Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Tlak

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
  • Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
  • Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy dochází k defektu v páteřním kanálu ve formě štěrbiny vertebrálních oblouků a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
  • nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis onemocnění

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

  • geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
  • traumatizující rejnok během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

  • bolest hlavy u třetiny pacientů;
  • bolest končetin - 11%;
  • slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • necitlivost končetin - polovina pacientů;
  • snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
  • nestabilita chůze - 40%;
  • nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení v 5%;
  • porušení výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říct, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
  • Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné určit oběhové poruchy likvoru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, zaostalosti druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie ve druhém a třetím trimestru plodu.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění vertebrálního oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Tam jsou nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, protože co, tam jsou dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto chorob je syndrom Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pro něj je charakteristická abnormální poloha mozečku a mozkového kmene v lebečním boxu, což je důvod, proč mírně jdou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými ataky na krku, nesoudržnou řečí, nekoordinovaností, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Nemoc je rozdělena do 4 typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a na to stačí udělat MRI. Patologii lze vyléčit pouze pomocí chirurgického zákroku.

Vlastnosti nemoci

Tam je určitý rozdíl mezi míchou a mozkem, který je okcipital foramen. V tomto bodě jsou spojeny a nad ní se nachází zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, most a dřeň. V případě Chiariho choroby vypadávají mozkové tkáně v okcipitální foramenu, v důsledku čehož jsou oblasti dřeň a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. V důsledku tohoto procesu se často zhoršuje odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšní tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalus (edém mozku).

Chiariho syndrom označuje vrozené abnormality spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza je prováděna poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.

Přítomnost onemocnění je možné detekovat po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou detekovány pouze v dospělosti. Nejčastěji se nemoc Arnolda Chiariho vyvíjí s syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi v substanci dorzální a medulární oblongaty.

Příčiny vývoje

Anomálie Arnolda Chiariho nebyla dosud studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, například někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní kraniální fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek místa a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie je že mozek je od narození nad normální velikostí. Proto tlačí některé ze svých tkání do okcipitálního foramenu.

Vzhledem ke stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalu má patologie výraznější symptomy. Kvůli této nemoci se totiž komory zvětšují, a tím i velikost mozku. Tento proces zvyšuje mačkání cerebelárních mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariho choroba je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchou a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozeček do týlní oblasti, což činí nemoc výraznějším.

Odrůdy patologického procesu

Chiari malformation má následující typy vývoje:

  • První pohled. Pro anomálii Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelární mandle vstupují do okcipitálního foramenu. Většinou se projevuje onemocněním v adolescenci a někdy již v dospělosti. To je extrémně obyčejné s malformations Arnold Chiari typu 1 to hydromyelia nastane;
  • Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnolda Chiariho typu 2 je mnohem těžší než typ 1. V jeho případech, kus cerebellum (kromě amygdala), stejně jako čtvrtá komora a dřeň, vstupují do týlní dutiny. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto fenoménu ve většině případů je vrozená spinální hernie;
  • Třetí druh. Jeho odlišnosti od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningocele (hernie), která se nachází v cerviko-okcipitální části;
  • Čtvrtý druh. Její podstata je v nerozvinutém mozečku, který se na rozdíl od jiných typů nemocí nepřemisťuje do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že choroba Chiariho typu 4 je součástí syndromu Dandyho-Walkera. Vyznačuje se vývojem cyst lokalizovaných v zadní lebeční fosse a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:

  • Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
  • Patologie corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
  • Rozvinutí tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Nejčastěji je diagnostikována annomálie Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje následující syndromy:

  • Syringomyelický;
  • Hypertenze alkoholu;
  • Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez symptomů s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první známky viditelné po 20 letech.

Syndrom hypertenze likéru, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje následujícími příznaky:

  • Bolest v oblasti krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašli a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí na tomto místě;
  • Nerozumné zvracení;
  • Napětí svalů krku;
  • Nekoherentní řeči;
  • Narušení koordinace pohybů;
  • Nekontrolované oscilace oka (nystagmus).

V průběhu času, v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů, má člověk následující příznaky:

  • Rozmazané vidění;
  • Rozdělený obraz před očima (diplopia);
  • Potíže s polykáním;
  • Porucha sluchu;
  • Časté závratě;
  • Tinnitus;
  • Poruchy spánku doprovázené zastavením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
  • Ztráta vědomí;
  • Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují ostrými zatáčkami hlavy a nemoc se projevuje takto:

  • Vzrůstá závratě;
  • Tinnitus je stále hlasitější;
  • Vědomí je častěji ztraceno;
  • Polovina jazyka prochází atrofickou změnou (pokles velikosti);
  • Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat, a chraptivým hlasem;
  • Oslabení svalů končetin, především horní.

Často je patologie typická pro injekční syndrom a v tomto případě se projevuje následujícím způsobem:

  • Snížená citlivost;
  • Nedostatek proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
  • Necitlivost;
  • Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
  • Poruchy pánve;
  • Neurogenní artropatie (deformace kloubů).

Cerebellobulbární syndrom vyplývající z Chiariho choroby se projevuje následujícími příznaky:

  • Dysfunkce trojklaného nervu;
  • Vestibulochlear nervosis;
  • Koordinační problémy;
  • Nystagmus;
  • Závratě.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první symptomy jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. Pro typ 2 má anomálie Arnold Chiari své charakteristické rysy:

  • Hlasité dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
  • Bilaterální oslabení svalů hrtanu, což má za následek problémy s polykáním, a tekutá strava je často hozena do nosu;
  • Nystagmus;
  • Zpevnění svalů horních končetin způsobené zvýšeným tónem;
  • Modrá kůže (cyanóza);
  • Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a zřídka kombinovaný se životem kvůli vážným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Vykazovali přítomnost hypertenze a kapky mozku. X-ray úkol lehce zjednodušil, protože ukazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk byl zcela jistý diagnózou. Situace se změnila po objevení topografických studií. Tato diagnostická metoda totiž umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fosse. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření na diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.

Při skenování pomocí magnetické rezonance budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Opravdu, v těchto místech páteře jsou často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí být lékař nejen přesvědčen o přítomnosti Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.

Průběh terapie

Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná pouze v případě, že patologie je asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout úderům a zraněním hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu nemoci.

Pokud nemoc postupuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léčby s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování svalových relaxancií, abyste uvolnili svaly.

V těžkých případech, kdy nemoc postupuje s výraznou symptomatologií (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zákrok. Během operace lékař zvětší okcipitální foramen odstraněním kusu týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, pak budete muset odstranit část mozkomíšních mandlí a přední polovinu 2 horních obratlů. K normalizaci cirkulace mozkomíšního moku bude muset chirurg provést náplast v dura mater.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větví mozkomíšního moku s pomocí drenáže, díky které přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho přemýšlí, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgického zákroku.

Lidé trpící onemocněním typu Chiari typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Jestliže 1 nebo 2 typy onemocnění mají neurologické příznaky, je důležité operaci dokončit rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchou ve skutečnosti nemohou být léčeny. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Onemocnění Arnold Chiari je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat invalidní nebo ztratit svůj život.

Anomálie Arnold-Chiari 1, typ 2: kolik žije, stupně postižení, délka života

Pokud pacient nevyjadřuje významné obtíže, kromě intenzivních bolestivých pocitů, je mu předepsán lék s různými kombinacemi nesteroidních protizánětlivých léků, nootropik a léků se svalovým relaxantním účinkem.

Léky, které se používají ke zmírnění stavu pacienta s Arnold-Chiariho syndromem:

Přiřaďte vnitřní kartu 1-2. za den.

Dyspepsie, anémie, edém.

Nevztahuje se na léčbu dětí do 15 let.

Přiřaďte od 30 do 160 mg na libru tělesné hmotnosti denně, ve třech dávkách. Průběh terapie je až 2 měsíce.

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

Při nespavosti se večerní dávka léku převede na odpolední recepci.

Užívejte 200 mg až 4krát denně.

Bolesti břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Nepoužívat k léčbě dětí do 6 let.

Přiřazení individuálně 50-150 mg až 3krát denně.

Pocit slabosti ve svalech, snížení krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Nezadávejte děti do 6 let.

Dále předepsané vitamíny B ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a zajišťují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v membránách neuronů, má významný vliv na regenerační procesy poškozených drah nervového vedení. Pyridoxin poskytuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a slouží také jako vysoce kvalitní antioxidant.

Dlouhodobé užívání nadměrných dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázeno vedlejšími účinky. Užívání vitaminu B6 v množství větším než 500 mg denně může způsobit rozvoj senzorické polyneuropatie.

Nejběžnějším lékem proti vitamínu, který se používá pro syndrom Arnold-Chiari, je Milgamma, lék obsahující 100 mg thiaminu a pyridoxinu a 1000 μg kyanokobalaminu. Průběh léčby začíná 10 injekcemi léku a poté pokračuje perorálním podáváním.

Fyzioterapeutická léčba se jako pomocná technika dobře doporučuje. Neurologové obvykle doporučují pacientům následující postupy:

  • kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systémy a zmírňuje bolest;
  • laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
  • magnetická terapie - pomáhá spouštět vnitřní zdravotní rezervy.

Fyzioterapie úspěšně doplňuje léčbu, která umožňuje udržitelnější pozitivní výsledky.

Úspěšně aplikován na zmírnění Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Základním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných dávek bylinných přípravků, které působí proti onemocnění. Dávky homeopatických léčiv se nazývají „ředění“: mohou být desátky nebo centrické. Pro výrobu léčiv užívaných zpravidla bylinné extrakty a z větší části alkohol.

Homeopatické léky se používají podle obecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Pelety nebo kapalina by měly být uchovávány v ústní dutině pro resorpci.

Užívejte 8-10 granulí třikrát denně.

Uvolňuje, zklidňuje, pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Užívejte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, zmírňuje psychosomatické symptomy.

Užívejte 8-10 granulí třikrát denně.

Eliminuje podrážděnost, zklidňuje a vyhlazuje projevy neurotických reakcí.

Užívejte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Eliminuje závratě, zmírňuje příznaky poranění hlavy.

Užívejte 1 tabletu třikrát denně.

Zmírňuje bolest, zmírňuje stres.

Homeopatické léky jsou komerčně dostupné. Tam jsou téměř žádné vedlejší účinky, když jsou užívány, ale je důrazně nedoporučuje užívat léky bez konzultace s lékařem.

Pokud lékařská terapie nezlepšuje dynamiku syndromu Arnold-Chiariho a přetrvávají takové příznaky jako parestézie, svalová slabost, zhoršená zraková funkce nebo vědomí, pak lékař předepíše plánovanou nebo urgentní chirurgickou léčbu.

Nejběžnějším chirurgickým zákrokem pro Arnold-Chiariho syndrom je suboccipitální kraniektomie - rozšíření velkého okcipitálního foramenu tím, že se odstraní prvek týlní kosti s odstraněním krčních obratlů. Výsledkem operace je snížení přímého tlaku na mozkový kmen a stabilizace oběhu CSF.

Po resekci kosti provádí chirurg plastické hmoty dura mater, zatímco zvyšuje zadní lebeční fossu. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurózy nebo části periosteu. V některých případech se používají umělé náhražky látky.

Na konci operace se rána sešívá, někdy instalací titanových stabilizačních desek. Potřeba jejich instalace je řešena individuálně.

Standardní operace trvá zpravidla 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1-2 týdny.

Lidová léčba

Lidové recepty pro léčbu syndromu Arnolda-Chiariho, zaměřené především na úlevu od bolesti a relaxace svalů postižených křečem. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

  • Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. Já trávy nebo oddenky Althea, trvají na tom přes noc. Používá se pro nastavení obkladu několikrát denně, aby se zmírnil stav.
  • Vařte kuřecí vejce, oloupejte ho, nakrájejte na polovinu a aplikujte na bolavé místo. Oloupané, když vejce úplně vychladlo.
  • Aplikujte obklady z čistého přírodního medu.
  • Vařit vařící vodu (200 ml) 1 lžíce. Já kapradiny, udržujte nízké teplo po dobu až 20 minut. Ochlaďte a vezměte 50 ml před každým jídlem.
  • Vařit vařící vodu (200 ml) 1 lžíce. Já Malinové listy, držet na nízké teplo po dobu až 5 minut. Ochlaďte a pijte 5 lžíce. Já třikrát denně před jídlem.

Bylinná terapie pomáhá významně zlepšit stav pacienta se syndromem Arnold-Chiari. Kromě bolesti, bylinky normalizovat práci nervového systému, zlepšení nálady a spánku.

  • Vezměte 1 polévková lžíce. Já suchý surový anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, vylejte 2 hodiny a přefiltrujte. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
  • Nalijte 700 ml vody do stejné směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 tbsp.). Trvat až 2 hodiny, filtrovat a vzít sklenici třikrát denně před jídlem.
  • V 750 ml vroucí vody vaříme směs meduňky, bazalky a rozmarýnu (2 lžíce). Trvejte a filtrujte, pak vezměte 200 ml třikrát denně před jídlem.

Kineziologická cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex fyzických cvičení, které stabilizují lidský nervový systém. Taková cvičení mohou být také použita ke zmírnění stavu pacientů se syndromem Arnold-Chiari First Grade. Studie ukázaly, že při provádění kineziologických cvičení pouze jednou za 7 dní můžete zlepšit svůj postoj a pohodu, zmírnit účinky stresu, odstranit podrážděnost atd.

Kromě toho vám třídy umožňují nastavit synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost soustředit se a zapamatovat si informace.

Průběh cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

  • Doporučuje se postupně zrychlovat tempo gymnastických prvků.
  • Doporučuje se provádět většinu cvičení se zavřenýma očima (pro zvýšení citlivosti určitých oblastí mozku).
  • Cvičení se spojením horních končetin se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
  • Během dechových pohybů se pokuste o spojení vizualizace.

Jak ukázala praxe, praxe kineziologie, kromě rozvoje nervového vedení, přináší pacientům mnoho potěšení.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

S touto anomálií spadá celý design zadní fossy lebky pod velké okcipitální foramen.

BSO je hraniční zóna mezi míchou a mozkem. V nepřítomnosti patologie se mozkomíšní tekutina nebo míšní tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. V Arnold-Chiari syndrom, mandle cerebellum ucpou díru, tak narušovat odtok cerebrospinální tekutiny, který přispívá k vytvoření hydrocephalus.

Typy a stupně onemocnění

Arnold-Chiariho syndrom má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mandlí mozečku.

V obecné patologii mají typy MK určité rozdíly:

  • Syndrom typu I je vynechání mandlí a vytěsnění malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice můžeme rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

  1. V přední variantě je C2 posunut dozadu, klesá přes proces dentu, basilární dojem a platibasie;
  2. V přítomnosti intermediární varianty se posunuté mandle mozečku komprimují ve ventrálním dělení prodloužení medully a horních segmentech míchy;
  3. Zadní varianta vede ke kompresi horních cervikálních řezů spinálních a dorzálních částí medully.

První typ malformace Chiari neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Ženy, které porodily pozdě a vstoupily do období před menopauzou, trpí častěji než jiné.

  • Syndrom typu II má vrozenou formu. K progresi patologie dochází během intrauterinního vývoje. Při vyšetření plodu lze zjistit anomálii. Medulla oblongata, IV komora, dolní část šneku jsou zaklíněna 2 mm pod vstupem do velkého zadního otvoru.
  • Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningocele cerviko-okcipitální oblasti.
  • IV typ patologie je nedostatečný rozvoj mozečku bez vynechání mandlí v BSU.

Na počátku 21. století byla identifikována anomálie nulového typu. To je určeno přítomností hydromyelia bez vynechaných mandlí malého mozku.

Elena Potemkina byla po sérii studií požádána, aby tento syndrom klasifikovala podle stupně snížení mandlí mozečku do okcipitálního velkého otvoru:

  • 0 stupně - mandle jsou umístěny na horní úrovni AOR;
  • 1 stupeň - mandle se posunuly na horní okraj oblouku Atlanty nebo C1;
  • 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
  • Stupeň 3 - na úrovni horního C3 a níže v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje spolu s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý neslučitelný se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být jak nezávislé, tak běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

  • Při otáčení hlavy a v okamžiku odpočinku v uších je slyšet neobvyklý progresivní zvuk ve formě šumu, hučení, píšťalky;
  • Během námahy způsobené napětím se objeví bolest hlavy;
  • Škubání oční bulvy nebo nystagmu;
  • Bolest v krku ráno. Zvýšený intrakraniální tlak, necitlivost;
  • Závažnost a ztráta orientace může být pozorována v důsledku zhoršené aktivity mozečku;
  • Nehybnost je pozorována v pohybech;
  • U těžké formy onemocnění se objeví třes končetin. Co je tu končetina třes.
  • Existují problémy s vizí v podobě „závoje na očích“, bifurkace objektů, slepota. Při otáčení hlavy jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na dřeň;
  • Svaly končetin, obličeje a trupu jsou mnohem slabší;
  • Problémy s močením jsou pozorovány, když je onemocnění zanedbané a závažné;
  • Prahová hodnota citlivosti se snižuje v jedné z částí těla nebo obličeje, končetiny;
  • S ostrými zatáčkami hlavy může pacient omdlet;
  • Poruchy dýchacího systému - těžké dýchání nebo jeho úplné zastavení;
  • Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohy.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je neustálá bolest hlavy. U typu II, ke kterému dochází bezprostředně po narození nebo v raném dětství, lze pozorovat problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější při pohybu.

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně nesledovali příčiny syndromu Arnold-Chiariho. Chiari malformace, také volal anomálie, smět se vyvíjet podle několika faktorů.

Vrozené:

  • Abnormální vývoj kostí lebky plodu - příliš malá zadní fossa lebky správně se vyvíjejícího dítěte vede k nesouladu mezi růstem kostí lebky a mozkem. Jen lebeční kosti nedrží krok s mozkem.
  • Plod je hyperindukován BSO.

Zakoupeno:

  • Během porodu dítě utrpělo traumatické poranění mozku;
  • Vzhledem k porušení oběhu livkor v komorách mozku, dochází k poranění míchy. Zesiluje se.

Syndrom Arnold-Kiara se může objevit ve stejnou dobu nebo po jiných defektech, např. Kapky míchy.

Není to tak dávno, co odborníci věřili, že toto onemocnění je vrozené, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem nižší než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko malformace plodu může zvýšit faktory, jako jsou:

  • Nekontrolované užívání léků během těhotenství;
  • Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
  • Infekční choroby nesené matkou dítěte. Jako je rubeola a další;
  • Problém s dobrou výživou těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že Arnold-Chiariho syndrom se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V současné době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou.

Syndrom Arnolda Chiariho u plodu

Ultrazvukové vyšetření může odhalit přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství by ultrazvukové vyšetření mělo ukázat obrysy hemisfér mozku dítěte s rodícím se malým mozkem. Fuzzy velikost mozku a tvar může znamenat syndrom.

Pomocí ultrazvuku mohou odborníci detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této výzkumné metody se používá echografické. S ním můžete detekovat postranní špičaté komory. Správná diagnostika plodu napomáhá k přesnému stanovení diagnózy.

Vyšetření a diagnostika

Stává se tak, že se patologie Chiari neprojeví, ale odhalí se pouze při vyšetření lékařem. Při obecné inspekci s použitím EEG, REG a ECHO-EG se může zvýšit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový snímek ukáže, zda jsou v kostech lebky abnormality. Konečná diagnóza s takovou kontrolou je však nemožná.

Pokud jste si jisti, že existuje patologie, vyšle specialista pacientovi zobrazení magnetické rezonance míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázáno pohybovat se. Grudnichkov a děti jsou ponořeny do léku spánek, který pomůže úspěšně provést průzkum. Pro jasný obraz budete možná muset aplikovat kontrastní látku.

K vyloučení přítomnosti syringomyelie je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nedostatečné léčbě Arnold-Chiariho syndromu může dojít k paralýze kraniálních nervů. Vytvoření cysty na páteři. Patologie přispívá k výskytu hydrocefalus. Kvůli tomu se v mozku hromadí tekutiny. Chcete-li odstranit mozkomíšní mok, lékaři se uchýlí k obejít chirurgii a provádět odvodnění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je naléhavé zahájit léčbu. Choroba prvních dvou typů je léčitelná.

Konzervativní metoda

Za účelem léčby musí lékař zkontrolovat všechny ukazatele pro vyšetření pacienta. Pokud hlavním příznakem onemocnění je bolest hlavy, pak bude předepsána konzervativní léčba.

Předepsány budou nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanty:

  • Ibuprofen;
  • Piroxikam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atracurium;
  • Tubocurarine.

Po odstranění bolesti jsou předepsána diuretika. Pomocí tříd s logopedem můžete chrapot odstranit. Kromě drogové léčby, cvičení je užitečné.

Průběh terapie trvá několik měsíců, po kterých je nutné podstoupit úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána chirurgická léčba.

Chirurgický zákrok

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky nebo se u pacienta rozvinuly závažné symptomy, je mu předepsána laminektomie, dekompresní kranioektomie SCF. Stejně jako plast dura mater mozku. Tato operace vám umožní zvýšit objem lebeční fossy a rozšířit okcipitální foramen. To vše povede k ukončení komprese, zlepší odtok mozkomíšního moku.

Pokud se jedná o hydrocefalus, pak se komorová abdukce provádí pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofyziologická kontrola, pomocí které lze rozhodnout, zda zcela otevřete pevnou membránu mozku nebo ne.

Rehabilitační kurz po operaci trvá sedm dní.

Chiari malformace není zcela pochopena a neexistuje žádný způsob, jak zcela zabránit rozvoji tohoto onemocnění. Budoucí rodiče a zejména maminky mohou minimalizovat riziko patologie. K tomu je třeba vést správný životní styl, prozkoumat všechny výše uvedené rizikové faktory a odstranit je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte záleží na vás.

Arnold-Chiariho syndrom (Arnold-Chiariho abnormalita) je vrozená patologie vývoje mozku, která se projevuje nevhodnými rozměry zadní kraniální fossy a mozkových struktur v této oblasti, což má za následek vynechání mozečku a mozkového kmene ve velkém okcipitálním foramenu, což vede k na jejich úrovni. Často je tento defekt kombinován s abnormálním vývojem míchy a hydrocefalem. Většina pacientů trpících Arnoldovým syndromem - Chiari nemá žádné příznaky nebo příznaky tohoto onemocnění, a proto nepotřebuje léčbu. Nejčastěji se tato patologie nachází zcela náhodně při diagnostických manipulacích v případě podezření na jiné nemoci. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 osob na 100 000 obyvatel.

Dosavadní příčiny tohoto syndromu nejsou plně stanoveny.

Syndrom Arnolda - Chiari symptomy

S touto anomálií jsou obvykle pozorovány některé z následujících příznaků:

- Shakiness nebo závratě, které se zhoršují otáčením hlavy

- Hluk, hučení, pískání, syčení, zvonění v jednom nebo obou uších, které lze také zesílit otočením hlavy

- V důsledku zvýšení intrakraniálního tlaku nebo v důsledku zvýšení tónu svalů krku se objevuje poměrně citlivá bolest hlavy (nejvýraznější ráno).

- Neúmyslné záškuby oční bulvy (nystagmus)

V závažnějším průběhu anomálie Arnold-Chiari jsou přítomny následující příznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjádřené v dvojitém vidění, slepota atd.), Které se často zhoršují při otočení hlavy

- Existují poruchy koordinace pohybů, třesu nohou a paží

- Snižuje citlivost trupu, části obličeje, několika končetin

- Močení se stává obtížným nebo nedobrovolným

- Je pozorována svalová slabost části těla, část obličeje, několik končetin nebo jedna končetina

- Může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji provokované otočením hlavy)

- Je možné vyvinout stavy, které mohou způsobit infarkt páteře nebo mozku

Možné následky a komplikace syndromu Arnolda-Chiariho

- Paralýza. Paralýza se může vyvinout v důsledku komprese míchy a dokonce i oblasti prováděné operace

- Hydrocephalus. Následky hromadění přebytečné tekutiny v mozku mohou vyžadovat umístění zkratu (flexibilní trubice) pro drenáž a výtok mozkomíšního moku do jakékoli jiné části těla.

- Syringomyelie. Někdy se u pacientů trpících anomálií Arnolda Chiariho rozvine onemocnění, při kterém se v páteři vytvoří cysta nebo dutina (patologická dutina v míše nebo mozku). Po vytvoření je tato dutina naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

Arnoldův syndrom - léčba Chiari

Léčba anomálie Arnold-Chiari je čistě individuální přístup a přímo závisí na stavu a závažnosti každého konkrétního pacienta. Při absenci závažných symptomů lékař předepíše pozorování jako léčbu s pravidelnými pravidelnými kontrolami. Pokud jsou primární příznaky bolesti, doporučuje se užívat léky proti bolesti. V některých případech jsou pacienti s tímto syndromem velmi uvolněni použitím protizánětlivých léčiv, které mohou oddálit nebo zcela zabránit potřebě chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba

Léčba anomálie Arnold-Chiari je nejčastěji prováděna chirurgicky, jejímž účelem je zastavení progrese změn ve struktuře páteře a mozku, jakož i stabilizace symptomů. Pokud je operace úspěšná, tlak na míchu a mozeček klesá a obnovuje se normální odtok CSF.

Nejběžnější operací pro tento syndrom je dekomprese zadní kraniální fossy nebo kraniektomie zadní kraniální fossy. Operace spočívá v odstranění malého fragmentu kosti ze zadní části lebky, v důsledku čehož je více prostoru pro mozek a tlak je snížen. V době, kdy tento chirurgický zákrok trvá od jedné do dvou hodin a doba zotavení obvykle nepřesahuje sedm dnů.