Symptomy, faktory vývoje, hlavní metody diagnostiky a léčby malé chorea

Skleróza

Chorea je patologický stav charakterizovaný rozvojem hyperkinézy různých svalů těla. Člověk dělá bezcílné, zametací, chaotické a trhavé pohyby, zejména horní a dolní končetiny. Základem onemocnění je poškození bazálních ganglií mozku, stejně jako zoubkovaná jádra mozečku. To se děje pod vlivem různých faktorů.

Ve většině klinických situací je zapojena také retikulární tvorba mozku. Vzhledem ke všem těmto patologickým změnám je narušen fyziologický proces přenosu dopaminu (neurotransmiteru). V důsledku toho to vede k rozsáhlým a nepravidelným svalovým pohybům. Léčba patologie bude dlouhá a obtížná. Čím dříve budou první příznaky pozorovány a bude poskytnuta správná léčba, tím příznivější bude prognóza.

Formuláře

  • dědičné formy. Patří mezi ně Huntingtonova chorea. Toto dědičné onemocnění je dvojího typu: chronické s pozdním nástupem a neprogredující s časným nástupem;

chorea s extrapyramidovými chorobami. Tento typ se často vyvíjí v Lesch-Nyhanově syndromu, hepatocerebrální dystrofii;

sekundární formy. Vyskytují se s porážkou bazálních struktur mozku. Důvody mohou být různé - infekce, trauma a tak dále. Sekundární formy zahrnují malou chorea. Rozvíjí se v důsledku streptokokové infekce vstupující do oběhového systému. Zdrojem mohou být zubaté zuby, zapálené mandle. "Cílové orgány" pro infekci: klouby, srdeční chlopně, mozek. Onemocnění ve většině klinických případů postihuje malé děti, jejichž tělo je slabé. Vyznačuje se relapsem.

Důvody

  • selhání imunitního systému;
  • zatížené dědičnosti. Toto je příčina Huntingtonovy chorea (genetická choroba). První příznaky přítomnosti patologie v těle mohou nastat pouze za 40 let. Do té doby se člověk nemůže ani domnívat, že je nemocný. Hyperkinéza se objevuje na pozadí emoční nestability a rozvoje demence;
  • poranění mozku;
  • mozková obrna;
  • infekční onemocnění bakteriální nebo virové povahy, jako je encefalitida, meningitida a podobně;
  • onemocnění krevních cév zásobujících mozek;
  • intoxikace těla;
  • metabolické poruchy (bilirubinová encefalopatie);
  • revmatismus (v tomto případě člověk vyvíjí revmatickou chorea);
  • systémový lupus erythematosus.

Nejběžnější typy onemocnění jsou:

  • Chorea Huntingtonová. To se může projevit v osobě v každém věku, ale zpravidla ovlivňuje tělo častěji v 35-40 letech. Vyznačuje se choreickou hyperkinézou, demencí a poruchami osobnosti. Onemocnění se vyvíjí postupně av prvních fázích je téměř nemožné si všimnout hyperkinézy. V oblasti obličeje lze pozorovat chaotické záškuby. Muž se zamračí nebo otevře ústa, olizuje si rty, vystrčí jazyk. Dalším příznakem je "prsty hrající na klavír." Následně je narušena změna chůze, statiky, řeči a polykání. Paměť se zhoršuje, vyvíjí demenci. Člověk přestane sloužit sám sobě. Je důležité včas zaznamenat první příznaky nemoci, aby se poradil s odborníkem a provedl odpovídající léčbu;
  • Sideyama chorea nebo revmatická chorea. Onemocnění se vyvíjí po streptokokové infekci nebo exacerbaci revmatismu. Onemocnění ve většině klinických případů se vyskytuje u dětí a dospívajících. Nejčastěji jsou dívky nemocné. Příznaky onemocnění jsou jasně vyjádřeny. V raných stádiích vývoje patologie je motorická disinhibice zaznamenána grimasy a přehnanými gesty. Pokud je generalizovaná hyperkinéza výraznější, dítě zcela ztrácí schopnost udržovat se, vyvíjí se dysartrie a zhoršuje se respirační funkce. To vše znemožňuje jeho komunikaci a pohyb. V některých případech se hemichorea vyskytuje ve stadiu generalizace hyperkinézy. Charakterizován výskytem svalové hypotenze. Hyperkinéza ustupuje po dobu tří nebo šesti měsíců. Chorea u dětí je závažnější než u dospělých;
  • Chorea těhotná. Onemocnění se vyvíjí u prvorozených žen, které v dětství trpěly revmatickou chorea. Patologie je spojena s antifosfosipidovým syndromem. Onemocnění se obvykle vyvíjí ve 3–5 měsících těhotenství a může se také opakovat s následujícími těhotenstvími. Symptomy se objevují spontánně během několika měsíců.

Symptomatologie

V medicíně existuje několik příznaků, které jsou charakteristické pro jakýkoli typ chorea:

  • nedobrovolný pohyb končetin (důležitý diagnostický symptom);
  • záškuby hlavy;
  • snížený svalový tonus;
  • nedostatek koordinace pohybů;
  • grimasy;
  • zvýšená gesta;
  • pokud požádáte osobu, aby něco napsala, můžete zaznamenat změnu rukopisu;
  • ztráta paměti;
  • hyperkinéza v této nemoci zmizí během spánku;
  • taneční procházka;
  • zvýšení teploty;
  • všechny pohyby, které se člověk snaží ovládat, vystupuje s velkými obtížemi.

Diagnostika

Diagnóza chorea je založena na klinickém obrazu nemoci a pacientových potížích. Pro více informací použijte laboratorní a instrumentální techniky:

  • krevní test. Tato metoda umožňuje detekci snížení nebo zvýšení hladiny leukocytů v krvi. To je charakteristické pro toto onemocnění. Krev je také kontrolována pro detekci streptokokové infekce v těle pacienta. K tomuto účelu věnujte pozornost indikátorům C-reaktivního proteinu, revmatoidního faktoru (zvláště důležitého ukazatele pro diagnostiku revmatické chorea);
  • elektroencefalogram. Tato technika umožňuje zachytit i menší změny v mozkové aktivitě;
  • MRI;
  • elektromyografie. Inovativní technika, která umožňuje důkladné prozkoumání svalových potenciálů. S touto nemocí budou prodlouženy;
  • počítačová tomografie.

Při vyšetření pacienta lékař upozorňuje na nejtypičtější příznaky tohoto onemocnění - hyperkinézu a grimasy. Přítomnost těchto dvou znaků již naznačuje, že osoba selhala v práci nervového systému. Léčebný režim bude vybrán na základě údajů získaných během vyšetření.

Léčba

Léčbu chorea by měl provádět pouze vysoce kvalifikovaný lékař, který může kompetentně vybrat potřebný léčebný plán. Bude také vybírat vhodné léky a jejich dávkování. Během celého období léčby se může terapie mírně lišit v závislosti na zlepšení nebo zhoršení stavu pacienta.

Léčba lékem při léčbě onemocnění hraje klíčovou roli. Pacientovi jsou předepsány následující skupiny léků:

  • neuroleptika. Většina lékařů preferuje haloperidol. Často je kombinován s reserpinem, aminazinem. Léčba je vysoce efektivní s řádně zvoleným schématem;
  • antibiotika. Tato skupina syntetických drog se používá v případě, že onemocnění bylo způsobeno infekcí. Drogy volby - bitsilin, penicilin;
  • sedativ. Přednost se dává skupině barbiturátů;
  • kortikosteroidy;
  • NPPP;
  • antihistaminika;
  • vazodilatátory.

V kombinaci s lékovou terapií se používá vitaminová terapie, stejně jako fyzioterapeutická léčba, která umožňuje snížit nepříjemné symptomy. Radonové koupele, galvanické pokovování a elektrospínač mají dobrý účinek.

Malá chorea

Malá chorea je onemocnění, které se projevuje formou revmatické neurologické infekce. Malá chorea je také nazývána Sidegenam chorea, revmatická nebo infekční chorea. V určitém smyslu se jedná o encefalitidu revmatického plemene. Toto onemocnění mozku má svalový původ a projevuje se formou hyperkinézy, která se vyvíjí v důsledku poškození mozkových struktur, které zajišťují funkci motorické koordinace a jsou zodpovědné za svalový tonus. Základem onemocnění je porážka mozkových cév, zejména subkortikálních uzlin. Malé chorea revmatické postihuje srdce.

Podle statistik jsou dívky nemocné dvakrát častěji než chlapci. K manifestaci dochází ve věku 6-15 let, často v chladném období. Skutečnost častější nemocnosti u dívek je spojena s hormonálními rysy rostoucího organismu a produkcí ženských pohlavních hormonů. Významný význam má skutečnost, že se jedná o patologický proces mozečku a struktury striatálního mozku. Zjištěný ve formě nekontrolovaných útoků, jejichž doba trvání je přibližně tři měsíce, v některých případech může trvat až šest měsíců nebo i několik let. Malá chorea může mít relaps.

Dospělí ve věku 30–45 let mají také menší chorea. V tomto případě je klinický obraz doprovázen především těžkými duševními poruchami, nejčastěji nevratnými.

Příčiny drobné chorey

Onemocnění má infekční povahu. Bylo zjištěno, že příčinou vzniku malé chorea lze považovat přenos infekce beta-hemolytické streptokokové skupiny A. Taková infekce postihuje především horní respirační trakt a vyvolává rozvoj angíny a bolesti v krku. V procesu boje s onemocněním v lidském těle se produkují protilátky, které bojují proti bakteriím streptokoků. Někdy dochází k tzv. Autoimunitní reakci - současně s těmito protilátkami se také začínají produkovat protilátky proti bazálním ganglím mozku. Dále dochází k napadení bazálních ganglií nervovými buňkami, což vyvolává zánětlivé procesy v subkortikálních formacích mozku, které se projevují formou hyperkinézy.

Hlavní provokatéry pro produkci protilátek proti bazálním gangliím mozku lze zvážit:

  • genetická predispozice;
  • nestabilita nervového systému, například nadměrná emocionalita;
  • hormonální poruchy;
  • slabý imunitní systém;
  • rozvoj zánětlivých procesů v horních dýchacích cestách;
  • zubní kaz;
  • štíhlá struktura těla.

Přítomnost beta-hemolytického streptokoka může vyvolat tvorbu protilátek proti jiným strukturám lidského těla (srdce, klouby, ledviny) a způsobit revmatické léze těchto orgánů. To způsobí, že onemocnění bude považováno za variantu revmatického procesu obecně.

Moderní neurologie stále zkoumá povahu a příčinu vývoje drobné chorea. Předpoklad infekční povahy nemoci byl vyjádřen na konci 18. století Stollem. Dnes je tato otázka stále ve fázi výzkumu.

Příznaky drobné chorea

Klinický obraz drobné chorea je viditelný během několika týdnů po přenosu infekčního onemocnění (angína nebo angína).

Hlavní klinické projevy drobné chorey jsou motorické poruchy (nedobrovolné záškuby rukou a nohou). To se nazývá choreická hyperkinéza - rychlé, chaotické, nekontrolované svalové kontrakce. Choreická hyperkinéza se může projevit v obličeji, rukou, končetinách jako celku. Mohou postihnout současně hrtan a jazyk, bránici nebo dokonce celé tělo.

V počátečním stadiu je hyperkinéza téměř nepostřehnutelná, často se jim nevěnuje pozornost. Omrlost a znecitlivění prstů nebo sotva znatelné záškuby obličejových svalů mohou být vnímány nejprve jako grimasa dítěte. Ošklivé se stává znatelnější během úzkosti nebo jiných emocionálních výbuchů. Postupem času se hyperkinézy projevují výrazněji a prodlužují se, mohou se projevovat ve formě tzv. „Choreické bouře“, kdy se v celém těle současně vyskytují nekontrolovatelné záškuby.

Pro diagnostiku onemocnění co nejdříve je třeba věnovat pozornost příznakům následující hyperkinézy na samém počátku jejich projevu:

  1. Nepříjemné pohyby při psaní nebo kreslení. Dítě sotva drží tužku nebo štětec, nemůže se soustředit na to, aby nakreslila rovnou čáru, dává skvrny, dělá skvrny ve větším množství než dříve; někdy můžete pozorovat syndrom „dojičky“, kdy se ruce nedobrovolně zmenšují a uvolňují.
  2. Nekontrolované grimasy (vyčnívající jazyk, grimasy). Mnoho lidí viní tyto příznaky na špatné chování dítěte, ale pokud existují jiné typy hyperkinézy, pak by jim měla být věnována pozornost.
  3. Neschopnost dlouhodobě držet danou pozici.
  4. Nedobrovolné křik slov nebo zvuků. To může být způsobeno kontrakcí svalů hrtanu.
  5. Nejasnost a zmatek slov při mluvení. To lze vysvětlit nedobrovolnými kontrakcemi hrtanových svalů a jazyka. Pokud se dítě, které se dříve vadnou řečí nelišilo, začnou náhle rozmazávat slova, stává se nesrozumitelným, pak byste se měli obrátit na neurologa, zvláště pokud byly zaznamenány jiné známky hyperkinézy.

V závažných případech vede hyperkinéza svalů hrtanu a jazyka k úplnému nedostatku řeči ("choreický mutismus").

Někdy hyperkinéza ovlivňuje dýchací svaly membrány. Existuje tedy tzv. Cherniho syndrom nebo paradoxní dýchání. Při inhalaci břicho klesá dovnitř a nevyčnívá jako obvykle. Dítě nemůže soustředit svůj pohled na jednu věc. Oční bulva neustále běží v různých směrech.

Jak hyperkineze postupuje, je péče o sebe sama obtížná (stravování, oblékání, chůze). Příznaky hyperkinézy zmizí, když dítě spí, ale proces spaní je doprovázen určitými obtížemi.

Další příznaky drobné chorea

  1. Snížený svalový tonus. Snížení tónu nejčastěji odpovídá lokalizaci hyperkinézy. Existují však i takové formy drobné chorey, kdy nejsou téměř žádné známky hyperkinézy a svalový tonus je snížen tak, že se dítě stává téměř imobilizovaným.
  2. Porušení psycho-emocionálního stavu. Často je tento příznak prvním alarmujícím příznakem nemoci, ale tyto projevy jsou spojeny s malou choreou až po projevu hyperkinézy. Dítě se chová nedostatečně, často pláče a je rozmarné, je zde častá zapomnětlivost a nedostatek soustředění. V některých případech naopak dítě projevuje apatii vůči světu, stává se pomalým.

Pokud se jedná o neuropatologa, lékař může při vyšetření a testování dítěte identifikovat několik dalších příznaků:

  1. Fenomén Gordona. Při kontrole kolenního škubnutí noha na několik vteřin zamrzne v neohebné poloze (hyperkinéza femorálního svalu).
  2. "Příznak ochablých ramen" - když je nemocné dítě zvedáno v podpaží, pak je jeho hlava silně pohřbena v ramenou.
  3. „Jazyk chameleona“ - dítě nemůže udržet jazyk, pokud je zavřený.
  4. „Choreic Brush“ - s nataženými pažemi vzniká speciální uspořádání kartáčů.

Diagnóza drobné chorea

Diagnóza drobné chorea obvykle začíná historií života pacienta. Diagnóza se provádí na základě krevního testu, který identifikuje markery streptokokové infekce. Elektromyografie (studium biopotenciálu kosterních svalů), elektroencefalogram, CT, MRI, které odhalují fokální změny v mozku.

Léčba drobné chorea

Léčba drobné chorea nastává ve stacionárním režimu. Pacientovi je intramuskulárně aplikována antibiotika, protizánětlivá léčiva, salicyláty. Někdy používejte hormonální léky. V akutním období je nutné vytvořit dítě pro něj nejpohodlnější podmínky s minimální dráždivostí - světlem, zvuky.

Prognóza a prevence malé chorea

Prognóza pro malou chorea je ve většině případů pozitivní. Pokud je včas odhalena, léčba může být považována za úspěšnou, i když se v souvislosti s exacerbací infekčních onemocnění mohou objevit recidivy.

Prevence malé chorey spočívá v včasném užívání antibiotik pro virová infekční onemocnění, jakož i adekvátní a včasné léčbě revmatoidních projevů, které zabraňují progresi onemocnění v dětství.

Malá chorea: příčiny, příznaky, léčba

Malá chorea (Sideyamova chorea, revmatická chorea, infekční chorea) je neurologickým projevem revmatické infekce. Hlavní symptomy nemoci jsou považovány za bezohledné násilné pohyby v končetinách a trupu, stejně jako psycho-emocionální změny. Malá chorea postihuje hlavně děti a mladistvé, někdy recidivuje v mladém věku. Diagnóza onemocnění je založena na kombinaci klinických symptomů a údajů z dalších výzkumných metod. Tento článek vám pomůže seznámit se s příčinami, symptomy, diagnózou a léčbou malé chorea.

Klinické symptomy poprvé popsal anglický lékař Sedengam v roce 1686. Nejčastěji děti od 5 do 15 let trpí malou chorea. Prevalence onemocnění u dívek je 2krát vyšší než u chlapců. To je věřil, že toto je kvůli hormonálním charakteristikám ženského těla, protože tato nerovnováha se zvětší během dospívání.

Důvody

V roce 1780 shtolský vědec navrhl, že nemoc je infekční. Dosud bylo spolehlivě zjištěno, že příčinou drobné chorey je odložená infekce p-hemolytické streptokokové skupiny A.

Tento typ streptokoků nejčastěji postihuje horní respirační trakt s rozvojem bolesti v krku a angíny. Tělo bojuje s patogenem, produkuje proti němu protilátky, které ničí streptokoky. Mnoho lidí současně produkuje protilátky do bazálních ganglií mozku. To se nazývá autoimunitní odpověď křížové odpovědi. Protilátky napadají nervové buňky bazálních ganglií. Zánětlivá reakce se tedy vyskytuje v subkortikálních formacích mozku, které se projevují jako specifické symptomy (hyperkinéza).

Tato paralelní produkce protilátek proti bazálním ganglím se samozřejmě nevyskytuje vůbec. To je věřil, že nějaká role ve vývoji malé chorea hry: t

  • genetická predispozice;
  • hormonální skoky;
  • přítomnost chronických infekčních procesů horních dýchacích cest;
  • neošetřené zubaté zuby;
  • slabá imunita;
  • zvýšená emocionalita (tendence k nadměrné reakci nervového systému);
  • řídkost, astenie.

Protože β-hemolytický streptokok může způsobit tvorbu protilátek proti jiným strukturám těla (klouby, srdce, ledviny), což způsobuje revmatické léze, je běžné považovat malou chorea za jednu z variant aktivního revmatického procesu v těle jako celku. V současné době je malá chorea méně častá díky specifické prevenci revmatických procesů (terapie bicilinem).

Příznaky

Klinické projevy se obvykle vyskytují několik týdnů po utrpení v krku nebo angíny. Méně často se onemocnění projevuje bez předchozích známek infekcí horních cest dýchacích, což se stává, když se β-hemolytický streptokok usadil v těle bez povšimnutí.

Trvání malé chorea v průměru je asi 3 měsíce, někdy to trvá 1-2 roky. U 1/3 lidí, kteří trpěli onemocněním, po pubertě a do 25 let, jsou možné recidivy drobné chorea.

Malá chorea ve své morfologické podstatě představuje reumatickou encefalitidu s poškozením bazálních ganglií mozku.

Mezi hlavní projevy drobné chorey patří choreická hyperkinéza: nedobrovolné pohyby. Jedná se o rychlé, nerytmické, náhodně distribuované, chaotické svalové kontrakce, které se vyskytují mimo vůli osoby, a proto nemohou být kontrolovány. Choreická hyperkinéza může zachytit různé části těla: ruce, obličej, plné končetiny, hrtan a jazyk, bránice, celé tělo. Zpočátku jsou onemocnění hyperkinézy sotva znatelná (nepříjemnost prstů, mírný grimasy, který je vnímán jako žertík dítěte), zhoršuje agitace. Postupně se zvyšuje jejich prevalence, amplituda se zvyšuje, až do tzv. „Choreické bouře“, kdy se v těle vyskytují nekontrolovatelné pohyby.

Jaký druh hyperkinézy může přitáhnout pozornost a alarm? Říkejme jim.

  • Nepatrnost pohybů při psaní (kreslení) - dítě nemůže držet pero nebo tužku (štětec), neohrabaně píše dopisy (pokud to bylo dříve možné), leze z čar, vkládá skvrny a skvrny ve větším počtu než dříve;
  • nekontrolované zobrazení jazyka a časté grimasy (grimasy) - mnozí to mohou považovat za znamení špatného chování, ale pokud je to daleko od jediného projevu hyperkinézy, pak byste měli přemýšlet o jiné povaze procesu;
  • neklid, neschopnost sedět nebo držet dané držení těla (během lekce tyto děti nekonečně zasahují s učitelem; když jsou zavoláni na tabuli, odpověď je doprovázena poškrábáním, škubáním po různých částech těla, tancem a podobně);
  • křičet různé zvuky nebo dokonce slova, která je spojena s nedobrovolnou kontrakcí svalů hrtanu;
  • rozmazání řeči: spojené s hyperkinézou jazyka a hrtanu. To znamená, že řeč dítěte, které dříve nemělo žádné poruchy řeči, se najednou stává neostré, nízké, neartikulární. Ve velmi závažných případech choreická hyperkinéza jazyka způsobuje úplný nedostatek řeči („choreický“ mutismus).

Pokud je do procesu zapojen hlavní respirační sval (diafragma), dochází k „paradoxnímu dýchání“ (symptom Cherni). To je, když je při inhalaci břišní stěna natažena dovnitř místo vyčnívání je normální. Pro tyto děti je obtížné zafixovat jejich oči, jejich oči neustále „běží“ v různých směrech. Pro ruce je popsán příznak „rukou dojičky“ - alternativní pohyby kontrakce a uvolnění prstů. Jak hyperkineze roste, každodenní každodenní aktivity jsou velmi obtížné: oblékání, koupání, čištění zubů, stravování a dokonce i chůze. Tam je prohlášení Wilson to popisuje dítě s malou chorea přesněji: “dítě s chorea bude potrestané Sidengam třikrát předtím on je diagnostikován správně: jednou pro neklid, jednou pro rozbité nádobí a jednou pro co on” t tváří k "babičce". Nedobrovolné pohyby zmizí ve snu, ale doba jejich spaní je doprovázena určitými obtížemi.

  • Snížený svalový tonus: obvykle odpovídá závažnosti a lokalizaci hyperkinézy, to znamená, že se vyvíjí ve svalových skupinách, ve kterých je pozorována hyperkinéza. Tam jsou pseudo-paralytic formy malé chorea, když hyperkinesis je prakticky chybějící a tón je redukován tak že svalová slabost se vyvíjí a pohyby stanou se obtížné vykonávat;
  • psycho-emocionální poruchy: jsou často nejčastějšími projevy drobné chorey, ale vazba na drobnou chorea je obvykle stanovena až po výskytu hyperkinézy. Tyto děti mají emoční labilitu (nestabilitu), úzkost, stávají se náladovými, neklidnými, citlivými a slznými. Objevuje se tvrdohlavost, nemotivovaná neposlušnost, zhoršená koncentrace, zapomnětlivost. Pro děti je těžké usnout, neklidně se spát, často se probudit, doba spánku se snižuje. Emocionální výbuchy se vyskytují z jakéhokoli důvodu, nutí rodiče, aby se obrátili na psychologa. Příležitostně se malý trochee projevuje výraznějšími duševními poruchami: psychomotorickou agitací, zhoršeným vědomím, výskytem halucinací a bludů. Byla zaznamenána následující zvláštnost průběhu drobné chorey: u dětí s těžkou hyperkinézou převažují závažné duševní poruchy, u dětí s prevalencí svalové hypotonie, letargií, apatií a nezájmem o okolní svět.

Měli byste správně vyhodnotit výše uvedené změny. Neznamená to vůbec, že ​​všechny děti, které se náhle začaly chovat špatně, na které se učitelé stěžují, jsou nemocné malou choreou. Tyto změny mohou být spojeny se zcela odlišnými důvody (problémy vrstevníků, hormonální změny a mnoho dalšího). K pochopení situace pomůže odborník.

Existuje několik neurologických příznaků, které jsou charakteristické pro drobnou chorea, kterou lékař během vyšetření určitě zkontroluje:

  • Fenomén Gordona: při kontrole kolenního škubnutí se zdá, že dolní noha mrzne několik sekund v pozici prodloužení a pak se vrátí na své místo (to je způsobeno tonickým napětím čtyřhlavého svalu). Také holeně může provádět několik kyvadlových pohybů a teprve pak se zastavit;
  • „Jazyk chameleona“ („oči a jazyk Filatova“): neschopnost udržet jazyk v ústech se zavřenýma očima;
  • „Choreická ruka“: když jsou ramena prodloužena, objeví se specifická poloha rukou, když jsou mírně ohnuté v kloubech zápěstí, prsty jsou prodlouženy a velký je připojen (přiveden) k dlani;
  • příznak „pronátoru“: pokud požádáte o mírně ohnuté paže, které mají být zvednuty nad hlavu (jako v půlkruhu, takže dlaně jsou přímo nad hlavou), pak se vaše dlaně nedobrovolně otočí ven;
  • příznakem "ochablých ramen": jestliže je nemocné dítě zvedáno v podpaží, pak se jeho hlava ponoří hluboko do ramen, jako by je v nich pohřbila.

Většina dětí s malou chorea má různé stupně vegetativních poruch: cyanóza rukou a nohou, mramorování kůže, ochlazování končetin, tendence k nízkému krevnímu tlaku, nepravidelný puls.

Vzhledem k tomu, že drobná chorea je součástí aktivně se vyskytujícího revmatického procesu, mohou se vedle příznaků, které jsou pro něj charakteristické, pociťovat příznaky poškození srdce, kloubů a ledvin. U 1/3 pacientů, kteří podstoupili malou chorea, se v důsledku revmatického procesu vytvoří vada srdce.

Trvání onemocnění je jiné. Byla pozorována tendence k příznivému průběhu a relativně rychlému zotavení v případech s rychlým rozvojem hyperkinézy a bez prudkého poklesu svalového tonusu. Čím pomalejší se projevují symptomy a čím výraznější jsou problémy se svalovým tónem, tím delší je průběh onemocnění.

Obvykle malá chorea končí zotavením. Relapse onemocnění může být spojeno s opakovanou anginou pectoris nebo exacerbacemi revmatického procesu. Po nemoci přetrvává astenie poměrně dlouhou dobu a některé psycho-emocionální rysy osobnosti mohou trvat celý život (například impulsivita a úzkost).

Pro ženy, které měly malou chorea, jeden by měl upustit od užívání orálních kontraceptiv, protože oni mohou způsobit hyperkinézu.

Diagnostika

Pro potvrzení diagnózy drobné chorey je v anamnéze onemocnění, které indikuje anginu pectoris nebo angínu, klinické symptomy a data z neurologických vyšetření, jakož i údaje z dalších výzkumných metod. Postižení srdce, kloubů, ledvin (tj. Jiných revmatických projevů) pouze naznačuje diagnózu.

Laboratorní metody potvrzují aktivní revmatický proces v těle (markery streptokokové infekce - antistreptolysin-O, C-reaktivní protein, revmatoidní faktor v krvi). Existují situace, kdy laboratorní metody nedetekují revmatické změny v těle, což významně komplikuje diagnózu.

Další metody výzkumu ukazují elektroencefalografii (odhaluje nespecifické změny v elektrické aktivitě, nepřímo potvrzující abnormality v mozku), magnetickou rezonanci nebo počítačovou tomografii (také umožňují detekovat nespecifické změny v bazálních gangliích nebo jejich nedostatek). diagnóza s jinými chorobami mozku, například virová encefalitida, Huntingtonova choroba).

Léčba

Léčba drobné chorey je komplexní a je zaměřena především na odstranění reumatického procesu v těle, tj. Na zastavení tvorby protilátek proti buňkám vlastního těla a boj proti streptokokům. Důležitou roli hraje eliminace hyperkinézy.

V akutním období se doporučuje odpočinek na lůžku, je nutné vytvořit podmínky s minimální expozicí podnětů (světlo, zvuky). Jídla by měla být maximálně obohacena, s mírným omezením sacharidů.

Pokud je malá chorea doprovázena výraznými změnami v krvi (zvýšená ESR, vysoké titry antistreptolysinu-O, zvýšený C-reaktivní protein atd.) A poškození jiných orgánů a systémů, je u těchto pacientů indikována antirevmatická léčba. Mohou to být nesteroidní protizánětlivé léky a glukokortikosteroidy.

Mezi nesteroidními protizánětlivými léky se používají salicyláty (kyselina acetylsalicylová), indomethacin a diclofenac sodný. Z glukokortikosteroidů se běžněji používá Prednisolon.

Penicilinová antibiotika nejsou obvykle účinná pro malou chorea, protože streptokoky již nejsou přítomny v těle v době nástupu onemocnění.

Spolu s nesteroidními protizánětlivými léky nebo glukokortikosteroidy se používají přípravky antihistaminika (Suprastin, Loratadin, Pipolfen) k eliminaci aktivního zánětlivého procesu. Pro snížení propustnosti krevních cév použijte Ascorutin. Jsou ukázány multivitaminové komplexy.

Pro eliminaci hyperkinézy a psycho-emočních poruch používejte neuroleptika (Aminazin, Ridazin, Haloperidol a další), trankvilizéry (Clobazam, Fenazepam), sedativa (fenobarbital, valeriánské přípravky a další). Někdy jsou účinná antikonvulziva: Valproát sodný a podobně. Mnohé z těchto léků jsou silné, proto by je měl předepisovat pouze lékař.

Samostatně bych rád zdůraznil práci dětských psychologů. Ve většině případů lékařský zásah nestačí k tomu, aby se vyrovnal s psycho-emocionálními změnami. Pak psychologové přijdou na záchranu. Jejich metody pomáhají velmi efektivně řešit poruchy chování a přispívají k sociální adaptaci dětí.

Přenášená malá chorea nutně vyžaduje prevenci recidivy onemocnění (stejně jako jiných projevů revmatického procesu). Pro tento účel se používá Bicilin-5 nebo benzathinbenzylpenicilin. Tyto léky jsou prodlouženými formami antibiotika penicilinu, na který je citlivá skupina p-hemolytického streptokoka A. Léky se podávají intramuskulárně jednou za 3-4 týdny (u každého z léčiv je rozdílný režim a dávkování podle věku). Délka aplikace je stanovena ošetřujícím lékařem individuálně a v průměru je 3-5 let.

Před éra užívání antibiotik, bolest v krku velmi často dávala komplikace ve formě menší chorea. Zavedení racionální a včasné antibiotické terapie a profylaxe bicilinem významně snížilo počet nových případů malé chorea, díky čemuž se toto onemocnění stává čím dál méně častým.

Malá chorea je tedy jednou z revmatických lézí lidského těla. Většinou jsou děti a dospívající nemocní a dívky jsou mnohem častěji. První příznaky nemoci lze považovat za banální neposlušnost a požitek. Detailní obraz nemoci se skládá z nedobrovolných pohybů, psycho-emocionálních poruch. Obvykle během léčby má malá chorea příznivý výsledek ve formě úplného uzdravení, i když jsou možné relapsy.

Malá chorea

Menší chorea je neurologická porucha doprovázená nepravidelnými svalovými kontrakcemi a poruchami pohybu. Symptomy nemoci se vyskytují ve formě záchvatů hyperkinetické aktivity; psycho-emocionální poruchy. Diagnóza je prováděna na základě klinického obrazu, laboratorních dat, MRI nebo CT, elektromyografie, EEG. Léčba spočívá v předepisování antibiotik, nesteroidních protizánětlivých léčiv, glukokortikosteroidů, neuroleptik. Mohou být také použity silné hormonální léky, antikonvulziva.

Malá chorea

Malá chorea - nemoc, která se projevuje formou hyperkinézy, která se vyvíjí v důsledku porážky struktur zodpovědných za svalový tonus a koordinaci pohybů. Za léčbu patologického procesu odpovídá neurolog. Onemocnění je nejčastěji detekováno v dětství na pozadí revmatických změn. Dívky onemocní častěji - je to kvůli hormonálním rysům těla a produkci ženských pohlavních hormonů. Největší důležitost v průběhu nemoci má zapojení do patologického procesu mozečku a striatálních struktur mozku. Trvání choreického záchvatu je přibližně 12 týdnů, může být zpožděno až o 5-6 měsíců, méně často po léta (1-2). Možný opakovaný výskyt onemocnění.

Příčiny drobné chorey

Malá chorea nejčastěji postupuje za 10-12 let na pozadí odložené streptokokové infekce (angína, faryngitida nebo angína) po výskytu komplikací infekčních procesů. K vyvolání vývoje nemoci může být revmatismus. Odborníci zaznamenávají dědičnou nebo rodinnou predispozici k progresi onemocnění. Moderní neurologie dosud plně studovala povahu této neurologické poruchy. V této oblasti se stále provádí výzkum, který by měl odhalit všechny rysy drobné chorey a mnoha dalších neurologických poruch.

Rizikové faktory onemocnění: nepříznivá dědičnost; hormonální poruchy; revmatismus; přítomnost zhoubných vad a slabé imunity; psychologické abnormality; chronické infekční procesy, zejména pokud jsou lokalizovány v orgánech horních cest dýchacích. Patologický substrát drobné chorey je poškozen v důsledku zánětlivých, degenerativních a vaskulárních změn v tkáni nervového systému.

Příznaky drobné chorea

Klinický obraz s malou chorea je charakterizován různými projevy. Zaznamenávají se záchvaty hyperkinetické aktivity, střídající se s normálním chováním a stabilizací stavu. Pacienti mají nekoordinované pohyby, snížený svalový tonus, psycho-emocionální nestabilitu, zvýšenou nervozitu, tendenci k podráždění, slznost.

Hlavní příznaky patologického procesu mohou trvat několik týdnů nebo déle. Pacienti dělají podivné zvuky (hyperkinéza hrtanu), které přitahují pozornost druhých a děsí je, takže většina dětí trpících touto neurologickou patologií nemůže studovat ve škole a s častými relapsy jsou nuceni zůstat doma. Hyperkinéza pokrývá svaly obličeje, končetin, celého těla; na konci pohybu je krátký únik.

Když malá chorea může vyvinout duševní poruchy. U pacientů se rozvine emoční labilita, zvýšená úzkost, snížená paměť a schopnost koncentrace. Tyto projevy se vyvíjejí na samém počátku onemocnění a přetrvávají mezi hyperkinetickými útoky. Závažnost hyperkinézy je odlišná. Někdy se nemocné děti neliší od zdravých vrstevníků. Stejně jako děti s ADHD jsou děti s malou chorea neklidné, neklidné, příliš aktivní. U některých pacientů jsou zjištěny problémy s polykáním.

Komplikace revmatického procesu jsou získané srdeční vady (mitrální stenóza, aortální insuficience). Důsledky onemocnění mohou být také obecná slabost, poruchy spánku, neuropsychiatrické poruchy atd.

Diagnóza drobné chorea

Když je pacient léčen s podezřením na malou chorea, neurolog pečlivě studuje historii, provádí vyšetření a přiřazuje vhodné laboratorní a diagnostické testy. Lékař nejprve určí, zda má pacient známky reumatických lézí těla; hledání příznaků komorbidit (revmatická choroba srdce, polyartritida); přiděluje další výzkum. Laboratorní krevní testy mohou stanovit markery streptokokové infekce (antisteptolizina-O, C-reaktivní protein, revmatoidní faktor) a pomocí elektroencefalografie (EEG) můžete určit difuzní vzhled pomalých vln bioelektrické aktivity mozku nemocného člověka.

Rovněž se provádí studie mozkomíšního moku (nezmění se); elektromyografie je přiřazena, která poskytuje informace o biopotenciálech kosterních svalů a jejich porušování, které jsou charakteristické pro tuto patologii. K vyloučení fokálních změn v mozkových strukturách se používá MRI nebo CT mozku, které mohou detekovat nespecifické změny v signálu v oblasti skořápky a jádra caudate. PET mozek v aktivní fázi malé chorea určuje zvýšený metabolismus glukózy ve striatu a thalamu. Onemocnění se liší od klíšťat se stereotypnějším průběhem (lokální léze a negativní symptom Gordona); virová encefalitida a dysmetabolická encefalopatie.

Léčba drobné chorea

Dnes, možnosti neurologie umožňují podezření na vývoj drobné chorea ještě dlouho před nástupem závažných symptomů. K tomu musíte projít diagnózou a kontaktovat zkušeného neurologa nebo genetiku. Léčba by měla zahrnovat jak příčiny, tak příznaky nemoci, být komplexní a co nejaktuálnější.

Malá chorea může být doprovázena duševními poruchami. Nemocné děti jsou často agresivní, nepřátelské, tvrdohlavé, což vyžaduje individuální psycho-emocionální úpravu a dlouhou práci s dětskými psychology, psychiatry a dětskými neurology. Odborníci předepisují imunosupresiva, sedativa, která mohou zlepšit pacientův spánek, zmírnit úzkost, zvýšit sociální adaptaci.

K odstranění příznaků drobné chorea, hormonálních přípravků, protizánětlivých, antibakteriálních přípravků. Používají se neuroleptika, prášky na spaní, antikonvulziva. Pacienti s malou chorea potřebují neustálé profesionální monitorování a diagnostické monitorování.

V akutním období by měl být pacient v posteli, ne přepracován; pobyt v oddělené místnosti, kde není žádné světlo, zvukové podněty. Pacienti potřebují neustálou péči a pozornost. Pokud sedativa neumožňují zastavit atak hyperkinézy, pak jsou předepsány kortikosteroidy. Používají se také antihistaminika.

Prognóza a prevence malé chorea

Malá chorea nepředstavuje zvláštní ohrožení života pacienta (úmrtí na srdeční abnormality na pozadí malé chorea tvoří pouze 1-2% z celkového počtu lidí trpících touto patologií) a při kvalitní léčbě a péči může odstoupit nebo jít do dlouhého stadia remise. I po plném uzdravení jsou možné krátkodobé relapsy drobné chorea na pozadí vývoje těhotenství, exacerbace virových infekčních procesů, zejména streptokokové povahy (streptokoková skupina A).

Včasná a adekvátní léčba antibiotiky u pacientů s revmatismem a jinými streptokokovými infekcemi je nespecifickým profylaktickým měřítkem pro rozvoj malé chorea. Včasná detekce a léčba revmatoidních projevů významně snižuje četnost malých chorea u dětí ve věku 6-15 let.

Malá chorea u dětí: příčiny, symptomy, formy, diagnostika a léčba

Malá chorea je neurologické revmatické onemocnění, které se vyskytuje jako komplikace anginy pectoris u dětí a dospívajících. Název nemoci má další názvy: revmatická chorea, neuro-revmatismus, choroba Sidegenam (na počest anglického vědce, který poprvé popsal symptomy podrobně v sedmnáctém století), a ještě starověší - tanec sv. Víta. Svou povahou se jedná o typ revmatické encefalitidy.

Reumatický chorea kód ICD-10 je I02. Onemocnění je v lékařské praxi velmi vzácné. Je diagnostikována ve věku 5 až 15 let, častěji u dívek než u chlapců. Malá chorea u dospělých se obvykle vyvíjí na pozadí systémového lupus erythematosus ve formě vaskulitidy centrálního nervového systému.

Malá chorea: jak se nemoc projevuje?

Hlavními znaky poruchy jsou nadměrná nekontrolovaná motorická aktivita a poruchy chování.

Symptomy chorin: t

  • grimasy;
  • nekontrolované pohyby hlavy;
  • "Taneční" pohyby a chůze;
  • snížený svalový tonus;
  • bezcílné nekontrolované pohyby rukou a nohou;
  • obtížnost provádění cílených pohybů;
  • rušený rukopis;
  • nejasná výslovnost;
  • nedostatek koordinace pohybů;
  • poškození paměti;
  • možné zvýšení tělesné teploty.

Příčiny nemoci malá chorea

Reumatická chorea je způsobena patogenem ze skupiny streptokoků, hemologickým streptokokem skupiny A. Děti a dospívající s infekcemi anginy pectoris a horních cest dýchacích jsou automaticky ohroženi tímto onemocněním.

Angina je však komplikována rozvojem chorea u ne všech pacientů. Většina z těch, kteří mají angíny, bolest v krku, infekce horních dýchacích cest, se brzy úspěšně zotaví. Proč někteří lidé trpí dalšími komplikacemi? Existuje celá řada faktorů, které mohou vyvolat malou chorea. Patří mezi ně:

  • genetická predispozice;
  • slabý imunitní systém;
  • zubní problémy (neošetřené kazy);
  • přítomnost revmatických onemocnění v těle;
  • Mozková obrna;
  • narušení endokrinního systému;
  • užívání některých léků;
  • nedostatek krevního zásobení mozku;
  • hormonální změny v těle.

Chorea se vyvíjí v důsledku poškození bazálních ganglií mozku a dentálního jádra mozečku. Důvodem je produkce dalších protilátek v těle. U většiny pacientů s anginou pectoris je produkce protilátek navržena tak, aby porazila bolest v krku. U některých pacientů však dochází k tzv. Křížové imunitní reakci: protilátky jsou produkovány proti ganglím vlastního mozku. Základem dalšího vývoje chorea je narušení přenosu neurotransmiteru dopaminu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Hormonální faktor, který hraje roli ve vývoji revmatické chorea, vysvětluje důvod jeho častějšího výskytu v dětství a dospívání. Během tohoto období života se tělo nejčastěji podrobuje hormonálním změnám. Dívky ze stejného důvodu onemocnějí častěji než chlapci. Je to ženské tělo, které zažívá základní hormonální výbuchy po dobu až 15 let, a pokud je to doprovázeno slabou imunitou, zvyšuje se riziko vzniku chorea.

Zvláštností onemocnění u dětí předškolního a školního věku jsou časté chyby při interpretaci symptomů. Behaviorální projevy nemoci je velmi obtížné odlišit od obvyklých dětinských žertů, neposlušnosti, požitků. Často jsou děti potrestány za grimasy, směšné pohyby, rozmary atd., Aniž by věděly, že za tím vším je nemoc. Pro dospělé je to těžké. Na jedné straně ne každé zlobivé dítě má chorea, ale na druhé straně nemocné dítě často nedokáže kontrolovat anomálie svého chování.

Příznaky onemocnění

Obvykle se onemocnění začíná objevovat několik týdnů poté, co utrpěl bolest v krku nebo angínu. Hlavním příznakem jakéhokoliv typu chorea je hyperkinéza, tj. kontrakce svalů, prováděné proti vůli pacienta, způsobující nekontrolované pohyby různých částí těla. To je způsobeno poškozením centrální nervové soustavy.

Obecně platí, že obraz projevů onemocnění je následující:

  • Dítě neustále buduje tváře, grimasy nebo jazyk.
  • Když kreslil, dopis, který spontánně kroutil rukou, takže čáry jdou zakřivené, dopis jde přes čáru, atd.
  • Extrémní neklid.
  • Snížený svalový tonus.
  • Touha po něčem dráždit ruce, škrábnout.
  • Studené ruce a nohy, jejichž kůže se zbarví modře.
  • Často - nízký krevní tlak.
  • Stav hyperaktivity nebo naopak letargie.
  • Změny charakteru: úzkost, citlivost, náladovost.
  • Poruchy řeči: křik slov, zvuků (s křečem hrtanových svalů) nebo ztráta řeči, obtíže s vyslovováním slov.

Dysfunkce neuromuskulárních spojení jsou charakteristické pro menší chorea, která umožňuje použití tří typů pohybů jako testů na přítomnost onemocnění.

  1. Pokud požádáte pacienta, aby vytrhl jazyk se zavřenýma očima, neuspěje.
  2. Pokud se zeptáte, zdvihněte obě ruce nahoru a dejte dohromady dlaně, může je jen zvednout s dlaněmi ven.
  3. Pokud dítě zvednete za ramena, automaticky hluboce zatáhne hlavu do ramen.

Diagnostika

Při diagnostice nemoci je první otázkou, zda pacient neměl bolest v krku nebo angínu. Pro správnou diagnózu lékař shrnuje stížnosti pacienta a jeho příbuzných (rodičů), klinický obraz, údaje z laboratorních a instrumentálních vyšetření. Mezi nimi je přiřazen krevní test. Informativními ukazateli jsou hladina leukocytů, přítomnost streptokokové infekce, revmatoidní faktor.

Elektroencefalografie (EEG) se provádí za účelem stanovení aktivity mozku, stejně jako magnetické rezonance (MRI) mozku pro určení lokalizace postižených oblastí. Pro stejný účel může být pacient odkázán na počítačovou tomografii (CT).

Vzhledem k tomu, že onemocnění ovlivňuje přenos impulsů z mozku do svalů, používá se metoda elektromyografie k určení biopotenciálů svalové tkáně.

Diferenciální diagnóza je nezbytná k vyloučení onemocnění s podobnými projevy (Huntingtonova choroba, virová encefalitida atd.).

Léčba drobné chorea

Při léčbě drobné chorey je zapotřebí integrovaného přístupu. Je důležité dodržovat všechna lékařská doporučení. Rodiče nemocného dítěte budou muset být trpěliví, protože nemoc může trvat od 3 měsíců do 1-2 let.

V akutním období je pacientovi ukázán odpočinek na lůžku. Je nutné poskytnout dítěti ticho, odstranit jasné světlo. Jídlo by mělo být ve zvýšeném množství vitamínů ve stravě.

V závislosti na změně stavu pacienta může být léčba upravena.

Léky

Léčba hraje velkou roli v léčbě. Nejčastěji je pacientovi předepsána medikace několika skupinám:

  • antipsychotika (haloperidol, aminazin, reserpin);
  • antibiotika (bitsilin, penicilin);
  • antihistaminika (suprastin, loratadin, atd.);
  • sedativa, nejčastěji barbituráty;
  • kortikosteroidy;
  • vazodilatátory;
  • se zvýšením ESR, jinými změnami krevního obrazu - antirevmatickými látkami, zejména nesteroidními protizánětlivými léky;
  • mohou být předepsány antikonvulziva (s perzistentní hyperkinézou);
  • vysoké dávky vitamínů.

Fyzioterapeutické metody

Fyzioterapie je dobrým doplňkem lékařské péče. To je předepsáno, když krize prochází akutní období. Lékař může předepsat elektrospotřebu, radonové koupele, galvanizaci.

Psychologie

Malá chorea ovlivňuje centrální nervový systém, ovlivňuje psycho-emocionální sféru. Jeho první projevy jsou často přijímány dospělými pro banální dětskou neposlušnost. Psycholog s ním pracuje na nápravě poruch v chování nemocného dítěte. Jeho úlohou je také pomáhat přizpůsobit se společnosti, dětskému týmu po dlouhé nemoci. Konverzace s psychologem hrají významnou roli v plném uzdravení.

Lidová medicína

Tradiční medicína nabízí uklidňující čaje a obnovuje síly bylinných čajů. Dobře se hodí do tohoto kvalitního čaje z máty, meduňky, které rostou v mnoha u chaty.

Doporučuje se infuze oreganu, mušlí a měsíčku. Byliny se smíchají ve stejných částech, nalijí se vařící vodou a naplní se půl hodiny v nádobě pokryté ručníkem. Potřebujete pít několikrát denně po půl šálku.

Dalším lékem je med smíchaný ve stejných částech s řepnou šťávou. Pijte třikrát denně, 3-4 lžíce.

Tradiční metody také doporučují bylinné koupele lípy, rozmarýnu. Nicméně, všechny recepty na jejich byliny jsou kontraindikovány v přítomnosti alergických reakcí v těle. Vzhledem k tomu, že mechanismus vývoje chorea, stejně jako alergie, je spojen s tvorbou protilátek a autoimunitní odezvou, měli byste se před použitím lidových prostředků poradit se svým lékařem. Tradiční medicína vznikla v průběhu staletí, ale pak lidstvo neznalo autoimunitní onemocnění.

Prognóza a prevence malé chorea

U dětí a mladistvých do 25 let jsou možné případy sekundární drobné chorea. Aby bylo možné odstranit opakování onemocnění, musíte pečlivě sledovat zdraví dítěte, posílit jeho imunitu. Dítě potřebuje správnou výživu, zpevnění, včasnou léčbu nachlazení a dalších nemocí.

Léky s dlouhodobým účinkem se používají k prevenci onemocnění. Jedná se obvykle o penicilinová antibiotika (bitsilin-5, benzathinbenzylpenicilin). Jejich injekce se provádějí 1krát za 3 až 4 týdny, což umožňuje neutralizovat p-hemolytickou streptokokovou skupinu A. Takovou prevenci lze provádět několik (v průměru 3-5) let. Díky použití těchto léků v medicíně se významně snížily případy opakované malé chorea.

Pokud neprovedete preventivní opatření, pak se po relapsu onemocnění může stát chronickým. Malá chorea může navíc způsobit komplikace spojené s patologií srdce:

  • srdeční onemocnění;
  • aortální insuficience;
  • mitrální stenóza.

Revmatická chorea není smrtící nemoc. Ale jeho komplikace jsou spojeny s vážným porušením práce srdce, které může časem vést k smrti.

Nicméně, většina pacientů s chorea Sedengam se zotavuje úplně. S řádnou léčbou, nemoc může jít pryč v 5-6 týdnech. V některých případech je průběh onemocnění zpožděn na rok nebo dva, ale tyto případy jsou vzácné.