Myasthenia gravis: příznaky, příčiny

Nádor

Myastenie je autoimunitní neuromuskulární onemocnění charakterizované stabilně progresivním nebo rekurentním průběhem. Tato závažná choroba je registrována poměrně často - asi 5-10 lidí ze 100 tisíc trpí a 2/3 pacientů jsou ženy. Myasthenia gravis je debutován u lidí ve věku 15-45 let, ale převážná většina případů onemocnění se vyskytuje ve věku 20-30letých a děti občas trpí také dětmi.

V tomto článku se budeme blíže zabývat příčinami, způsobem vývoje a klinickými projevy (symptomy) myastenie. Začněme.

Příčiny myastenie a mechanismus jejího vývoje

Bohužel dnes nikdo nemůže odpovědět na otázku „proč se myastenie vyvíjí?“ Předpokládá se, že dědičnost hraje určitou roli: při rozhovoru s pacientem je často možné zjistit, že jeden z jeho blízkých trpí tímto onemocněním nebo trpí tímto onemocněním.

V některých případech myasthenia gravis neprochází nezávisle, ale v kombinaci s nádorem brzlíku (thymus) nebo jeho hyperplazií nebo na pozadí některých systémových onemocnění pojivové tkáně (například dermatomyositidy), rakoviny (vaječníků, prsu, rakoviny plic) nebo doprovázené amyotrofickou laterální sklerózou. Pokud se myasthenia gravis vyvíjí v kombinaci s výše uvedenými chorobami, nepovažuje se to za nezávislou patologii, ale za syndrom.

Pod vlivem řady faktorů (stres, poruchy imunitního systému, vystavení infekčním agens a další) začíná dříve zdravé tělo produkovat protilátky do vlastních tkání, a to na receptory postsynaptické membrány. Hlavní funkcí synapse je přenos nervových impulzů z jedné nervové buňky (neuronu) do druhé. Pod vlivem protilátek je postsynaptická membrána postupně ničena, přenos impulsů oslabuje a pak se zcela zastaví.

Při studiu struktury centrálního systému nejsou stanoveny změny specifické pro myasthenia. Ve 30% případů byla zjištěna zvýšená velikost nebo přítomnost thymusové žlázy podobné nádoru. Pokud jde o svaly, mikroskopické vyšetření odhalí známky dystrofie a atrofie svalových vláken.

Typy myastenie

Myastenie může debutovat v různých obdobích života člověka a být vrozená nebo získaná.

Nejběžnější formou, jak již bylo uvedeno výše, je získaná myastenie. Tento typ patologie může nastat jak v období dospívání, tak v dospělosti, ale většina případů se vyskytuje ve věku 20-30 let. Onemocnění se vyvíjí pod vlivem kombinace vnější (zejména infekční povahy) a vnitřních (včetně genetických) faktorů. To může proudit různými způsoby: ovlivňuje celé tělo (zobecněná forma) nebo hlavně svalstvo očí (oční forma). V případě závažného průběhu generalizované myastenie má pacient periodicky myastenické krize, o kterých budeme diskutovat níže.

Vrozená forma myastenie je naštěstí poměrně vzácná. V tomto případě dítě onemocní, když je ještě v děloze: nemoc se mu přenáší z matky trpící myasthenia. V prenatálním období dochází k slabé aktivitě plodu a bezprostředně po narození se stanoví, že dítě je velmi slabé, neaktivní a prakticky neschopné dýchat - jeho svaly jsou atrofovány, včetně dýchacích. Ve většině případů zemřou novorozenci trpící vrozenou myasthenia gravis téměř okamžitě po narození. Někdy, s včasnou diagnózou a adekvátní terapií, nemoc ustupuje.

Příznaky myastenie

Základem klinických projevů myastenie je syndrom patologické svalové únavy. Existují 2 formy myastenie:

V generalizované formě je postiženo svalstvo celého organismu, v případě oka samotná oční oblast.

V určitém bodě života, osoba, která trpí generalizovanou myasthenia, ale kdo není ani podezřelý že on je nemocný, si všimne nového pocitu v sobě - ​​svalová slabost. Zpočátku se tato slabost vyskytuje pouze po těžké fyzické práci, s dlouhými pohyby, zejména večer. Postupně svalová slabost postupuje a množství fyzické aktivity, kterou pacient může vykonávat, se stává méně. Postižená je svalovina celého těla - krk, trup, končetiny, svaly obličeje. Výsledkem je, že pacient pociťuje společnou slabost ve svalech a v těžkých případech potíže s dýcháním. Kvůli slabosti sfinkterů (jsou také reprezentovány pruhovanými svaly) dochází k inkontinenci moči a výkalů. Nakonec pacient ztrácí schopnost samoobsluhy.

Oční forma myastenie je charakterizována porážkou očních svalů: oslabují, což se projevuje dvojitým viděním, šilháním, prolapsem očních víček (ptosis) na jedné nebo obou stranách. V některých případech proces zahrnuje obličejové a žvýkací svaly, což má za následek, že pacient má potíže s jídlem a vyjadřováním emocí na obličeji (je pro něj těžké zamračit se, usmívat se a tak dále). Obtíže také vznikají s ohledem na polykání a řeč (znatelné po dlouhé konverzaci) - hlas získává nosní, „gundosy“ odstín, řeč je pomalejší, nejasná.

Všechny výše uvedené příznaky myastenie nejsou vždy přítomny, jsou dynamické. Jsou výraznější po nebo na pozadí obecného cvičení, při pohledu na něco, při čtení, to znamená, když je pruhované svalstvo jedné nebo druhé části těla nebo jednoho nebo jiného orgánu maximálně napjaté.

Myastenie je chronické onemocnění, stále progresivní. Někdy se vyskytuje ve formě myastenických epizod (když je onemocnění převážně v remisi, ale čas od času se vyskytují exacerbace s typickými symptomy - zpravidla je to charakteristické pro oční myasthenia) a někdy jako myastenický stav (projevy onemocnění přetrvávají) a remise - vzácné a krátkodobé).

U těžkých forem generalizované myastenie se pacient pravidelně vyvíjí stavy nazývané myastenické krize. Taková krize je náhlý nástup těžké slabosti, lokalizovaný v oblasti dýchacích a hltanových svalů. V důsledku této slabosti se vyvíjejí respirační poruchy: stává se častějším, stává se hlučným, pískavým; tachykardie (rychlý tep), dochází k slintání. Myastenické krize jsou přímou hrozbou pro život pacienta a vyžadují pohotovostní lékařskou péči.

Myastenie je impozantní onemocnění, které, pokud není léčeno, vede k invaliditě pacienta. Je důležité co nejdříve, když se objeví první příznaky nemoci, vyhledat pomoc lékaře: naplánuje vyšetření v požadovaném množství a v případě potvrzení diagnózy předepíše vhodnou léčbu. Budeme hovořit o metodách myasthenia gravis a principech jejich léčby ve stejnojmenném článku.

Channel One, program „Žij zdravý“ s Elenou Malyshevou na téma „Myasthenia. Jak překonat svalovou slabost

Myasthenia, co to je? Příčiny a první příznaky myastenie

Myastenie je nejčastějším autoimunitním onemocněním charakterizovaným lézemi neuromuskulárních synapsí v důsledku produkce autoprotilátek proti receptorům acetylcholinu nebo specifickému enzymu, svalové specifické tyrosinkináze.

V důsledku toho se rozvine patologická únava a slabost kosterních svalů a mutace proteinů neuromuskulárního spojení mohou vést k rozvoji vrozených myastenických syndromů.

Co je to?

Myastenie je poměrně vzácné onemocnění autoimunitního typu charakterizované slabostí a letargií svalů. Když se objeví myastenie, spojení nervové a svalové tkáně je narušeno.

Oficiální vědecký název nemoci je myasthenia gravis pseudoparalitica, která je přeložena do ruštiny jako astenická bulbarová paralýza. V ruské terminologii je široce používán termín „myasthenia gravis“.

Příčiny myastenie

K dnešnímu dni odborníci nemají jasné informace o tom, co přesně vyvolává výskyt symptomů myastenie u člověka. Myastenie je autoimunitní onemocnění, protože v séru pacientů bylo nalezeno mnoho autoprotilátek. Lékaři stanoví určitý počet rodinných případů myastenie, ale neexistuje žádný důkaz o vlivu dědičného faktoru na projev onemocnění.

Často se myasthenia gravis objevuje paralelně s hyperplazií nebo nádorem brzlíku. Také myastenický syndrom se může objevit u pacientů, kteří si stěžují na organická onemocnění nervového systému, polydermatomyositidu a onkologická onemocnění.

Častěji myastenie trpí ženami. Zpravidla se nemoc projevuje u lidí ve věku 20–30 let. Obecně je nemoc diagnostikována u pacientů ve věku od 3 do 80 let. V posledních letech odborníci projevili značný zájem o toto onemocnění z důvodu vysokého výskytu myastenie u dětí a mladých lidí, což vede k následné invaliditě. Poprvé bylo toto onemocnění popsáno před více než stoletím.

Patogeneze

V mechanismu vývoje myastenie hrají roli autoimunitní procesy, nacházejí se protilátky ve svalové tkáni a brzlíku. Často postihuje svaly očních víček, tam je ptóza, která se mění v průběhu dne; žvýkací svaly jsou postiženy, polykání je narušeno, změny chůze. Je špatné, aby pacienti byli nervózní, protože to způsobuje bolest na hrudi a dušnost.

Provokujícím faktorem může být stres, přenesený na akutní respirační virové infekce, zhoršená funkce imunitního systému vede k tvorbě protilátek proti vlastním buňkám těla - proti acetylcholinovým receptorům postsynaptické membrány neuromuskulárních sloučenin (synapsí). Vrozená autoimunní myastenie není přenášena.

Nejčastěji se onemocnění projevuje během přechodného věku u dívek (ve věku 11–13 let), méně častých u chlapců ve stejném věku. Stále častěji je toto onemocnění detekováno u dětí předškolního věku (5-7 let).

Klasifikace

Toto onemocnění se vyvíjí různými způsoby. Nejčastěji myasthenia gravis začíná slabostí oka a svalů obličeje, pak tato porucha jde do svalů krku a trupu. Ale někteří lidé mají jen některé známky nemoci. V souladu s tím existuje několik typů myastenie.

  1. Tvar oka je charakterizován lézemi lebečních nervů. První známkou je opomenutí horního víčka, nejčastěji na jedné straně. Pacient si stěžuje na dvojité vidění, potíže s pohybem oční bulvy.
  2. Bulbární forma myastenie je lézí žvýkacích a polykavých svalů. Kromě narušení těchto funkcí se změna řeči pacienta, hlas se stává tichým, nosní, jsou zde potíže s výslovností určitých zvuků, například „p“ nebo „b“.
  3. Ale nejběžnější je zobecněná forma nemoci, ve které jsou nejprve postiženy oční svaly, pak se proces šíří na krk, horní a dolní končetiny. Zvláště často jsou postiženy stehna a svaly paže, pro pacienta je obtížné stoupat po schodech, držet předměty. Nebezpečí této formy onemocnění spočívá v tom, že se slabost šíří do dýchacích svalů.

Příznaky

Myasthenia gravis je bohužel nejčastěji diagnostikována v případech, kdy se onemocnění vyskytuje několik let v řadě a mění se na zanedbávanou formu. Z tohoto důvodu musí být jakákoliv nevysvětlená únava, letargie svalů, prudce se zvyšující slabost během opakovaných pohybů považována za možný příznak myastenie, dokud tato diagnóza nebude zcela vyvrácena.

Mezi první příznaky patří:

  • porušení polykání,
  • obtížné žvýkání na pevných potravinách, dokonce i odmítnutí jíst,
  • během konverzace - „zeslabení hlasu“,
  • rychlá únava při česání, šplhání po schodech, normální chůze,
  • vzhled shuffling chůze,
  • opomenutí očních víček.

Nejčastěji postižené jsou okulomotorické, obličejové, žvýkací svaly, stejně jako svaly hrtanu a hltanu. Následující testy pomáhají odhalit skrytou myasthenia:

  • Pokud je pacient požádán, aby rychle otevřel a zavřel ústa do 30 sekund, zdravý člověk udělá asi 100 pohybů a myasthenia trpí méně.
  • Lehněte si na záda, zvedněte hlavu a držte ji v této poloze po dobu 1 minuty při pohledu na žaludek.
  • Prodloužit ruce a stát po dobu 3 minut.
  • Do 15–20 hlubokých dřepů.
  • Rychle zmáčkněte a uvolněte kartáče - u pacienta s myastenií to často způsobuje pokles očních víček.

Lokální forma myastenie je charakterizována projevem svalové slabosti určité svalové skupiny a v případě generalizované formy se do procesu zapojují svaly trupu nebo končetin.

Myasthenic krize

Jak ukazuje klinická praxe, myastenie gravis je progresivní onemocnění, a proto se pod vlivem určitých faktorů paralýzy (vnějšího prostředí nebo endogenních příčin) může zvýšit stupeň a závažnost symptomatických projevů onemocnění. A dokonce iu pacientů s mírnou myastenií může dojít k myastenické krizi.

Příčinou tohoto stavu může být:

  • zranění;
  • stresující podmínky:
  • jakékoli akutní infekce;
  • užívání léků s neuroleptickým nebo trankvilizujícím účinkem;
  • chirurgický zákrok v těle a tak dále.

Symptomy se projevují tím, že se nejprve objeví dvojité vidění. Pak pacient pociťuje náhlý nástup svalové slabosti, motorická aktivita svalů hrtanu se snižuje, což vede k narušení procesů:

  • tvorba hlasu;
  • dýchání a polykání;
  • zvýšení slinění a zrychlení pulsu;
  • žáci mohou expandovat, může dojít k tachykardii a může dojít k úplné paralýze bez ztráty citlivosti.

Vývoj akutního nedostatku kyslíku v mozku může vést k přímému ohrožení života, proto je nutně nutná resuscitace.

Diagnostika

Aby byla provedena správná diagnóza, je pacientovi předepsána komplexní studie, protože klinický obraz myastenie může být podobný jako u jiných onemocnění. Hlavní diagnostické metody jsou:

  1. Zavedené biochemické krevní testy pro detekci protilátek;
  2. Elektromyografie - studie, během které můžete posoudit potenciál svalových vláken během jejich excitace;
  3. Genetický screening, který se provádí za účelem identifikace vrozených forem myastenie;
  4. Electroneurography je studie, která umožňuje odhadnout rychlost přenosu nervových impulzů na svalová vlákna;
  5. MRI - pomocí této studie si můžete všimnout i těch nejmenších příznaků hyperplazie thymu;
  6. Test na svalovou únavu - pacient je požádán, aby rychle otevřel a zavřel ústa několikrát, mávl rukama a nohama, zmáčkl a uvolnil ruce, dřepl. Hlavním syndromem myastenie je vznik rostoucí svalové slabosti s opakováním těchto pohybů.
  7. Prozerinovaya test - prozerin se podá pacientovi subkutánně, po čemž čekají až půl hodiny a pak se vyhodnotí výsledek. Pacient s myastenickým syndromem pociťuje výrazné zlepšení svého stavu a po několika hodinách se klinické symptomy opakují se stejnou intenzitou.

Jak léčit myasthenia gravis?

U těžké myasthenia gravis je indikováno odstranění brzlíku během operace. Prozerin a Kalinin patří k nejúčinnějším lékům, které se úspěšně používají k úlevě od symptomů onemocnění. Spolu s nimi užívají léky, které zvyšují imunitní systém, a řadu dalších léků, které zlepšují zdraví pacienta. Je důležité si uvědomit, že dřívější léčba je zahájena, o to účinnější bude.

V první fázi onemocnění se jako symptomatická terapie používají anticholinesterázová léčiva, cytostatika, glukokortikoidy a imunoglobuliny. Pokud je příčinou myastenie je nádor, pak je chirurgie provedena k odstranění. V případech, kdy se příznaky myastenie rychle vyvíjejí, je ukázána mimotělní hemokorekce, která umožňuje odstranění krve protilátek. Již po prvním zákroku, kdy pacient zaznamenává zlepšení, pro trvalejší účinek, se léčba provádí několik dní.

Nová kryoforéza - čištění krve ze škodlivých látek pod vlivem nízkých teplot je novou účinnou léčbou. Procedura je prováděna kurzem (5-7 dnů). Výhody kryoforézy oproti plazmaferéze jsou zřejmé: v plazmě, která se po vyčištění vrátí pacientovi, zůstávají všechny užitečné látky nezměněny, což pomáhá vyhnout se alergickým reakcím a virové infekci.

Také novým metodám hemokorekce, které se používají při léčbě myastenie, je kaskádová plazmová filtrace, při které se purifikovaná krev po průchodu nanofiltry vrací pacientovi. Již po prvních minutách procedury pacient zaznamenává zlepšení zdravotního stavu, celý průběh léčby myasthenia vyžaduje pět až sedm dní.

Mimotělní imunofarmakoterapie je také moderní metodou léčby myastenie. V rámci procedury jsou lymfocyty izolovány z krve pacienta, které jsou zpracovávány léky a posílány zpět do krevního oběhu pacienta. Tento postup při léčbě myastenie je považován za nejúčinnější. Snižuje aktivitu imunitního systému snížením produkce lymfocytů a protilátek. Taková technika poskytuje stabilní remisi po celý rok.

Prevence myasthenia gravis a její komplikace

Je nemožné zabránit této nemoci, ale můžete udělat vše pro to, abyste s takovou diagnózou žili naplno.

  1. Za prvé, kontrolní doktor. Takoví pacienti jsou vedeni neurology. Kromě předepsaného léčebného režimu a systematických návštěv u neurologa je nutné sledovat celkový stav (hladinu cukru v krvi, tlak atd.), Aby se předešlo vzniku dalších onemocnění během léčby myastenie.
  2. Za druhé je nutné se vyhnout nadměrnému zatížení - fyzickému a emocionálnímu. Stres, tvrdá fyzická práce, příliš aktivní sporty zhoršují stav pacientů. Mírné cvičení, procházky i užitečné.
  3. Za třetí je nutné vyloučit vystavení slunečnímu záření.
  4. Za čtvrté je nutné znát kontraindikace u pacientů s myastenií a důsledně je dodržovat.
  5. Za páté, přísně dodržovat režim předepsaný lékařem, přeskočit léky a neberte léky více, než předepsal ošetřující lékař.

Lékař je povinen vydat pro tyto pacienty seznam léčiv, která jsou kontraindikována. Zahrnuje přípravky hořčíku, svalové relaxanty, trankvilizéry, některá antibiotika, diuretika s výjimkou veroshpironu, která je naopak indikována.

Neměli byste se zapojit do imunomodulačních léků a žádných sedativ, dokonce i těch, které se zdají být bezpečné (například tinktura valeriánská nebo pivoňková).

Předpověď

Dříve byla myasthenia gravis závažným onemocněním s vysokou mortalitou 30–40%. S moderními metodami diagnostiky a léčby se však úmrtnost stala minimální - méně než 1%, přibližně 80% se správnou léčbou dosahuje plné uzdravení nebo remise. Onemocnění je chronické, ale vyžaduje pečlivé sledování a léčbu.

Myastenie

Myastenie je autoimunitní onemocnění charakterizované zhoršeným neuromuskulárním přenosem a projevuje se slabostí a patologickou únavou pruhovaných svalů.

V důsledku této poruchy jsou zdravé svaly slabé, což vede k paralýze svalů. Praxe ukazuje, že s touto patologií mohou být postiženy všechny svaly, ale oční svaly jsou nejčastěji postiženy, obličejové, labiální a lingvální svaly a také svaly hltanu, hrtanu a krku jsou postiženy vzácněji. S porážkou dýchacích svalů, stejně jako svalů trupu a končetin se vyskytuje generalizovaná myastenie - velmi nebezpečný stav, který může být i smrtelný.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1672 anglickým lékařem, anatomickým specialistou Thomasem Willisem. Počet případů detekce myasthenia gravis neustále roste a v současné době dosahuje 5-7 osob na 100 tisíc obyvatel.

Podle statistik trpí ženy myastenií mnohem častěji než muži (70% až 30%), nemoc se poprvé objevuje obvykle v adolescenci, ale je nejvýraznější ve věku 20-30 let. Onemocnění má autoimunitní povahu, proto se pro léčbu používá hormonální terapie.

Mimochodem, toto onemocnění není diagnostikováno pouze u lidí - myastenie je často stanovena u psů a koček.

Příčiny myastenie

Dosud není příčina myastenie zcela objasněna. V lékařské praxi jsou diagnostikovány případy rodinné myasthenieus, ale dědičnost nemoci nebyla prokázána. Pacienti s astenickou bulbarickou paralýzou jsou často diagnostikováni s hyperplazií nebo novotvarem brzlíku. Dalším faktorem, který přispívá k rozvoji myastenie, je pronikání virů a mykoplazmat do lidského těla.

Hlavním patogenetickým znakem tohoto onemocnění je dysfunkce neuromuskulárního přenosu, která způsobuje charakteristické klinické projevy. Synaptický blok je propojen se selháním syntézy acetylcholinu. V séru jsou stanoveny protilátky proti kosterním svalům a epiteliálním buňkám brzlíku, což je důvodem pro připsání myastenie autoimunitním onemocněním.

Výsledky studie příčin myasthenia gravis dokazují, že nedostatečná hladina draslíku v těle, hyperfunkce štítné žlázy a hormonální nerovnováha významně zvyšují rizika tohoto onemocnění.

Příznaky myastenie

Slabost a silná únava mohou ovlivnit jakýkoliv sval v lidském těle. Častěji - svaly obličeje a krku.

Charakteristické příznaky myastenie (viz foto) jsou:

  • ptóza (pokles očních víček);
  • dvojité vidění;
  • nosní hlasy a poruchy řeči;
  • obtížné polykání, únava žvýkacích svalů;
  • únava svalů krku (obtížné udržet hlavu rovnou);
  • slabost v pažích a nohách.

Příznaky se objevují po zátěži, a to i po nejmenším. Čím větší je zátěž, tím horší je stav pacienta. Například při prvních poruchách řeči jsou minimální - osoba je mírně nazální, ale říká slova zcela jasně, pak začíná „polykat“ určité zvuky a pak nemůže vůbec mluvit. Zbytek může tyto projevy snížit. Zvláště těžké symptomy se vyskytují 3-4 hodiny po probuzení.

V závislosti na projevech se rozlišují následující formy onemocnění:

  • oční (onemocnění se projevuje pouze opomenutím očních víček, dvojitým viděním; u těchto pacientů je obvykle dostatečná terapie anticholinesterázovými přípravky);
  • bulbar (porucha řeči, žvýkání, polykání, dýchání - nebezpečí této formy je, že problémy s dýcháním se mohou rychle zvyšovat);
  • zobecněné (porážka všech svalů, přesně tato forma myastenie je míněna, když mluví o myasthenia gravis nebo o Erb-Goldfla nemoci; onemocnění postihuje všechny svaly, počínaje svaly obličeje a krku a končící svaly paží a nohou);
  • fulminant (nejnebezpečnější forma, protože vede k invaliditě a dokonce i smrti, je obvykle způsobena zhoubnou žlázou brzlíku, jsou postiženy všechny svaly, včetně kosterních svalů, a terapie prostě nemá čas jednat, aby se zabránilo nebezpečným účinkům myasthenia) je nemožné).

Často existuje zobecněná forma, která obvykle začíná slabostí obličejových svalů.

Příznaky u dětí

Zvláštní místo zaujímá myastenie u dětí, jejíž první příznaky mají některé z jejích rysů:

1) Vrozená myastenie. Únava svalového systému může být podezřelá i v děloze během ultrazvuku. U myastenie jsou pohyby plodu méně aktivní, pokud nejsou přítomny. Po narození jsou příznaky této myasthenia gravis podobné příznakům novorozence. K úmrtí dochází v důsledku zhoršeného dýchání.

2) Myasthenia neonatální. Vyskytuje se u dětí, jejichž matky trpí myastenií. Začíná od prvních dnů života a může trvat asi 2 měsíce. Jeho hlavní příznaky mohou být následující:

  • dítě je pomalejší než ostatní novorozenci,
  • dýchá mělce
  • periodicky udusený,
  • jeho křik je slabý, spíš jako pískání,
  • také špatně saje a rychle se unavuje,
  • jeho ústa se rozpadla,
  • vypadat téměř nehybně
  • V některých případech může být obtížné také polykání.

Dítě je více pravděpodobné, že zemře na udušení.

  1. Myastenie v raném dětství. Podle odborníků se nachází ve věku 2 let, kdy se na pozadí úplného zdraví začínají objevovat problémy s viděním: oční víčka nedobrovolně padají, dochází k paralýze očí a strabismu. V některých případech může dítě odmítnout chodit, běžet, je těžké pro něj šplhat nebo sestupovat po schodech, často si žádá o ruce. Odmítnutí k jídlu může nastat, pokud se do procesu zapojují žvýkací svaly.
  2. Mládež a dětská myastenie. Vyvíjí se od 2 do 10 let nebo v adolescenci hlavně u dívek. Mezi prvními příznaky je třeba věnovat pozornost dětským stížnostem na náhlou únavu, zrakové postižení, potíže s běháním, chůze na dlouhé vzdálenosti, dřepy, fyzickou práci.

Myasthenic krize

Myastenie je chronické onemocnění, které neustále pokračuje. Pokud pacient nedostane správnou léčbu, jeho stav se zhorší. Závažná forma onemocnění může být doprovázena nástupem myastenické krize. Vyznačuje se tím, že pacient pociťuje prudkou slabost svalů zodpovědných za polykání a pohyb membrány. Protože toto, jeho dýchání je obtížné, jeho tep zrychlí a slinění je často pozorováno. V důsledku paralýzy dýchacích svalů může pacient zemřít.

V případě předávkování anticholinesterázovými léky se může objevit cholinergní krize. Je vyjádřena zpomalením srdečního rytmu, slintáním, křečemi, zvýšenou střevní motilitou. Tento stav také ohrožuje život pacienta, takže potřebuje lékařskou pomoc. Léčivo proti anticholinesteráze musí být zrušeno a jeho antitoda, intramuskulárně, musí být injikována roztokem Atropinu.

Diagnostika

Je nutné konzultovat neurologa. Za prvé, lékař vyšetří pacienta, zeptá se na stížnosti a další identifikované symptomy. Při počátečním vyšetření pacienta k detekci myastenie je poměrně obtížné, protože jeho symptomy jsou podobné příznakům mnoha dalších onemocnění. Proto, komplexní průzkum.

Nejjednodušší a nejcennější metodou diagnostiky myastenie je prozerin test. Při provádění tohoto testu se pacientovi injikuje subkutánně roztok prozerinu (0,05%, 1 až 2 ml), poté po 20 až 30 minutách neurolog znovu vyšetří pacienta a určí odpověď těla na vzorek. Prozerin blokuje cholinesterázu, jejíž zvýšená aktivita vede k narušení nervosvalových kloubů, takže příznaky myasthenia rychle ustupují a člověk se cítí zcela zdravý. Stojí za zmínku, že účinek prozerinu, i když je silný, je krátkodobý, a proto se nepoužívá pro léčbu, ale je nezbytný pro diagnostiku.

Také pro diagnózu provedení následujících studií:

  • Elektromyografie (dekrementní test) - registrace bioelektrických potenciálů v kosterních svalech. Doporučuje se provést elektromyografii dvakrát: nejprve před provedením prozerinového testu, poté 30-40 minut po něm, protože to může odhalit porušení neuromuskulárního přenosu.
  • Electroneurography - studium rychlosti impulsů procházející nervy.
  • Vyžaduje se také krevní test na specifické protilátky, někdy biochemický krevní test.
  • Genetické studie - provádějí se za účelem zjištění vrozené myastenie.
  • Výpočetní tomografie mediastinových orgánů - studium thymální žlázy pro její zvýšení objemu nebo přítomnost nádoru (thymomu).

Pro diagnostiku myastenie byly vyvinuty speciální testy (testy), které umožňují neurologovi detekovat onemocnění v počátečních stadiích. I když tyto testy můžete provádět nezávisle doma:

  1. Rychle otevřete a zavřete ústa do 40 sekund - normálně byste měli mít čas udělat 100 cyklů těchto pohybů a svalovou slabost mnohem méně.
  2. Musíte ležet na zádech, lehce zvednout hlavu a udržet ji na váze po dobu 1 minuty.
  3. Do 20 squatů se stejnou amplitudou.
  4. Rychle zmáčkněte a uvolněte kartáče - často v důsledku svalové slabosti při myasthenia takové cvičení vede ke svinutí očních víček.

Diferenciální diagnóza se provádí u onemocnění s podobnými příznaky: bulbarický syndrom, encefalitida, meningitida, mozkový gliom, hemangioblastom, syndrom Guillain-Barre, atd.

Léčba myastenie

Hlavním úkolem léčby myastenie je zvýšení množství acetylcholinu. Je poměrně obtížné tuto složku syntetizovat, a proto se provádí léčba, aby se zabránilo její destrukci. Za tímto účelem se v neurologii používají neurostigmin obsahující léky.

Pokud nemoc rychle postupuje, jsou předepsány léky, které blokují imunitní reakci, což je v tomto případě léčba.

Při výběru léků je třeba mít na paměti, že myasthenika jsou kontraindikována v léčivech s obsahem fluoru. Lidé starší 70 let odebírají brzlík. Kromě toho jsou léky vybrány tak, aby blokovaly jednotlivé symptomy - záškuby očních víček, zastavení slinění atd.

Pro zlepšení stavu pacienta pomáhá "pulsoterapie". Taková léčba zahrnuje použití hormonálních léků. Za prvé, velká dávka umělých hormonů je vypuštěna, ale postupně se snižuje a snižuje na "ne". V případě myastenické krize může být nutná hospitalizace. Plasmoferóza a ventilace plic pro léčbu symptomů jsou předepisovány pacientům s tímto stavem.

Relativně nová léčba myastenie je kryoferróza. Léčba zahrnuje použití nízkých teplot, které pomáhají zbavit se krve škodlivých složek. Užitečné látky obsažené v plazmě se vrátily do krve pacienta. Metoda je bezpečná, protože není pravděpodobné, že dojde k přenosu a vzniku alergické reakce. Kryoferróza zlepšuje celkový stav pacienta. Po 5-6 procedurách je stanoven dobrý trvalý výsledek.

Během léčby lékaři často předepisují Kalimin - anticholinesterázové činidlo, také známé jako Mestinon, Pyridostigmin. Stejně jako u jiných autoimunitních onemocnění jsou předepsány kortikosteroidy, zejména Prednison pro léčbu.

Lidové léky

Spolu s medikační terapií, je možné léčit myasthenia gravis v domácnosti s lidovými prostředky, aby se urychlilo zotavení a zmírnilo stav. Všechny tradiční metody léčby by však měly být koordinovány s pozorujícím odborníkem.

  1. Oves Zrna se důkladně promyjí, naplní se vodou v objemu 0,5 litru. Poté se nádoba umístí na oheň, směs se přivede k varu a vaří se alespoň půl hodiny. Dále, pro přípravu infuze by měla čekat další 2 hodiny, odstranění ovsa z ohně. Výsledný vývar se odebírá jednu hodinu před jídlem, nejméně 4krát denně. Délka léčby je 3 měsíce s intervalem 1 měsíce a jednou další léčbou.
  2. Cibule. Produkt v objemu 200 g (vyčištěný) se smísí s 200 g cukru a naplní se vodou v objemu 0,5 litru. Směs se umístí na pomalý oheň a vaří se 1,5 hodiny. Dále ochlaďte hmotu, přidejte dvě lžíce medu a dvakrát dvakrát denně dvě čajové lžičky.
  3. Tři hlavy česneku jsou rozdrceny a smíchány se čtyřmi citrony, litrem medu a lněného oleje (200 g.). Všechny ingredience musí být důkladně promíchány a užívány denně, jedna lžička třikrát denně.

Pravidla chování s myastenií

Pokud je diagnóza provedena včas a pacient splňuje veškerý předpis lékaře, jeho pracovní kapacita a životní styl se téměř nemění. Léčba myasthenia gravis je neustálé užívání speciálních léků a dodržování určitých pravidel.

Takovým pacientům je zakázáno opalovat se, provádět těžkou fyzickou práci a pít léky bez doporučení lékaře. Pacienti musí vědět, jaké kontraindikace pro myasthenia jsou pro medikace. Mnoho léků může způsobit komplikaci průběhu onemocnění nebo rozvoj myastenické krize. Toto jsou následující léky:

  • všechny přípravky hořčíku a lithia;
  • svalové relaxanty, zejména curariform;
  • trankvilizéry, antipsychotika, barbituráty a benzodiazepiny;
  • mnoho antibiotik, například „neomycin“, „gentamycin“, „norfloxacin“, „penicilin“, „tetracyklin“ a další;
  • všechny diuretika, kromě "Veroshpiron";
  • "Lidokain", "chinin", perorální antikoncepce, antacida, některé hormony.

Napájení

Pacienti s onemocněním potřebují upravit svou stravu v souladu se stádiem onemocnění. Ochranné funkce těla jsou oslabeny, takže síla při myasthenia hraje důležitou roli při zotavení. Je důležité jíst pečené brambory, rozinky, banány a sušené meruňky. Není na škodu najít zdroje takových mikroživin jako fosfor, vápník.

Příjem vápníku by měl být kombinován s fosforem, takže dochází k lepší absorpci látek. Je důležité používat draslík a vitamíny.

Komplikace

S pomocí acetylcholinu, jak bylo popsáno výše, fungují také lidské dýchací svaly. Proto, kvůli problémům s prací těchto svalů, ostrý dýchací porucha může nastat, až do jeho zastavení. V důsledku toho může nastat smrt.

Dospělí by měli vždy věnovat zvláštní pozornost stížnostem dítěte. S rozvojem dětské myastenie se dítě často stěžuje, že nemůže šlapat na kole, stoupat na výšku, atd. Je důležité pochopit příčiny tohoto stavu, protože s myastenií u dětí se náhle vyvíjí respirační selhání.

Předpověď

Je téměř nemožné předpovědět přesný výsledek tohoto onemocnění, protože závisí na mnoha faktorech: čas nástupu, klinická forma, pohlaví a věk pacienta, jakož i přítomnost nebo absence terapeutických opatření. Nejpříznivější průběh je v případě oční formy myastenie a nejzávažnější průběh onemocnění doprovází zobecněnou formu.

S řádnou léčbou a neustálým lékařským dohledem mají téměř všechny formy této choroby příznivou prognózu.

Myasthenia - co to je. Formy a příčiny, symptomy a léčba myastenického syndromu

Autoimunitní neuromuskulární onemocnění (myasthenia gravis, Erba-Goldflameova choroba) narušuje fyziologický mechanismus neuromuskulárního přenosu, není chronický. Změny v myasthenia jsou závislé na protilátkách proti receptorům acetylcholinu. Snižují množství acetylcholinesterázy na synapse.

Co je myastenie

Jak se vyskytuje neuromuskulární patologie:

  • Artikulace mezi svaly a nervy se nazývají synapsy. Nervová zakončení na konci synapse jsou vybavena vezikuly, které obsahují mediátor acetylcholin.
  • Na druhé straně existují receptory pro zprostředkovatele ve svalech.
  • Když je svěřen svalový povel, impuls prochází nervem. Acetylcholin se uvolňuje, impuls se připojuje ke správnému receptoru.
  • K myasthenia gravis dochází, když je blokován přenos nervových impulsů. Dědičnost se nepřenáší, zvyšuje se po cvičení.
  • S tímto onemocněním je množství nikotinových acetylcholinových receptorů v koncových destičkách svalů pouze 30%.

Formy myastenie

V neurologii dostala nemoc svůj kód ICD 10. Myasthenia gravis jsou rozděleny do dvou skupin: lokální a generalizované. Druhý typ je vyjádřen selektivitou oblasti léze během patogeneze: některé svaly trpí častěji než jiné. Například:

  1. Patologie je běžná u očních svalů, které zvedají horní víčko.
  2. Triceps sval ramene trpí mnohem více než ostatní.
  3. Dětská myastenie jsou odlišena samostatnou formou, jejíž znaky se vyskytují při narození.

Myastenie - oční forma

Astenická oftalmoplegie je spojena s takovými onemocněními, jako je lagophthalmos, ptóza, porucha pohybu očí, diplopie. Tyto příznaky jsou způsobeny oční myastenií, při které dochází k lézi svalových vláken, která zvedají horní víčko, kruhové svaly víček a okulomotorické svaly. Příznaky slabosti očních svalů jsou patologická únava, která se může zvýšit s:

  • fyzická námaha;
  • nával emocí, frustrace;
  • stres;
  • po léčbě anticholinesterázovými léky.

Myastenie - zobecněná forma

Obecná forma myastenie je generalizovaná, ve které jsou postiženy všechny svaly. Za prvé, práce očních svalů, pak je narušena svalová vlákna krku a výrazů obličeje. Generalizovaná myastenie brání pacientovi udržet si hlavu, dělá to s velkými obtížemi. Na tváři se objeví příčný úsměv a na čele se objeví hluboké vrásky. Zvýšené slintání a únava svalů paží a nohou. Pacient nemůže vystopovat sám sebe, špatně chodí.

Bulbární myastenie

Porušení procesů žvýkání, polykání, změny řeči, vyčerpání hlasových příznaků, které charakterizují bulbarickou formu myastenie (astenická bulbarická paralýza, pseudobulbární syndrom). Onemocnění je charakterizováno dysartrií (poruchou řeči), dysfonií (nosní, chrapotem) a dysfágií (narušení činnosti polykání), tj. Symptomy spojené se svaly měkkého patra a hrtanu, svalů obličeje, okulomotorických svalů. Vnější projevy: mladistvý obličej, úsměv "vrčení", letargie výrazů obličeje.

Lambert-Eatonův myastenický syndrom

Tento jev patří do kategorie vzácných forem myastenie. Lambert-Eatonův syndrom - onemocnění, při kterém je narušen proces neuromuskulárního přenosu. Tento stav se vyznačuje rychlou únavou svalů, záchvaty slabosti, oftalmoplegií (paralýzou očních svalů), myalgií a autonomními poruchami. Myastenický syndrom se může vyskytnout u karcinomu plic, maligních nádorů, autoimunitních onemocnění. Pacientům s tímto syndromem je obtížné vstát z ležel nebo sedět.

Další informace o rakovině plic - příznaky a příznaky onemocnění.

Příčiny myastenie

Myasthenia gravis může být vrozenou nebo získanou chorobou. Vrozený vzniká v důsledku změny genu COLQ (mutace v genech proteinů zodpovědných za svalovou kontrakci). Ve věku 20-40 let trpí ženy tímto onemocněním častěji než muži. Při autoimunitním procesu namířeném proti receptorům acetylcholinu produkuje lidská imunita protilátky ve svalové tkáni. Příčiny myasthenia gravis jsou popsány níže:

  • nádor brzlíku (thymom, brzlík);
  • různé autoimunitní procesy;
  • těžké stresové situace;
  • virová onemocnění.

Příznaky myastenie

Chcete-li se dozvědět více o nemoci, pochopit, myasthenia gravis - to, co to je, konzultace s neurologem, který spolehlivě určuje známky myasthenia pomáhá rozpoznat příčinu. Myastenoidní symptomy jsou dvou typů: lidé si stěžují na slabost různých svalových skupin a zhoršenou funkci nervového systému. Následující problémy jsou příznaky onemocnění:

  • s opakovanými pohyby - únava;
  • diplopie spojená se slabostí očních svalů;
  • století ptóza;
  • snížená jasnost vize;
  • obtíž při polykání;
  • dysartrie, nejasná výslovnost;
  • porucha dýchání;
  • zvýšený tep;
  • problémy se stolicí, průjem, zácpa.

Diagnóza myastenie

Před provedením diagnózy jsou vyloučeny jiné nemoci, které mohou doprovázet patologii. Nejspolehlivější diagnostickou metodou je prozerin test. Jak to jde? Pacient je podáván subkutánně prozerin. Krátce zlepší funkci neuromuskulárního přenosu. Diagnóza myasthenia gravis zahrnuje další metody detekce onemocnění:

  • krevní test na protilátky;
  • průzkum pacientů, klinické vyšetření;
  • dekrementní test (jehlová elektromyografie);
  • počítačová tomografie brzlíku.

Test poklesu

Jednou z možností studia procesu neuromuskulárního přenosu je dekrementní test na myasthenia, ve kterém je přehled pěti svalových skupin. Každý z nich je podroben procesu rytmické stimulace, tj. Svalová vlákna vytvářejí uměle vyvolané kontrakce. Tímto způsobem se zaznamenávají indikátory svalových reakcí během stimulace. Termín „snížení“ znamená snížení frekvence svalových odpovědí v reakci na stimulaci, která je charakteristická pro myasthenia. Přítomnost snížení znamená neuromuskulární patologii.

Prozerinův test

Drogy, dramaticky zlepšuje práci neuromuskulárních synapsí je prozerin. Když se zpochybní přítomnost patologie, pro provedení testu se použije prozerinový test na myasthenia. Test se skládá z následujících kroků:

  1. Provede se dekrementní test.
  2. Injektován subkutánně nebo intramuskulárně prozerin stříkačkou.
  3. Na pozadí prozerinu se opakuje dekrementní test.
  4. Pokud dojde k významnému zlepšení výsledků testu poklesu, pak je inhibice přenosu oprávněná.

Myasthenia gravis - léčba a prognóza

Progresivní slabost pruhovaných svalů by měla být léčena léky. V některých případech nic nepomůže, ale operaci. Léčba myastenie vhodnou léčbou může přenést exacerbaci onemocnění do remise. V neuromuskulární patologii jako celku existuje příznivá prognóza, která se může zhoršit, pokud nejsou léky řádně užívány. To se však netýká myastenických krizí, které se vyznačují akutním respiračním selháním. Prognóza v tomto případě není příjemná.

Léky na myasthenia

Léky, dávky, trvání léčby by měl být vybrán ošetřujícím lékařem, protože pro různé formy onemocnění a závažnost stavu je předepsán jeho účel. Během exacerbace onemocnění je předepsán postup plazmaferézy (500 ml každý druhý den se substitucí albuminem a plazmou) a imunoglobulin je podáván intravenózně. Mezi běžná léčiva pro myasthenia gravis patří zastavení přenosu impulsů z nervů do svalů:

  • anticholinesterázová léčiva (Kalimin);
  • draselné soli;
  • glukokortikoidní terapie (prednison);
  • cytostatická terapie (azathioprin, cyklosporin);
  • mykofenolát mofetil (cellsept).

Thymectomy pro myasthenia

Spojení svalové patologie s porušením brzlíku bylo objeveno již dávno. Thymectomy (chirurgie k odstranění brzlíku) je nyní považována za standardní operaci. V 75% případů po operaci se u pacientů objevilo zlepšení. Pro úplné odstranění brzlíku se používá transsternální chirurgický přístup (s disekcí hrudní kosti). Transcervikální přístup (katétr) je méně často používán.

Myastenie - léčba lidových prostředků

Oficiální léčba kategoricky zakazuje léčbu nemoci tradičními léky. Nemohou vyléčit patologii, ale mohou zmírnit průběh onemocnění. Je moudré používat tradiční léky v kombinaci s léky předepsanými lékařem. Musíte zjistit, zda můžete tento nástroj použít pro svou lékařskou historii. Léčba myasthenia lidových prostředků provedených pomocí produktů, jako je oves, cibule s česnekem, sušené ovoce.

Myasthenia dieta

Pacienti s onemocněním potřebují upravit svou stravu v souladu se stádiem onemocnění. Ochranné funkce těla jsou oslabeny, takže síla při myasthenia hraje důležitou roli při zotavení. Je důležité jíst pečené brambory, rozinky, banány a sušené meruňky. Není na škodu najít zdroje takových mikroživin jako fosfor, vápník. Příjem vápníku by měl být kombinován s fosforem, takže dochází k lepší absorpci látek. Je důležité používat draslík a vitamíny.

Myastenie u dětí

Je obtížné léčit myasthenia gravis u dětí, protože nemohou spolehlivě popsat své příznaky. Vše začíná porušením okulomotoru, žvýkačky, svalů obličeje. Dochází k patologické únavě svalových vláken pánve, paží, krku. Jaká je tvář dítěte s nemocí? Neexistují žádné emoce, viditelná je bez života, pohled zůstane pevný, horní víčko je sníženo. Svalová únava a slabost jsou výraznější ve večerním období.

Kontraindikace myastenie

Činnosti zakázané pro patologii zahrnují nadměrné cvičení ve sportu, silnou fyzickou námahu, dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření (ozáření). Kromě omezení motorických funkcí existují i ​​léčiva, která jsou kontraindikována u myasthenia gravis:

  • hořčík (magnesia, asparkam);
  • D-penicilamin;
  • antipsychotika;
  • svalové relaxanty typu curare;
  • diuretika, s výjimkou veroshpironu;
  • fluoridové kortikosteroidy;
  • deriváty chininu;
  • antibiotika.

Myasthenia gravis: symptomy, léčba, příčiny a formy onemocnění

Práce všech svalů v těle zdravého člověka je inervována nervovými zakončeními, to znamená, že nervový systém vysílá určitý impuls, který působí přímo na svalové vlákno, v důsledku čehož se stahuje nebo uvolňuje.

Když dojde k selhání při přenosu těchto impulsů, vznikají různá onemocnění, z nichž jedna je myastenie.

Myasthenia - co to je?

Myastenie je onemocnění autoimunitního původu, které se projevuje sníženým přenosem svalových a nervových impulzů, což má za následek abnormální svalovou slabost pacienta, proti které nemůže provádět obvyklé činnosti a dokonce ani minimální fyzickou námahu. Tato patologie je častější u žen než u mužů a mladí lidé ji trpí - od 20 do 35 let.

příznaky myastenie, foto

Rizikem onemocnění je častý rozvoj tzv. Myasthenických krizí, které mohou být pro pacienta fatální.

Myastenie je dvou forem - vrozené a získané.

K vrozené formě onemocnění dochází v důsledku mutace proteinových genů v procesu embryogeneze, které jsou zodpovědné za přenos svalových a nervových impulzů. Onemocnění se projevuje bezprostředně po narození dítěte v prvních minutách jeho života a vyznačuje se poruchou dýchacích funkcí. Prognóza vrozené myastenie je velmi nepříznivá, nejčastěji dítě umírá.

Získaná forma onemocnění je častější, vyvíjí se v důsledku vlivu nepříznivých faktorů na lidské tělo: infekcí, stresu, hormonálních poruch a selhání imunitního systému.

Tato forma myastenie je charakterizována porušením lidského imunitního systému, v důsledku čehož brzlík začíná produkovat velké množství protilátek, které zabíjejí vlastní buňky.

Získaná forma myasthenia se také často nazývá nádor brzlíku (brzlík), protože pozadí patologického procesu železa významně vzrůstá.

Příčiny myastenie

Příčiny myasthenia gravis získané formy nebyly až do konce studovány, ale vědci zjistili, že predispoziční faktory této patologie jsou:

  • Hormonální poruchy;
  • Konstantní napětí;
  • Přijetí některých léků ovlivňujících svalovou neurální synapse;
  • Odložená katarální nebo infekční onemocnění;
  • Nádory plic, mléčné žlázy a dalších orgánů, které mohou vyvolat zvýšenou práci brzlíku a hyperplazie žlázy.

Příznaky myastenie, charakteristické znaky

Myastenie se ve většině případů vyvíjí náhle ve formě krize, která je pro pacienty velmi děsivá. Vývoj klinického obrazu onemocnění může být vyvolán zvýšenou fyzickou námahou, stresem, dlouhým pobytem v horkém počasí za otevřeného slunečního světla.

Nejčastěji se u pacientů vyvine oční myastenie, která se klinicky projevuje takto:

  1. Vynechání horního víčka (ptóza);
  2. Dvojité oči.

Kromě toho jsou postiženy mimiky, obličeje, žvýkání a svaly končetin, které se vyznačují rozvojem řady příznaků:

  • Obtížné polykání nebo žvýkání, pocit hrudky v krku;
  • Změna hlasu (chrapot, chrapot) nebo jeho úplná ztráta;
  • Zvýšené slintání, které pacient nemůže ovládat;
  • Nestabilní chůze;
  • Slabost v končetinách, v důsledku čehož se pacient nemůže udržet a pohybovat se normálně;
  • Zkreslené výrazy obličeje;
  • Neschopnost udržet hlavu ve správné poloze, protože jsou ovlivněny svaly krku;
  • Paralýza končetin.

Ve většině případů nemoc postupně vede k rozvoji invalidity, protože myasthenia gravis neustále pokračuje a nakonec jde do úplné atrofie postižených svalů.

Diagnóza myastenie

Aby byla provedena správná diagnóza, je pacientovi předepsána komplexní studie, protože klinický obraz myastenie může být podobný jako u jiných onemocnění. Hlavní diagnostické metody jsou:

  • Zavedené biochemické krevní testy pro detekci protilátek;
  • Genetický screening, který se provádí za účelem identifikace vrozených forem myastenie;
  • Elektromyografie - studie, během které můžete posoudit potenciál svalových vláken během jejich excitace;
  • MRI - pomocí této studie si můžete všimnout i těch nejmenších příznaků hyperplazie thymu;
  • Electroneurography je studie, která umožňuje odhadnout rychlost přenosu nervových impulzů na svalová vlákna;
  • Prozerinovaya test - prozerin se podá pacientovi subkutánně, po čemž čekají až půl hodiny a pak se vyhodnotí výsledek. Pacient s myastenickým syndromem pociťuje výrazné zlepšení svého stavu a po několika hodinách se klinické symptomy opakují se stejnou intenzitou;
  • Test na svalovou únavu - pacient je požádán, aby rychle otevřel a zavřel ústa několikrát, mávl rukama a nohama, zmáčkl a uvolnil ruce, dřepl. Hlavním syndromem myastenie je vznik rostoucí svalové slabosti s opakováním těchto pohybů.

Léčba myasthenia gravis

Myasthenia gravis je chronické onemocnění - to znamená, že patologii nelze zcela vyléčit, ale pacient může dosáhnout trvalé remise, na jejímž základě bude kvalita života vyšší. Myasthenia gravis je léčen po celá léta, nejúčinnější léky na myasthenia jsou izolovány:

  1. Prozerin;
  2. Kalimin;
  3. Galantamin

Tyto léky jsou ve svém terapeutickém účinku podobné, liší se pouze trvání jejich účinků na tělo. Všechny tyto léky mohou být předepsány pouze odborníkem, po předběžném komplexním vyšetření a potvrzení diagnózy.

Kromě hlavní léčby myasthenia gravis s anticholinesterázou je pacientovi navíc předepsán lék s vysokým obsahem draslíku a dieta, která obsahuje potraviny bohaté na tento stopový prvek (sušené meruňky, brambory, data, rozinky).

Během období exacerbace onemocnění a vývoje myastenických krizí je pacientovi předepsána léčba glukokortikosteroidy, jejichž dávka je stanovena striktně individuálně v závislosti na vlastnostech organismu a závažnosti klinického obrazu.

Pokud nádor thymusu postupuje a klinický obraz onemocnění se zhoršuje, je pacientovi prokázán chirurgický zákrok a ozáření brzlíku.

Ve stádiu stabilní remise by měl pacient dodržovat několik doporučení, která pomohou vyhnout se exacerbaci a progresi myasthenia gravis: