to vše jsou rizikové faktory pro vývoj vrozených vad u dítěte. Další teorie je, že příčinou je porucha ve vývoji kostí lebky. Progresi onemocnění je možné s rozvojem hydrocefalus a po traumatickém poranění mozku (otřesy, modřiny).

4 Jak se projevuje nemoc?

Arnold Chiari anomálie se projevuje širokou škálou symptomů. U dětí a dospělých v klinickém obraze převažují následující syndromy:

  • hypertenzní;
  • syringomyelic;
  • cerebello-bulbar.

U těchto pacientů se objevují následující příznaky: t

  • bolest hlavy;
  • zvýšený svalový tonus v krku;
  • nevolnost;
  • zvracení;
  • obtížnost řeči;
  • nekoordinace pohybu (ataxie);
  • různá velikost žáků;
  • ztráta sluchu;
  • snížení ostrosti vidění objektů;
  • dysfagie (dysfagie);
  • systémové závratě;
  • tinnitus;
  • poruchy spánku.

Možná krátkodobá ztráta vědomí (synkopa). Velmi často u těchto pacientů krevní tlak prudce klesá, když se změní poloha těla. Toto se nazývá ortostatický kolaps. Nejčastějšími stížnostmi jsou závratě a bolesti hlavy. Bolest se projevuje v krční a týlní zóně. To se stává silnější, když kašel, kýchání a namáhání.

Závrat je systémový. Je to způsobeno porušením mozku. Takovým osobám se zdá, že se kolem nich otáčí. Vertigo se zvyšuje s rotací hlavy. Často se vyvíjí cerebelární ataxie. S ní se pohyby zametají a její chůze je nestabilní.

Tito lidé jsou daleko od sebe. Se zapojením kraniálních nervů do procesu možná ztráta sluchu. Arnold-Chiariho malformace v závažných případech se projevuje atrofií jazyka, parézou (omezením pohybů) hrtanu, chrapotem a obtížemi s dýcháním.

Často vznikají poruchy pohybu. Někdy je paréza všech čtyř končetin. S anomálií Arnold-Chiari se může vyvinout spánková apnoe. To je stav, kdy se člověk během spánku na několik sekund zastaví.

5 Známky závažné patologie

Vývoj syringomyelie situaci zhoršuje. Jedná se o stav, kdy se v mozku a míše tvoří dutiny (dutiny). To se projevuje citlivými poruchami. V této formě onemocnění Arnold Chiari jsou pozorovány následující příznaky:

  • porušení teplotní citlivosti;
  • porušení citlivosti na bolest;
  • popáleniny na rukou;
  • tupá bolest v krku a pažích;
  • zahušťování kůže;
  • špatná regenerace kůže;
  • zvětšené spoje;
  • ochablá paréza;
  • snížená svalová síla a svalová hmota;
  • pocit necitlivosti v náručí.

6 Jaké by mohly být důsledky?

Je třeba vědět nejen to, jak se projevuje malformace Arnold-Chiariho typu 1, co to je, ale také to, co může tato vrozená patologie vést. Posunutí struktury zadního lebečního fossa může způsobit následující komplikace:

  • deformace kostí;
  • obrna kraniálního nervu;
  • kompresi míchy;
  • deformace chodidel;
  • abnormality páteře;
  • rozvoj bronchopneumonie;
  • zástava dýchání;
  • pyelonefritida;
  • lidské smrti.

Vyvinutý apnoe syndrom často vede k chronickému obstrukčnímu onemocnění, pneumonii, chronické bronchitidě. U osob trpících aterosklerózou může být impulsem pro rozvoj infarktu myokardu a mrtvice. Porucha polykání a paréza hrtanu může způsobit vstup potravy do dýchacích cest a asfyxii.

7 Plán vyšetření pacientů

Tento typ vrozených anomálií lze identifikovat pouze během instrumentálního vyšetření.

Nejinformativnější diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí.

S pomocí něj se zkoumá mozek a páteř. Méně často používaná počítačová tomografie a radiografie. Navíc, kompletní neurologické vyšetření.

Vyhodnocená citlivost, reflexy, svalový tonus, chůze nemocné osoby. Může být zapotřebí konzultace s jinými odborníky (oftalmologem, otorinolaryngologem). Identifikace syringomyelie může být používána myelografií. Laboratorní testy nejsou pro diagnózu důležité. Stejně důležité jsou výsledky průzkumu pacientů.

8 Léčebné události

Je třeba znát nejen to, co je anomálie Arnold-Chiariho typu 1 nebezpečná, co je to patologie, ale také metody léčby pacientů. V případě, že příznaky chybí, léčba se neprovádí. Takoví lidé musí být sledováni. Konzervativní léčba je indikována v případě vzácných klinických symptomů (s bolestivým syndromem). V této situaci předepsané NSAID, analgetika nebo svalová relaxancia.

V přítomnosti neurologických symptomů (smyslové a motorické poruchy) je nutná operace. Často tito pacienti podstoupí resekci týlní kosti a odstranění oblouku krčního obratle. To eliminuje příznaky hydrocefalus a komprese měkkých tkání mozku. Někdy bypass se provádí během malformace.

Když se hromadí velké množství mozkomíšního moku, dochází k drenáži. S rozvojem syringomyelie lze provádět radioterapii nebo léčbu radioaktivním jódem nebo fosforem. U těžkého edému jsou předepsána diuretika (Lasix, Diacarb). Často používají neuroprotektory a nástroje, které zlepšují metabolické procesy v mozku (Piracetam, Cerebrolysin, Actovegin, Glycine).

Léčba Prozerinem má dobrý účinek. Prognóza života a zdraví do značné míry závisí na typu malformace, včasnosti léčby a doprovodné patologii. Ve většině případů je po chirurgickém zákroku stav pacientů normalizován. Prevence této patologie není vyvinuta, protože příčina není známa. Je nutné se vyhnout intoxikaci, infekčním onemocněním nervového systému a poranění hlavy.

... některé formy těchto defektů způsobují spíše nepříjemné symptomy, od jednoduchých závratů až po mrtvice mozku a míchy. Symptomatologie může být nepřítomna na dlouhou dobu, a pak se náhle vyvíjet, po zranění, chřipce, nebo jiné provokaci, a v každém věku.

Annomálie Arnolda Chiariho je vrozená patologie kosočtverečného mozku, která se projevuje nesouladem mezi velikostí zadní kraniální fossy a mozkovými strukturami umístěnými v této oblasti, což vede k vynechání mozkového kmene a mandlí cerebellu ve velkém foramen magnum a jejich omezování na této úrovni.

Podstatou této anomálie je heterotopické umístění mozečku a prodloužení medully v rozšířeném intraspinálním kanálu. Tato anomálie (malformace) vede k rozvoji komplexních kraniospinálních syndromů, které neurologové často považují za atypickou formu syringomyelia a syringobulbia, roztroušenou sklerózu a nádory zadní kraniální fossy nebo míchy. U přibližně 80% pacientů je abnormalita Arnolda Chiari kombinována s patologií míchy - syringomyelií, která se vyznačuje tvorbou cyst v míše, což způsobuje progresivní myelopatii.

Tato choroba je pojmenována podle německého patologa Juliuse A. Arnolda (který tuto chorobu popsal v roce 1984) a rakouského patologa Hanse Chiariho (který také popsal tuto anomálii v roce 1895). Výskyt tohoto onemocnění se pohybuje od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel. Nejběžnější anomálie Arnold-Chiari typu I a II; anomálie typu III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem:

Arnold-Chiariho anomálie typu I představuje sestup struktury zadního lebečního fossa do spinálního kanálu pod rovinou velkého okcipitálního foramenu (více o anomálii typu I Chiariho typu);
Annomálie typu Arnold Chiari II - kaudální dislokace dolních částí červa, prodloužená dřeň a IV komora, často se vyvíjí hydrocefalus;
Arnold-Chiari typ III anomálie je vzácná, charakterizovaná hrubým kaudálním posunem všech struktur zadního lebečního fossa;
Arnold-Chiari typ IV anomálie - cerebelární hypoplazie bez posunu dolů.

Podle N.N. Yahno a D.R. Shtulman (Průvodce pro nemoci nervového systému, Moskva, Medicína, 2001): „... Chiariho malformace je cerebelární dysgeneze kombinovaná se širokou škálou kosočtvercových, středních mozkových a středně velkých mozkových anomálií. Existuje několik typů chiari malformací.

Chiari I malformace (dospělý typ) je nejčastější formou cerebelárních abnormalit. Tento komplex symptomů je jediný nebo bilaterální sestup mandlí cerebellum přes velký okcipital foramen do páteřního kanálu (amygdala je dolní část cerebellum; normálně oni jsou lokalizováni nad velkým okcipital foramen). To může přispět k kaudálnímu vytěsnění medulla oblongata. často ektopie mozkomíšních mandlí je kombinována s syringomyelií a anomáliemi kraniovertebrálního uzlu. Nejdůležitější skutečností je skutečnost, že klinické projevy se vyskytují pouze ve 3. až 4. desetiletí života. Stejně důležité je, aby klinicky asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nevyžadovala léčbu, což je náhodné zjištění na MRI.

Četnost symptomů s abnormalitami Chiari I (podle Paula a Jyeho, 1983, se změnami): bolest hlavy - 34%, bolest krku - 13%, bolesti pletenců v pažích a / nebo nohách - 11%, slabost (alespoň v jedné končetině) ) - 56%, necitlivost (alespoň na jednom z končetin) - 52%, ztráta bolesti a teplotní citlivost - 40%, ohromující - 40%, horizontální a / nebo vertikální nystagmus - 30%, diplopie - 13%, dysfágie - 8 %, zvracení - 5%, dysartrie - 4%, závratě - 3%, hluchota - 3%, mdloby - 2%, znecitlivění obličeje - 3%.

Stejně jako u jiných procesů ovlivňujících cervikální medulární přechod, s Kiari I anomálií je často pozorován „nystagmus bijící dolů“. Přítomnost vzrůstajících fokálních symptomů (mozeček, stonek, páteř), stejně jako hydrocefalus - důvod diskutovat o indikacích suboccipitální dekomprese. V takové situaci je nutný čistě individuální přístup, aby se zabránilo jak neodůvodněné invazi, tak zpoždění v chirurgické korekci. Operace vede k zotavení nebo zlepšení u 2/3 pacientů. Příznivým prognostickým znakem je přítomnost pouze cerebelárních symptomů a dislokace mozečku není nižší než CI obratle. Možný opakovaný výskyt onemocnění po dobu 3 let po operaci.

Vzniká malformace Chiari II (dětský typ) a cerebellum, trup a IV komora jsou přemístěny přes velké okcipitální foramen. Charakteristickým rysem je kombinace s meningomyelokele v bederní oblasti. Neurologické defekty se objevují na pozadí abnormalit týlní kosti a krční páteře. Tam je vždy hydrocephalus, často - stenóza akvaduktu mozku. Neurologické symptomy jsou již přítomny při narození. Meningomyelocele vyžaduje operaci v prvních dnech života. Následná suboccipitální dekomprese může vést k významnému zlepšení. Většina pacientů potřebuje operaci posunu, zejména pokud se vyskytne stenóza zásob vody mozkem.

Chiari malformation III. Meningoencefalocele v dolní okcipitální nebo horní cervikální oblasti v kombinaci s malformacemi dolní části mozkového kmene, základem lebky a horním krčním obratlem. Mozková hernie zahrnuje mozeček a v polovině případů okcipitální lalok. Velmi vzácný komplex symptomů se špatnou prognózou i při včasném chirurgickém zákroku.

Chiari malformations IV. anomálie je reprezentována izolovanou hypoplazií mozečku a není komplexem symptomů Kiari v moderním smyslu. “

Moderní patomorfologie identifikuje tři hlavní typy této anomálie: I - proniknutí mozkomíšních mandlí do děložního kanálu; II - vložení dysplazovaného mozečku do velkého okcipitálního foramenu v kombinaci s prodloužením mozkového kmene; III - izolované úplné vytěsnění zadních mozkových struktur ve zvětšeném okcipitálním foramenu, následované tvorbou kýly. Typ I obvykle není doprovázen poškozením míchy a je detekován častěji u dospělých s CT a NMR. Podle pitevních údajů u dětí s meningomyelokelou se anomálie Arnold-Chiariho typu II nachází v 95-100% případů.

Dosud nebyla patogeneze patologie zcela stanovena. Nejpravděpodobněji jsou tyto patogenetické faktory tři: (1) první je dědičná vrozená osteoneuropatie, (2) druhá je traumatická poranění klínové mřížky a klínovitě okcipitální části rejnoku v důsledku poranění mozkomíšního moku na stěnách centrální stěny. spinální kanál.

S touto vrozenou anomálií mandlí má cerebellum vzhled filmů, které pokrývají hřbetní oblasti míchy a míchy. Distální oblasti medully se prodlužují a jsou umístěny v páteřním kanálu na úrovni horních krčních obratlů. V souvislosti s prolapsem prodloužení dřeňového laloku jsou také sníženy dolní části čtvrté komory. V důsledku toho je Magendieho vyvrtnutí ve stejné době na úrovni velkého okcipitálního foramenu nebo dokonce nižší, a kořeny kaudální skupiny lebečních nervů a horních cervikálních segmentů míchy jsou vytáhnuty do různých stupňů, což způsobuje kompresi kaudální oblasti dřeň, mandlí mozečku a lebečních částí míchy..

Kromě samotného kompresního faktoru je v případě Arnold-Chiariho anomálie důležité narušení likvoru. Normálně mozkomíšní tekutina (CSF) cirkuluje volně v subarachnoidních prostorech mozku a míchy. Na úrovni velkého okcipitálního foramenu jsou spojeny subarachnoidní prostory mozku a míchy, což zajišťuje volný tok mozkomíšního moku z mozku. S abnormalitou Arnold-Chiari, nízko ležící mandle mozečku brání volnému oběhu míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velké okcipitální foramen, jako „zátky zátky a úzké hrdlo“. V důsledku toho je narušen odtok mozkomíšního moku a vyvíjí se hydrocefalus.

Klinické příznaky se postupně a pomalu vyvíjejí po dobu 3-6 let a jsou charakterizovány postižením horní části krční míchy a distální medulární oblouky v procesu s poruchou funkce kaudální skupiny lebečních nervů, stejně jako mozečku.

Na základě výše uvedeného existují tři neurologické syndromy:

(1) Pokud tserebellobulbarnom syndrom klinicky stanovena porušení trojitý (V), obličeje (VII) a vestibulokohlearnogo (VIII) nervu, nervy vagální soustavy a hypoglosální nervu (IX-XII), spontánní nystagmus pražit vestibulokohlearnye poruchy, závratě, respirační poruchy, nosní tón řeči, udušení, narušené polykání, unilaterální paréza měkkého patra, snížený faryngeální reflex, chraplavý hlas, statická a dynamická ataxie, porucha koordinace, paréza nohou (spastický charakter).

Radiograficky as MRI v laterálním obraze lebky dochází k expanzi sagitální velikosti páteřního kanálu na úrovni CI a CII, přičemž karotická angiografie se ohýbá kolem dna amygdaly mozečku s dolní zadní cerebelární tepnou.

(2) Syndrom syselomyelitidy má klinicky pozorovanou chrapot, poruchu polykání, nystagmus, atrofii svalů jazyka, anestézii v některých oblastech obličeje, slabost končetin se zvýšeným spastickým typem, segmentálně disociované poruchy citlivosti na úrovni nejvyšších segmentů spastického typu mozku.

Radiograficky je zobrazen boční obrázek zadního atlasu atlasu, hypoplazie epistrofie, deformace a kontrakce velkého okcipitálního foramenu, nerovnoměrný vývoj nebo nedostatečný vývoj laterálních hmot atlasu, vizualizace expanze intraspinálního kanálu na úrovni CI a CII. V těchto případech jsou indikovány MRI nebo invazivní rentgenové metody vyšetření.

(3) U pyramidálního syndromu je klinicky pozorována mírná spastická tetraparéza se snížením svalové síly v pažích a nohách. Šlachy a periostální reflexy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy jsou sníženy nebo nejsou indukovány.

Radiologicky determinované asociované příznaky zhoršeného vývoje kostních prvků kraniovertebrální zóny, jako je hypoplazie Atlanty, hypoplazie zubního procesu osy, zkrácení atlanto-okcipitální mezery. Vrchol zubu je umístěn nad linií MacGregor, sagitální velikost velkého okcipitálního foramenu a intraspinální kanál je zvýšen na úrovni CI a CII.

Typický klinický obraz anomálie Arnolda Chiariho je charakterizován následujícími příznaky: bolest v oblasti cerviko-okcipitálu zhoršená kašlem, kýcháním, sníženou bolestí a teplotní citlivostí v horních končetinách, sníženou svalovou silou v horních končetinách, spasticitou horních a dolních končetin, omdlením, závratí, sníženou bolestivostí. zraková ostrost, v pokročilejších případech se spojují: epizody apnoe (krátké přerušení dýchání), oslabení hltanového reflexu, nedobrovolné rychlé pohyby očí.

Zajímavým klinickým jevem u těchto pacientů je provokace symptomů (bolest na krku, šíje, parestézie, znecitlivění poloviny těla, záchvaty náhlého pádu, mdloby), kašel, kýchání, smích, namáhání, vzorky Valsalva, Neri, Dejerin, což je dáno dynamickým zlepšením komprese cervicomedralaria struktury v době náhlého nárůstu intrakraniálního tlaku se svírajícími mozkovými mozky ve velkém okcipitálním foramenu.

Klinická manifestace Arnold-Chiariho anomálie, někdy u dospělých a dokonce i starších lidí, neustále vede k diagnóze nádoru zadní lebeční fossy nebo horní míchy. Někdy vnější příznaky dysraphy (krátký krk, nízká linie vlasových vlasů na krku) a přítomnost kranio-spinálních příznaků kostních anomálií na rentgenových snímcích (stejně jako CT / MRI) někdy přispívají k řádnému rozpoznání.

V současné době je metodou volby v diagnóze anomálie Arnolda Chiariho MRI mozku krční a hrudní míchy (k vyloučení syringomyelie).

Možná ultrazvuková diagnóza Arnold-Chiariho abnormality u plodu. V současné době jsou možné echografické znaky anomálie Arnold-Chiariho zahrnuty vnitřní hydrocefalus, stejně jako typická forma lebeční cévy typu „citron“ a obraz mozečku ve formě „banánů“. Nicméně, podle některých výzkumníků, tato znamení nejsou rozlišována vysokou specificitou s ohledem na Arnold-Chiari defekt. Pro vyřešení tohoto problému je ukázáno použití nejen horizontálních, ale i dalších skenovacích rovin (frontální, sagitální), což umožňuje identifikovat řadu vysoce informativních kritérií pro anomálii Arnold-Chiariho u plodu. Frekvence echografické detekce těchto příznaků, jako je absence velké nádrže a prodloužení mozkových nohou, přesvědčivě ukázala výhody sagitální roviny skenování mozku pro diagnostiku hlavního makroskopického symptomu defektu Arnold-Chiari - vložení částí mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Získání obrazu fetálního mozku v sagitální rovině ve druhém trimestru těhotenství není obtížný technický úkol. V tomto ohledu je použití sagitální roviny skenování mozku jednou z nejinformativnějších rovin pro diagnostiku nebo eliminaci abnormality Arnold-Chiari u plodu v trimestru II a III těhotenství.

Detekce příznaků abnormality Arnold-Chiari u plodu může být indikací pro eliminaci spinálních defektů (včetně invazivních), a dokonce i úplná absence ultrazvukové informace o stavu páteře indikuje přítomnost Spina bifida ve více než 95% případů.

Léčba. V "asymptomatické variantě" - dynamické pozorování s ročním průzkumem. Pokud je jediným příznakem onemocnění syndrom bolesti s nízkou intenzitou, aplikuje se na léčbu konzervativní terapie, která zahrnuje různá schémata s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Pravidelně provádějte dehydratační terapii. Při absenci účinku konzervativní terapie po dobu 2-3 měsíců nebo v případě, že pacient má neurologický deficit (necitlivost, slabost končetin atd.), Je ukázána operace (laminektomie, expanze týlního otvoru atd.). Pokud jde o případy při chirurgické revizi, je provedena konečná diagnóza. Účelem operace je eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat proud mozkomíšního moku, u něhož se provede zvýšení objemu zadní kraniální fossy. V důsledku léčby se bolest hlavy zpravidla snižuje nebo mizí, citlivost a motorické funkce jsou částečně obnoveny.

Fotka z Barcelona Chiari Institute Syringomyelie Skolióza institutchiaribcn.com/ru/

Onemocnění Arnolda Chiariho patří do dědičné patologie, nicméně počáteční příznaky se mohou objevit v dospělosti (po 40 letech). Základem nemoci je nesoulad mezi polohou medulla oblongata, cerebellum vzhledem k velkému kraniálnímu otevření a porušení jejich struktury. Tato patologie je charakterizována přítomností řady neurologických poruch. Zvažte, proč se nemoc vyskytuje, jak se klinicky projevuje a jak léčit pacienty.

Možné druhy nemocí a provokujících faktorů

Normálně, velký otvor lebky slouží jako podmíněná hranice mezi strukturami lebky (cerebellum, medulla, most), a mícha. Onemocnění Arnolda Chiariho je diagnostikováno snížením mozkových oblastí pod touto hranicí, stlačováním (komprese) a výskytem odpovídajících symptomů. Existuje několik podtypů onemocnění:

  1. Patologie Arnold-Chiariho typu 1 - v důsledku posunu prodloužení medully se mozkomíšní mandle, které tvoří spodní část jeho hemisfér, nacházejí v páteřním kanálu pod kraniálním otvorem. Tato choroba je detekována v dospělosti nebo může být náhodným nálezem ve studii kvůli jiné diagnóze.
  2. Patologie Arnold-Chiariho typu 2 - několik mozkových struktur (významná část mozečku, IV komory, medulla) se objevuje v páteřním kanálu. Tento poddruh nemoci je často kombinován s projevy zúžení mozkového akvaduktu, kýly bederní míchy a syringomyelií, patologickým stavem, kdy místo mozkové tkáně vznikají dutiny, cysty. Většinou se vyskytují u dětí v přítomnosti klinických projevů.
  3. Patologie 3 a 4 typy prakticky nedávají šanci na přežití a nemocné dítě zemře během prvních dnů života.

Arnold-Chiari 1 stupeň anomálie je také klasifikovaný - to je popisováno jako dědičné onemocnění a je přenášen na děti od nemocných rodičů (příbuzných). Onemocnění vyplývající z intrauterinního nebo intrauterinního poškození mozku je označováno jako anomálie stupně 2 Arnolda Chiariho.

Existuje několik předpokladů, proč se nemoc vyskytuje. Zde jsou možné příčiny onemocnění:

  1. Dědičný faktor.
  2. Vrozené vady lebky - její příliš malá okcipitální část je tvořena, která fyzicky nemůže pojmout všechny zavedené mozkové struktury. S rostoucí velikostí vyvíjejí tlak na otvor lebky, přecházejí do páteřního kanálu.
  3. Patologický průběh těhotenství a poškození mozku dítěte pod vlivem mateřských infekcí, často opakovaných virových onemocnění, velkých dávek léků, alkoholu, toxických sloučenin a nikotinu.
  4. Poranění dítěte během porodu a opakované poranění hlavy v raném věku může narušit kraniální stehy.

Je to důležité! Mozkový nádor značné velikosti vede k nárůstu tlaku uvnitř lebky a nepřímo „způsobuje“, že část mozečku se pohybuje pod otvorem lebky. Dochází tedy k onemocnění, které je podobné popsané patologii.

Základní projevy a neurologické syndromy

Symptomy Arnold Chiari anomálie jsou seskupeny do několika neurologických syndromů v závislosti na závažnosti průběhu a maximálním rozsahu poškození těchto nebo jiných složek mozku:

  1. Zvýšení tlaku uvnitř lebky se vytvoří v rozporu s volným oběhem a odtokem CSF. Hrozí hydrocefalus, který je klinicky detekován bolestí hlavy, pociťován v zadní části hlavy, krku, zesílený, když se pacient směje nebo kašle. Často dochází k zvracení, které není spojeno s jídlem.
  2. Cerebelární syndrom se projevuje zhoršenou chůzí a koordinací ve vesmíru, pacient není schopen provádět přesné pohyby, ruce se třesou a hlava se točí. Pacient mluví v oddělených slabikách a zpívá každé slovo. Existují také problémy s viděním, dvojitým viděním, žáci stékají (nystagmus).
  3. Poškození prodloužené dřeňové dutiny je popsáno přítomností bulbar-pyramidálního syndromu. Pacient má svalovou slabost, končetiny jsou necitlivé, bolest a citlivost na teplotu se ztrácí. Hlas se stává nosní, jsou potíže s dýcháním a přijímáním vody a jídla. Poškození jader nervů lebky ohrožuje sluch, řeč a vidění.
  4. Poruchy funkce jazyka, polykání, změny hlasu a citlivost kůže obličeje jsou kombinovány do radikulárního syndromu.
  5. Poškození dodávky krve do mozku je charakterizováno závratěmi, poklesem svalového tonusu a ztrátou vědomí, poruchami zraku a jsou zahrnuty v syndromu.

Taktika řízení pacienta

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti průběhu a stížnostech pacienta. Možné jsou následující terapeutické taktiky:

  • v nepřítomnosti klinických projevů a stížností - pozorování pacienta;
  • léčba léků ke snížení lebečního tlaku, léků proti bolesti, prostředků pro normalizaci svalového tónu;
  • operativní zásah, aby se obnovil volný proud louhu a snížení tlaku metodou posunu

Arnold-Chiari malformation (malformace Arnold-Chiari) je malformace cerviko-medulární křivky charakterizovaná vytěsněním mozkomíšních mandlí a v některých případech trupu a IV komorou pod hladinou velkého okcipitálního foramenu.

První malformace byla popsána J.Clelandem v roce 1883. V 9 mrtvých dětech při pitvě odhalil prodloužení trupu a vynechání mozkomíšních mandlí do páteřního kanálu. Práce J.Clelanda však nebyla zaznamenána. Poté, v roce 1891, Hans von Chiari popsal vrozenou abnormalitu, která spočívá v herniálním výběžku mozkomíšních mandlí pod hladinou velkého okcipitálního foramenu.

Druhy malformací

Chiari malárie typu I - posunutí mandlí mozečku dolů velkým okcipitálním foramenem do horních částí míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti. U adolescentů jsou hlavními příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a citlivost na teplotu v horní polovině těla a paží. Dospělí si obvykle stěžují na bolest v oblasti cerviko-okcipitální, která se zvyšuje při kašli, stejně jako bolest v rukou.

Chiari malárie typu II se vyznačuje vytěsněním červu mozečku, mandlí, čtvrté komory a medully (část mozkového kmene) do velkého foramenu. Tento typ, také nazývaný Arnold Chiari malformation, je častěji doprovázen hydromyelií než typ I a je téměř vždy spojován s myelomeningocele. Myelomeningocele je vrozené porušení uzávěru míchy a míchy během tvorby plodu. Příznaky této malformace jsou zřejmé a obvykle se objevují bezprostředně po narození, spolu s krátkými epizodami přerušení dýchání, sníženým reflexem hltanu, nedobrovolným a rychlým pohybem očních bulvů dolů, snížením síly v rukou.

Malformace typu Chiari typu III spočívá ve vytěsnění mozečku a části mozkového kmene s meningy v meningocele, která se nachází v cerviko-okcipitální oblasti.

Dříve byla izolována malformace typu Chiari IV, která byla doprovázena nedostatečným rozvojem mozečku. Nicméně, v současné době, většina autorů dává přednost tomuto typu malformace Dandy-Walker Abnormality.

Malformace Arnolda-Chiariho II a III mohou být doprovázeny příznaky dysplazie nervového systému: polymykrogyrie, heterotopie kortexu, hypoplazie subkortikálních uzlin, dysgeneze corpus callosum, patologie průhledné přepážky, zahušťování interlaminární sloučeniny, často se vyskytuje zobák tectum (zobák jako tektum). 55%), cysty otevírací Magendie, hypoplazie srpku a mozečku, hemivertebrae, nízká poloha kaudální míchy na úrovni obratlů LIV - V a níže.

Etiologie chiari malformací

Etiologie onemocnění v současné době není jasná. Existují důkazy o úloze genetického faktoru v etiologii tohoto syndromu. Ektopie mozkomíšních mandlí v okcipitálním foramenu byla detekována ve třech monozygotních dvojčatech. Po prvním popisu Cleland malformation v 1883, několik teorií se objevilo. Teorie, podporovaná Misao Nishikawou a kol., Je, že v důsledku para-axiální dysplazie mezodermálního letáku nebo primárního poškození struktury odpovídajícího somitu se tvoří abnormálně malá zadní lebeční fossa a struktury zadního mozku, vyplňující zadní objem lebeční fossy a pokračující růst, sestupující do okcipitálu kanálu. Kombinace anomálie typu Chiari II s meningomeloelou souvisí se skutečností, že stupeň para-axiální dysplazie mezodermální vrstvy v AK-II je výraznější než u AK-I a je zaznamenán nejen na úrovni tvorby týlní kosti, ale také podél osy těla na úrovni. obratle, které se projevuje v spina bifida, stejně jako v anomáliích řady dalších kostních struktur a kostního systému jako celku.

Klinický obraz malformací Chiari

Klinické projevy AK typu I se vyskytují nejčastěji v adolescenci nebo v dospělosti. Tyto projevy zapadají do takových neurologických syndromů, jako je cerebellobulbar, cerebrospinální tekutina, syndromy injekce injekce. [0003] Syndrom likvoru se projevuje bolestí hlavy, obvykle suboccipitálním a bolestí krku, zhoršeným kašlem, kýcháním a napětím, kongestivními disky zrakového nervu. Poruchy kloubů a poruchy kraniálních nervů se projevují jako nestabilní oscilopsie, trigeminální dysestézie, ztráta sluchu, tinnitus, závratě, dysfagie, zástava dýchání během spánku, periodické mdloby (často spojené s kašlem), porucha kontroly nad srdeční frekvencí, krevní tlak během přechodu z horizontální do vertikální polohy, atrofie poloviny jazyka, ochrnutí hlasivek, stridor, spastické nebo kombinované (více v horních končetinách) tetraparéza. Poruchy mozečku - nystagmus, dysartrie, ataxie. Symptomy spojené s injekčními cysty - necitlivost, porucha citlivosti, obvykle disociovaného typu, stejně jako neuroartropatie, dysfunkce pánevních orgánů, absence abdominálních reflexů, svalová hypotrofie. Řada autorů zároveň poukazuje na nesoulad mezi lokalizací, délkou cysty, cystickým indexem (poměr anteroposteriorní velikosti cysty k této velikosti šířky míchy na úrovni cysty) na jedné straně a oblastí hypoestézie, prevalencí segmentálních poruch povrchové citlivosti, závažnosti svalové hypotrofie a stupně parézy - na straně druhé.

AK typ II se projevuje u novorozenců a v raném dětství se symptomy jako apnoe, stridor, dvoustranná paréza hlasivek, neurogenní dysfagie s nazální regurgitací, cyanóza během krmení, nystagmus, hypotenze, slabost, spasticita v horních končetinách, která může postupovat až do před tetraplegií.

Chiari malárie typu III je vzácná, její klinické projevy jsou stejné jako u AK II.

Diagnóza chiari malformací

Standardní rentgenové vyšetření může odhalit pouze nepřímé známky malformace AK, počítačová tomografie také nedává jasnou vizualizaci struktur měkkých tkání. Široké zavedení MRI do klinické praxe umožnilo vyřešit většinu problémů spojených s diagnózou Chiariho anomálie. To bylo usnadněno dobrou vizualizací struktur zadního lebečního fossa, kraniovertebrálního uzlu, míchy a nepřítomnosti artefaktů z kostních struktur.

Chiari malformační léčba

Léčba malformací Chiari a doprovodné injekční stříkačky je možná pouze chirurgickým zákrokem. Operace spočívá v dekompresi zadní lebeční fossy nebo v instalaci CSF shuntu s doprovodným hydrocefalem.

Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti, stejně jako zadních polovin krčních obratlů I a / nebo II, na místo, kde sestupují mandle mozečku. Současně jsou také vynechány cerebelární tonzily, které mají za následek eliminaci komprese mozkového kmene. Tato účinná operace rozšiřuje velké okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozkového kmene, míchy a mozkomíšních mandlí. Během operace se také otevře dura mater - tlustá membrána obklopující mozek a míchu. Náplast další tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je vložena do otevřené dura mater pro větší volný průchod CSF.

Méně často se provádějí operace, které odvádějí cerebrospinální tekutinu z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciálního dutého bočníku s ventilem nebo do vnitřního prostoru. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích.

Účinnost chirurgické dekomprese se pohybuje od 50 do 85% podle různých autorů. Je třeba mít na paměti, že chirurgická léčba se nejlépe provádí před vznikem hrubých neurologických poruch, protože po provedení chirurgické léčby se obnovení funkcí zcela nebo vůbec nevyskytuje a hlavním úkolem operace je stabilizovat neurologický stav pacienta a zabránit dalšímu progresi onemocnění.

Během tvorby plodu se mohou objevit různé abnormality, včetně Arnold-Chiariho syndromu nebo Arnold-Chiariho malformace. S touto odchylkou se mozek před narozením stlačuje kvůli skutečnosti, že část lebky, kde se nachází mozeček nebo malý mozek, jak je také nazývána, je příliš malá nebo deformovaná. Výsledkem je, že fetální mandle jsou vytesněny v horní části páteřního kanálu s následným sevřením. Malý objem zadního laloku lebky vede k tomu, že dospělí vyvinuli syndrom Arnold-Chiariho typu 1.

Příčiny patologie

Jasné důvody výskytu Arnold-Chiariho syndromu nejsou vědci plně objasněny. Toto nesouvisí s chromozomálními abnormalitami, alespoň takové spojení dosud nebylo identifikováno. Existují dva názory na tuto otázku: to bylo předtím věřil, že Arnold-Chiari malformation je vrozený, a nedávno vědci navrhli, že tato vada je získaný. Procento pacientů s vrozenými anomáliemi Arnold-Chiari je mnohem nižší než procento lidí, kteří tento syndrom získali.

Vrozené příčiny

  1. Plody plodu u plodu se nevyvíjejí tak, jak by měly: příliš malá zadní lebeční fossa, kde se cerebellum nachází v normálně tvořícím plodu. Tak, Arnold-Chiari syndrom vyplývá z nesouladu mezi výrůstky mozku a lebečních kostí, to je, kosti plodu “nemají čas” pro jeho mozek.
  2. Hyper-zvětšení velkého okcipitálního foramenu u plodu.

Získané důvody

  1. Výskyt traumatického poranění mozku plodu během porodu.
  2. Poškození speciální tekutiny (CSF) v míše plodu. Výsledkem je, že jeho centrální kanál je napnut.

Kromě toho se Arnold-Chiariho syndrom může vyskytovat současně nebo v důsledku jiných defektů, jako je např. Kapka míchy.

Rizikové faktory

Existuje vysoká pravděpodobnost, že riziko vzniku anomálie Arnold-Chiari u plodu zvyšuje následující faktory:

  • zneužívání drog během těhotenství, zejména pokud nebyly předepsány lékařem;
  • kouření, pití při přenášení plodu;
  • přenos fetálních virových onemocnění na matku, jako je rubeola.

Druhy malformací Arnolda Chiariho

Všechny typy Arnold-Chiariho syndromu jsou spojeny s patologicky nízkou polohou cerebelárních mandlí. Odlišují se však ve struktuře mozkové tkáně, která spadá do páteřního kanálu, výskytu patologie vývoje mozku nebo míchy a rozsahu proniknutí medulla podlouhlé do páteře.

Řekněme ty typy malformací Arnold-Chiari:

  1. Typ 1 - nízký, v krční oblasti, mandle cerebellum jsou lokalizovány, ale tam jsou žádné jiné abnormality v mozku.
  2. Typ 2 označuje vytěsnění mozečku ve velkém okcipitálním foramenu, kombinovaném s jinými anomáliemi mozku, páteře a míchy.
  3. Typ 3 - vzhled kýly v zadní části hlavy a úplné přemístění struktury zadního mozku do zvětšeného okcipitálního foramenu. S tímto typem nemoci člověk nebude schopen žít dlouho, tato fáze je plná smrti.

Příznaky

1 a 2 typy syndromu Arnolda Chiariho jsou mnohem častější než malformace 3. typu. Jedná se však o zcela jiné nemoci, proto zvažte příznaky každého z nich zvlášť.

Symptomy syndromu Arnolda Chiariho 1 a typu 2

Nejvýraznějším příznakem Chiariho anomálie typu 1 je trvalá bolest hlavy. Kromě toho je v této fázi onemocnění charakterizováno:

  • nevolnost, zvracení;
  • ruce ztrácejí citlivost, jsou slabé;
  • silně zranil krk;
  • tinnitus;
  • chůze je nejistá;
  • v očích dvou;
  • těžký polykání, řeči se rozmazají.

Symptomy syndromu Arnolda Chiariho typu 2 se obvykle vyvíjejí bezprostředně po narození nebo v raném dětství. Uvádíme je:

  • Problémy s polykáním jsou jistým příznakem anomálie tohoto onemocnění 2. typu.
  • respirační selhání, slabý výkřik, sípání, hlučné dýchání u novorozenců s abnormalitou Chiari.

Příznaky ve vážnějších případech anomálie:

Se závažnějším stupněm Arnold-Chiariho syndromu lze pozorovat stavy, které ohrožují infarkt mozku a míchy. Uvádíme tyto příznaky:

  • jestliže pacient otočí hlavu, může dočasně mít slepotu nebo dvojité vidění, dokonce i ztrátu vědomí;
  • třesoucí se končetiny, zhoršená koordinace;
  • polovina obličeje, části těla, paže nebo nohy může částečně ztratit citlivost;
  • svaly částí obličeje, těla, paží, nohou oslabují;
  • různé problémy s močením.

Proto se také liší způsoby zpracování různých typů malformací.

Existuje několik metod léčby malformací Arnolda Chiariho: chirurgický zákrok a použití nechirurgických metod. Volba léčby závisí na symptomech spojených se syndromem Arnold-Chiari nebo na jeho nedostatku na závažnosti každého jednotlivého pacienta. Léčba bude tedy záviset na symptomech nemoci.

Konzervativní (nechirurgická) léčba

S mírnou symptomatologií je pacient jednoduše pravidelně podrobován profylaktickým vyšetřením. Pro menší bolest v oblasti cerviko-týlního kloubu lékař předepíše léky proti bolesti, protizánětlivé léky a svalové relaxanty. Takoví pacienti potřebují dělat tělesná cvičení, pracovní terapie může být užitečná, cokoli, co přispěje ke zlepšení koordinace svalů a odstranění třesu. Existují třídy s logopedem. Všechna tato opatření mohou oddálit nebo zcela zabránit následujícímu způsobu léčby.

Chirurgická léčba

Pokud použití konvenčních metod léčby Arnold-Chiariho syndromu nepřinese požadovaný účinek nebo je pacient vážně znepokojen příznaky, jako je necitlivost končetin, slabost v nich, poruchy zraku, ztráta vědomí, pak je nutný operační způsob léčby malformace. Neurochirurgická operace se provádí nejprve za účelem korekce jakýchkoli defektů, které vedou ke kompresi mozku, a za druhé za účelem normalizace pohybu mozkomíšního moku. V důsledku chirurgického zákroku při léčbě výše uvedeného onemocnění se zastaví progrese malformace ve struktuře páteře a mozku, symptomy se stabilizují. Syndrom Arnolda Chiariho typu 1 je léčen tak, že se zbaví malého kusu kosti chirurgicky odstraněného ze zadní fossy kraniální fossy. Jedná se o poměrně běžnou operaci pro tento typ syndromu, která trvá několik hodin a pacient se zotaví během týdne. Výsledkem operace je zvýšení prostoru pro mozek a snížení intrakraniálního tlaku. Syndrom Arnolda Chiariho typu 2 je léčen bypassem a uzavřením myelomeningocele.

Úspěšný výsledek operace je určen poklesem tlaku na míchu a mozeček, normalizací odtoku mozkomíšního moku.

Prevence syndromu Arnolda Chiariho

Prevence je nejlepší léčba, ale bohužel, 100% účinné způsoby, jak předcházet syndromu Arnold-Chiari, dosud nejsou vědě známy. To je způsobeno neúplnými informacemi o příčinách anomálie. Jediné, co musí rodiče nenarozeného dítěte udělat, zejména matka s plodem, je vyloučit z výše uvedených rizikových faktorů, které ovlivňují vývoj Arnold-Chiariho malformace. Kromě toho musí žena nosící plod dodržovat pravidla zdravého životního stylu:

  • jíst dobře;
  • nekuřte ani nepijte alkohol, natož léky;
  • užívat léky pouze podle pokynů lékaře.